ПАЦИЕНТАМ » аномалия Киари, сирингомиелия

Несмотря на то, что аномалия Киари описана давно, при хирургическом лечении сирингомиелии ей внимание не уделялось. Только с опубликования Gardner в 1965 году своей гидродинамической теории большинство видов сирингомиелии стали связывать с аномалией Чиари (Gardner WJ 1965).

Среди ликворосодержащих кист исключение составляют лишь посттравматическая, постмиелитическая, постишемическая сирингомиелия, ростральные кисты от внутримозговых опухолей, дисгенетические кисты.

Различают несколько видов сирингомиелии. Расширение центрального спинномозгового канала без разрыва его эпендимарной выстилки называют – гидромиелией. При расположении кист исключительно в паренхиме спинного мозга – сирингомиелией. В случае разрыва эпендимарной выстилки спинномозгового канала и распространения кисты со спинномозгового канала в паренхиму мозга – кисты называют сирингогидромиелия. Однако в широком смысле все внутримозговые кисты называют сирингомиелией (Kyoshima K 2002).

Комплекс патологических изменений связанных с аномалией Чиари значительно шире, чем сирингомиелия. Среди них с различной частотой встречаются гидроцефалия, различные дисгенезии, менингоцелле, миеломенингоцелле, головные боли, бульбарные расстройства и т.д (Bindal 1995). По данным различных авторов сирингомиелия встречается при аномалии Чиари с частотой от 43 до 87 % 1988, (ALZATE 2001). В настоящее время убедительно показано, что аномалия Чиари является основной причиной сирингомиелии (Hida K 1995). В 1891 и 1896 году профессор патологии германского университета в Праге Hans Chiari опубликовал две статьи, где описал аномалии мозжечка и краниовертебрального перехода которые впоследствии обозначены как аномалии Чиари I, II, IV, IV типов (Chiari H 1891).

Аномалия Чиари I представляет собой смещение миндалин мозжечка (эктопия) через большое затылочное отверстие до уровня С1, иногда – С2-С3 позвонков. Многие авторы сообщают, что это единственное патологическое состояние при этой патологии, но в тоже время существуют работы, где убедительно показано, что первоначальной причиной является малый объем задней черепной ямы, что ведет к вытеснению миндалин мозжечка вниз сквозь большое затылочное отверстие (Badie B 1985). Методом cine МРТ продемонстрировано отсутствие ликворотока на уровне большого затылочного отверстия (Iskandar BJ 2004,Lichtor T 2005).

Аномалия Чиари  II характеризуется смещением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но и самого продолговатого мозга, червя мозжечка, иногда даже мозжечка. При этом объем задней черепной ямы весьма мал, имеется тенденция смещения всего содержимого задней черепной ямы сквозь большое затылочное отверстие. Намет мозжечка, поперечный синус, herophili расположены очень низко, иногда по краю большого затылочного отверстия. Такая патология часто встречается у детей с различными формами поясничного менингоцелле, однако часто обнаруживается и у взрослых безо всякой связи с менингоцелле (McLone DG, 1989, Stevenson KL 2004).

Аномалия Чиари III – это субокципитальное менингоэнцефалоцелле, диагностируется в детском возрасте. Аномалия Чиари IV представляет агенезию мозжечка.

За последнее время описано несколько дополнительных типов аномалии Чиари. Аномалией Чиари 0 обозначено состояние, характеризующееся сирингомиелией без эктопии миндалин мозжечка. Однако, при этом большая затылочная цистерна мала или отсутствует, имеется нарушение ликвороциркуляции на краниовертебральном уровне, а хирургическая  декомпрессия краниовертебрального перехода и задней черепной ямы приводит к полному регрессу сирингомиелии у таких больных (Tubbs RS 2001). Аномалией Чиари 1,5 обозначено состояние, когда в дополнение к смещению миндалин мозжечка имеется смещение ствола (продолговатого мозга) через большое затылочное отверстие. В таких случаях обычно обекс расположен немного ниже уровня большого затылочного отверстия. Однако других признаков аномалии Чиари II нет (TUBBS R. S 2004).

Больные с аномалией Чиари могут быть или безсимптомными, или иметь различной выраженности головную боль, симптоматику дисфункции ствола, мозжечковые нарушения. Однако, наиболее частыми и инвалидизирующими нарушениями при таких мальформациях у взрослых является сирингомиелия, сегментарные и проводниковые спинальные симптомы (слабость ног и рук, онемение рук и ног).

Для лечения аномалий Чиари применяются различные виды хирургических вмешательств, эффективность которых не одинакова. Обычно применяется три различных варианта хирургической тактики. 1) хирургическое лечение направленное на сирингомиелию, сиринго-субарахноидальное шунтирование; 2) комбинация сиринго-субарахноидального шунтирования и декомпрессии костных структур краниовертебрального перехода; 3) костная декомпрессия нижних отделов мозжечка, верхнешейного уровня, восстановление ликворотока в области краниовертебрального перехода, увеличение общего объема задней черепной ямы и\или краниовертебрального перехода путем дуропластики заплатой; 4) пересечение filum terminale на уровне крестцовых позвонков что приводит к уменьшению натяжения спинного мозга и частичному регрессу сирингомиелитических кист.

Показания к различным видам оперативного лечения различны, зависят от выраженности сирингомиелии, аномалии Киари, сопутствующей патологии. Как правило при вовремя проведенному оперативному лечению удается ликвидировать смещение миндалин мозжечка, добиться ликвидации внутри спинномозговых кист, прекратить прогрессирование атрофии спинного мозга, уменьшить неврологические проявления заболевания  и в итоге существенно улучшить  состояние пациента.