ПАЦІЄНТАМ » Стандарти в спінальній нейрохірургії

Клініка патології спинного мозку та хребта

Державна Установа «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова».

www.spine.kiev.ua, http://www.spinefixation.com/, http://spine.kiev.ua 044 5921909

Стандарт надання допомоги хворим з судинними аномаліями хребта та спинного мозку

СУДИННІ МАЛЬФОРМАЦІЇ СПИННОГО МОЗКУ ТА ХРЕБТА

Протокол надання спеціалізованої високотехнологічної нейрохірургічної допомоги хворим із судинними мальформаціями спинного мозку та хребта

Судинні мальформації ушкоджують спинний мозок та хребет. Вона розподіляються на АВМ та артеріо-венозні фістули (АВФ). Існує п’ять основних форм судинних мальформацій спинного мозку та хребта: 1) інтрамедулярні АВМ, 2) перимудуральні АВФ, 3) дуральні АВФ, 4) ювенільні АВМ, 5) метамерні АВМ (синдром Гобса). В загальній структурі АВМ та АВФ ЦНС складають близько 7%.

Клінічні прояви судинних мальформацій спинного мозку та хребта різні. Біль в спині - найбільш частий симптом у дорослих і у 60-70% випадків є першою ознакою захворювання. Локалізація болю первинно відповідає рівню утворення. У дітей одним з ранніх симптомів може бути деформація хребта. Поступово з’являється та невпинно прогресує неврологічний дефіцит. Характер неврологічних порушень визначається рівнем розвитку утворення. Більшість хворих, що хірургічно не лікувались, стають паралізованими протягом 5 років від початку захворювання [1-3].

Шифр судинних мальформацій спинного мозку та хребта за МКХ-10: С72.0

Нормативні документи, затверджені МОЗ України, які регламентують надання медичної допомоги:

• Наказ МОЗ України від 13.06.2008р №317 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Нейрохірургія»»

•  Спільні накази МОЗ та АМН України від 03.11.2009р №798/75 та від 19.02.2009р. №102, 18 «Уніфікована методика розробки, впровадження та моніторингу дотримання локальних протоколів медичної допомоги» (далі – Уніфікована методика) є продовженням методичних рекомендацій «Уніфікована методика з розробки клінічних настанов, медичних стандартів, уніфікованих клінічних протоколів медичної допомоги, локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на засадах доказової медицини (частина перша та друга)»

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога та критерії госпіталізації

Всіх хворих з судинними мальформаціями спинного мозку та хребта потрібно направляти на обстеження та лікування в нейрохірургічні відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1. Загально соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АТ).

2. Неврологічний огляд.

3. Спондилографія ураженого відділу хребта в 2 проекціях.

4. МРТ ураженого відділу хребта (основний метод діагностики).

5. При необжідності КТ-ангіографія.

6. Нейроміографія.

7. Визначення групи крові та резус-фактора.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Аналіз крові на вміст цукру.

10. Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту. Контроль згортання крові (з 3-го дня).

11. Суперселективна спінальна ангіографія.

Лікування хворих з судинними мальформаціями спинного мозку та хребта:

Лікування даної групи хворих необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях.

Лікувальна тактика при судинних мальформаціях спинного мозку:

Судинні мальформації спинного мозку та хребта призводять до появи та безповоротного прогресування неврологічного дефіциту. Тому, у випадках наявності судинних мальформацій спинного мозку та хребта показане хірургічне лікування.

Показання до хірургічного лікування: 1. Наявність судинних мальформацій спинного мозку та хребта (АВМ, АВФ) за даними МРТ обстеження. 2. Наявність судинних мальформацій спинного мозку та хребта (АВМ, АВФ) за даними спінальної селективної ангіографії, встановлені живлячі та дренуючі судини мальформації 3. Неврологічна симптоматика, що співпадає із рівнем ураження за даними ангіографії та МРТ обстеження, 4. Прогресування дисфункції спинного мозку і його корінців.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта.

Особливості лікування

Ціллю хірургічного лікування є тотальне, субтотальне чи часткове виключення чи видалення АВМ, АВФ. Операцію необхідно проводити до того, як розвились важкі, незворотні симптоми ураження спинного мозку.

