ПАЦІЄНТАМ » Стандарти в спінальній нейрохірургії

Клініка патології спинного мозку та хребта

Державна Установа «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова».

www.spine.kiev.ua, http://www.spinefixation.com/, http://spine.kiev.ua 044 5921909

Стандарт надання допомоги хворим з пухлинами хребта та спинного мозку

ПУХЛИНИ ХРЕБТА ТА СПИННОГО МОЗКУ

2.1. Епідеміологія пухлин спинного мозку

Менінгіоми спинного мозку виявляються частіше на п’ятому-сьомому десятиріччі життя, переважно у жінок і тільки в 20% випадків зустрічаються у чоловіків. У 75% хворих менінгіоми виникають в грудному відділі хребта, у 20% випадків – у шийному. Менінгіоми частіше виникають вентролатерально вище рівня C7 хребця і дорсолатерально нижче цього рівня [1, 2].

Невриноми складають близько 30% всіх спінальних новоутворень. Крім випадків нейрофіброматозу, шваноми складають приблизно 85% пухлин спинномозкових корінців. На відміну від менінгіом, вони однаково часто зустрічаються як у чоловіків, так і у жінок, мають відносно однаковий розподіл по довжині хребта, зустрічаються в більш молодому віці, і, зазвичай, виявляються протягом третього-п’ятого десятиліть життя. Оскільки невриноми частіше утворюються з задніх спинномозкових корінців, вони в основному розташовуються задньо-латерально по відношенню до спинного мозку. Частота неврином різних рівнів спинного мозку становить: інтрадуральних екстрамедулярних – 72%, екстрадуральних – 13%, інтрадуральних і екстрадуральних – 13%, інтрамедулярних – 1%. Нейрофіброми складають близько 15% пухлин спинномозкових корінців. З усіх нейрофібром до 60% випадків зустрічаються при першому типі нейрофіброматозу (NF1). У 55% пацієнтів з другим типом нейрофіброматозу (NF2) як нейрофіброми, так і менінгіоми локалізуються інтрадурально екстрамедулярно. Нейрофіброми також однаково часто зустрічаються у чоловіків і у жінок на всіх рівнях хребта. Більшість нейрофібром є повністю інтрадуральні, однак 30% з них мають екстрадуральний компонент, половина з яких є як інтра-, так і екстрадуральні, половина – повністю екстрадуральні. Малігнізація нейрофібром відбувається у 5–10% хворих з нейрофіброматозом і, зазвичай, проявляється швидким зростанням і посиленням больового синдрому. Серед інтрамедулярних пухлин більше 90% – астроцитоми і епендимоми. Це складає 2–8,5% від усіх пухлин ЦНС і близько 15% первинних інтрадуральних пухлин спинного мозку у дорослих. У дітей частота інтрамедулярних спінальних пухлин зростає до 35%. Серед інтрамедулярних пухлин гліальні пухлини у дітей складають 68%. У дорослих найчастіше виникають інтрамедулярні пухлини (епендимоми), далі йдуть астроцитоми і гемангіобластоми. У дітей переважають астроцитоми, потім слідують гангліогліоми і змішані гліоми. Епендимоми виникають в основному в шийному відділі спинного мозку, частіше у чоловіків. Гемангіобластоми становлять від 3% до 11% пухлин спинного мозку, одна третина з них пов’язана з хворобою Гіппеля-Ліндау. Часто це множинне ураження спинного мозку [1-3].

Згідно статистичних даних в Україні пухлини спинного мозку і хребта складають 5,3% від всієї нейрохірургічної спінальної патології. Щорічно діагностується біля 800 нових випадків пухлин.

2.2. Класифікація пухлин спинного мозку та хребта

Інтрамедулярні пухлини

Інтрамедулярні пухлини розташовані всередині спинного мозку. В загальній структурі пухлин ЦНС інтрамедулярні пухлини складають близько 4%. Переважна більшість (80–90%) інтрамедулярних пухлин – астроцитоми та епендимоми, рідше зустрічаються гемангіобластоми, олігодендрогліоми, гангліоми, метастази.