Особливості хірургічних втручань

Серед хірургічних втручань, які застосовуються є: відкриті хірургічні чи мікрохірургічні втручання; ендоваскулярна емболізація живлячих судин; комбіновані втручання, де поєднувалися перший та другий методи. Показання до кожного із них різні.

Показаннями до виконання відкритих хірургічних втручань є:

1) необхідність хірургічної резекції судинної мальформації та дренуючих її судин;

2) випадки, де ендоваскулярно емболізувати безпосередньо живлячі судини не вдається, а ендоваскулярна емболізація магістральних живлячих судин несе загрозу облітерації живлячих спинний мозок артерій;

3) випадки, де кількість безпосередньо живлячих судин більша, ніж виявляється при ангіографії і, відповідно, відсутня можливість емболізації всіх живлячих судин та повного виключення з кровотоку;

4) наявність поширених анастомозів безпосередньо живлячих судин чи власних судин мальформації з судинами спинного мозку, твердої оболонки, хребців, де, відповідно, емболізація живлячих артерій не приведе до повного виключення з кровотоку судинної мальформації.

Показаннями до ендоваскулярної емболізації є:

1) випадки, де показано проведення хірургічного втручання тільки з виключенням живлячих судин при умові, що живлячі судини мальформації не кровопостачають передню та задню спінальні артерії;

2) технічна можливість виконання емболізації при сприятливій для цього ангіоструктурі мальформації пухлини.

Показаннями до виконання комбінованих хірургічних втручань з проведенням ендоваскулярної емболізації живлячих судин, чи безпосередньо самої мальформації як першого етапу та відкритого хірургічного втручання, як другого етапу, є:

1) необхідність хірургічної резекції судинної мальформації та дренуючих її судин та додатково наступних умов:

а) масивний кровоплин в мальформації, товсті живлячі судини при умові, що вони не кровопостачають передню та задні спінальні артерії;

б) множинні живлячі мальформацію судини (при умові, що вони не кровопостачають передню та задні спінальні артерії).

2) якщо після проведення ендоваскулярної емболізації по даним МРТ зберігається мас-ефект судинного утворення, чи він з’явився після емболізації, зростання ступеня компресії мозку;

3) наявність кровоплину по мальформації після емболізації.

Показаннями до виконання комбінованих хірургічних втручань з проведенням відкритого хірургічного втручання, як першого етапу, та ендоваскулярної емболізації, як другого етапу, є:

1) невеликі залишки після відкритого хірургічного втручання конгломерату АВМ по даним ССА;

2) не знайдені під час хірургічного втручання живлячі судини видимі на ангіограмах;

3) якщо під час відкритого втручання виявилося технічно неможливо виключити живлячі судини, провести резекцію гнізда АВМ.

Показання до виконання стабілізуючих втручань після видалення судинних мальформацій є:

1) інтраканальні судинні мальформації у хворих до 16 років, де проведена лямінектомія більше 2 хребців;

2) інтраоссальні судинні мальформації з ушкодженням суглобових відростків з двох сторін більше ніж на одному рівні;

3) судинні мальформації з ушкодженням більше ніж 1\3 тіла хребця;

4) комбіновані судинні мальформації де ушкоджено тіло чи його частина, та один суглобовий відросток;

5) судинні мальформації з ушкодженням С1—С2 хребців;

6) необхідність хірургічної резекції міжхребцевих суглобів під час доступу до вентрально розташованих живлячих АВМ чи АВФ судин.

Застосовується декілька методів ендоваскулярної емболізації, необхідність та можливість кожного з яких вирішується після ССА. При проведенні ССА необхідно визначати ангіоструктуру мальформації чи судинної пухлини, оцінювати можливість виконання передопераційної емболізації. Вона не можлива чи ризикована, якщо живлячі мальформацію артерії беруть участь у кровопостачанні спинного мозку. Виконати ендоваскулярну емболізацію технічно можливо при досить помірному та великому кровоплину в живлячих судинах та помірному чи великому їх діаметру, відсутності надмірної звивистості живлячих судин.

Застосовується два принципово різних варіанти техніки ендоваскулярної емболізації: 1) суперселективне проведення катетера і тромбуючого матеріалу до фістули, гнізда АВМ чи безпосередньо живлячої мальформацію артерії; 2) облітерація магістральної живлячої артерії першого чи другого порядку шляхом емболізації тромбуючою композицією.

Перший варіант селективний та безпечний. Такий метод застосовується у випадках де: 1) магістральна судина, що живить мальформацію, дає початок передній та заднім спінальним артеріям та окремо живлячим судинам мальформації (як правило, радикулопіальним артеріям); 2) мальформація живиться безпосередньо від передньої та задніх спінальних артерій. Останній варіант вимагає точної уяви про ангіоструктуру мальформації. Якщо передня та задні спінальні артерії живлять АВМ чи АВФ та закінчуються в них, можливий тільки селективний метод емболізації. Якщо ПСА, ЗСА віддають гілки до АВМ чи АВФ та продовжуються далі, живлячи спинний мозок, емболізація протипоказана. Метод досить легко виконуваний у випадках, де РМА дає початок передній та заднім спінальним артеріям та окремо судинам, що живлять пухлину чи мальформацію (тип 1 наведений вище). Якщо мальформація живиться від передньої та задніх спінальних артерій (тип 2, наведений вище) пройти терапевтичним катетером через ці судини безпосередньо до місця судинної патології дуже складно. Другий метод емболізації — неселективний метод облітерації магістральної живлячої артерії застосовуєтьсся нами в тих випадках, коли ця артерія не живила судини спинного мозку.

Ендоваскулярну емболізацію проводять Onyx.

Для ендоваскулярної емболізації роблять пункцію правої стегнової артерії, встановлювали клапанну катетеризаційну систему, через яку в судинне русло вводять ангіографічний катетер (зовнішній діаметр — 7F, внутрішній — 0,35—0,38 Din, фірми “Cook”). Катетеризують магістральну живлячу артерію. Через основний ангіографічний катетер проводять лікувальний катетер настільки близько до мальформації чи безпосередньо її живлячих судин, наскільки це можливо. Для лікувального катетера використовували мікрокатетери типу TRACKER 10 чи 18, MAGIC 3F/2F (Balt Co., France), TRANSIT мікрокатетери і провідники (Cordis Co., USA). Чим тонше катетер, тим дистальніше можна його провести і тим більш селективно емболізується мальформація. Через лікувальний катетер робиться суперселективна ангіографія. Якщо емболізація при виявленій ангіоструктурі можлива, через лікувальний катетер вводиться рідка тромбуюча композиція у кількості, необхідній для вимикання АВМ (як правило 0,2—0,3 мл). Якщо контрольна суперселективна ангіографія не підтверджує виключення АВМ, проводиться додаткова емболізація.

При мікрохірургічному втручанні положення хворого на боці або на спині. Ламінектомія проводиться над місцем розташування АВМ, АВФ.

У дітей замість резекційної доцільно використовувати остеопластичну ламінотомію. Це попереджує розвиток деформації хребта та захищає спинний мозок від можливих ушкоджень.

ТМО відкривають лінійним розрізом відповідно розташуванню АВМ, АВФ та розводять в сторони лігатурами. Важливо виявити середню лінію - середина відстані між задніми корінцями.

Використовують мікроскоп, збільшення 8-12 разів. Проводять ревізію дорсальної поверхні спинного мозку, наступним етапом проводять ревізію вентральної поверхні спинного мозку з задньобокового доступу з 2х сторін. При виявлені спінальних артерій, що живлять фістулу (перимедулярну або дуральну АВФ), в місті переходу артерії в фістулу на неї накладається зігнутий по площині кліпс та вимикається кровопостачання в фістулу. Замість накладання кліпси можливо (в разі невеликого діаметру судин) місце входу спінальної артерії в фістулу поступово коагульовати та пересікти.

При видаленні інтрамедулярної АВМ спочатку зі всіх сторін відділяють АВМ від спинного мозку, коагулюють та пересікають (чи кліпують) спочатку артерії, що підходять до АВМ, а в останню чергу — вени. Випорожнення кист полегшує відділення АВМ від спинного мозку.

Важливим є герметичне зашивання ТМО.

Комбіновані втручання, де першим втручанням була емболізація, а другим хірургічне видалення АМВ чи пухлини, є найбільш поширеним варіантом. Для цього проводять емболізацію живлячих судин мальформації чи самої мальформації. Після емболізації проводять ССА для з’ясування, які судини емболізовані, наскільки повно проведена емболізація. В подальшому проводять контрольне МРТ дослідження для з’ясування змін із сторони зон “порожнього” МР сигналу в області мальформації і, тим самим, з’ясування змін кровотоку та мас-ефекту. Відкрите хірургічне втручання проводять через 1—5 днів після емболізації. Рідко показані комбіновані втручання, де першим є мікрохірургічне видалення мальформації, а другим — емболізація. Для цього після мікрохірургічного втручання проводиться ангіографія та МРТ-графію. Оцінюється можливість емболізації та виявляється живляча судина, яку потрібно емболізувати.

II. Етап хірургічного лікування

Хірургічне втручання проводиться відповідно до обраної методики хірургічного лікування.

Вимоги до обладнання: ангіограф, ЕОП, операційний мікроскоп, набір та ендоскопічна установка, набір спінального нейрохірургічного інструментарію.

Післяопераційне ведення хворого

Призначається антибіотик протягом 7-17 днів, проводиться помірна дегідратаційна та знеболююча терапія. Переведення хворого для реабілітаційного лікування можливо після стабілізації вітальних функцій.

Хворий знаходиться на ШВЛ у відділенні інтенсивної терапії відповідно до неврологічного та загально-соматичного стану. Після просинання хворого, відновлення самостійного дихання, оцінюються вітальні функції, контролюються показники крові. Далі проводиться екстубація. Біля 2-3 годин хворий спостерігається, в подальшому переводиться в палату.

III. Етап післяопераційного лікування

В післяопераційному періоді хворий спостерігається лікуючим лікарем нейрохірургом кожного дня. Призначається антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, а при необхідності препарати для відновлення неврологічних функцій, курс реабілітаційного, фізіотерапевтичного лікування в разі доброякісних пухлин.

Після виконання хірургічних втручань зі стабілізацією хребта в якості післяопераційного контролю необхідно проводити рентгенографію ушкодженого відділу хребта.

Критерії ефективності лікування в найближчому післяопераційному періоді:

Для оцінки ступеня регресу больового синдрому слід застосовувати VAS (Visual Analogue Scale). В ній використовують 10-бальну оцінку інтенсивності болю самим пацієнтом. Хворий оцінює динаміку інтенсивності болю в кінцівці до та після хірургічного втручання.

Оцінку неврологічного стану хворого рекомендується проводити за шкалою Frankel чи ASIA.

IV. Спостереження у віддаленому періоді.

Через 6 місяців після втручання слід виконати контрольне МРТ та КТ обстеження та провести оцінку неврологічного стану хворого. Проведення контрольної спинальної селективної ангіографії.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес неврологічної симптоматики, відсутність АВМ або АВФ, чи зменшення її розмірів за даними контрольних МРТ, ангіографічних чи КТ-ангіографічних обстежень.

При стабілізації стану хворого показано переведення хворого у відділення реабілітації чи неврології. У подальшому хворий потребує диспансерного спостереження раз на рік.

Повторні амбулаторні консультації, МРТ та КТ, ангіографічний контроль можливі і раніше якщо виникають показання в разі прогресування АВМ, АВФ та необхідності виконати контроль ефективності проведеного лікування.

Список використаної літератури

1. Nikova A, Ganchev D, Birbilis T. Pediatric Dilemma: Endovascular versus Surgical Intervention for Spinal Vascular Malformations. Pediatr Neurosurg. 2018;53(5):291-298. doi: 10.1159/000490420. Epub 2018 Jul 23. Review.

2. Ghobrial GM, Liounakos J, Starke RM, Levi AD. Surgical Treatment of Vascular Intramedullary Spinal Cord Lesions. Cureus. 2018 Aug 16;10(8):e3154. doi: 10.7759/cureus.3154.

3. Collin A, Labeyrie MA, Lenck S, Zetchi A, Aymard A, Saint-Maurice JP, Civelli V, Houdart E. Long term follow-up of endovascular management of spinal cord arteriovenous malformations with emphasis on particle embolization. J Neurointerv Surg. 2018 Jul 3. pii: neurintsurg-2018-014016. doi: 10.1136/neurintsurg-2018-014016