Астроцитоми частіше виникають у дітей та осіб молодого віку. Атипові астроцитоми частіше діагностують у дорослих. Астроцитоми мають інфільтративний характер росту, проте в дитячому віці астроцитоми достатньо добре відмежовані від оточуючих структур спинного мозку. Астроцитоми спинного мозку часто супроводжуються кістоутворенням.

Епендимоми серед інтрамедулярних пухлин зустрічаються найчастіше, особливо у людей середнього та похилого віку. В більшості випадків вони локалізуються в шийному відділі та в ділянці кінського хвоста, де розвиваються із термінальної нитки.

Більшість епендимом спинного мозку – доброякісні пухлини, мають вигляд компакт­них, добре відокремлених від оточуючих структур спинного мозку новоутворень.

Гемангіобластоми складають 1–8% від усіх інтрамедулярних пухлин, достатньо васкуляризовані, переважно локалізуються в шийному відділі. У 25% випадків гемангіобластоми – прояви синдрому Гіппеля-Ліндау. Гемангіобластоми можуть бути множинними. Вони відзначаються багатим кровопостачанням та кровоточивістю [5-7].

Екстрамедулярні пухлини

Екстрамедулярні пухлини розташовані між спинним мозком та твер­дою мозковою оболонкою. Вони складають близько 70% інтрадуральних пухлин. Частіше першим симптомом є біль корінцевого характеру. Пухлини, які локалізуються в верхньо-шийному відділі спинного мозку, можуть викликати потиличні головні болі. По мірі росту пухлини приєднуються явища компресійної мієлопатії.

Пухлини із оболонок нерва

Виділяють два види пухлин спинномозкових корінців: шваноми (виникають зі шванівських клітин), нейрофіброми (розвиваються з клітин мезенхіми – фібробластів).

Пухлини оболонок спінальних корінців зустрічаються по всій довжині спинного мозку, але частіше — в грудному відділі. Нейрофіброми частіше розташовуються в ділянці гангліїв дорзальних корінців.

Пухлини з оболонок спінальних корінців однаково часто розвиваються у чоловіків та жінок і в більшості випадків зустрічаються в середньому віці.

Нейрофіброми в основному розвиваються з чутливих нервових корінців, як фузиформна дилатація нерва, цим обумовлюється неможливість хірургічного видалення цієї пухлини від нервового корінця без пересічення останнього.

Шваноми розвиваються з чутливих нервових корінців. Вони можуть мати зв’язок з невеликою кількістю фасцикул корінця, не викликаючи ураження всього корінця. В ряді випадків шваноми можуть бути видалені з частковим збереженням корінця [8-9].

Пухлини з мозкових оболонок

Менінгіоми зустрічаються найбільш часто на п’ятому-сьомому десятиріччі життя. В 75–80% випадків менінгіоми виникають у жінок. Вони розвивають­ся з арахноїдальних клітин в ділянці виходу нервових корінців або входження артерій.

Менінгіоми грудного відділу локалізуються на задньо-боковій поверхні дурального мішка, в той час як менінгіоми шийного відділу частіше розташовуються в передній частині спинномозкового каналу.

У 10% випадків менінгіоми проростають в тверду мозкову оболонку та розповсюджуються екстрадурально. Особливість спінальних менінгіом – відкладення в їх стромі солей кальцію (псаммоматозні менінгіоми). У молодих пацієнтів менінгіоми мають тенденцію до більш агресивного росту та часто є ангіобластичними.

Пухлини спинномозкових нервів та хребта часто поширюються паравертебрально, викликаючи компресію нервових структур чи внутрішніх органів в залежності від локалізації пухлин.

Група цих пухлин різноманітна, проте єдине що їх поєднує – поширення пухлини допереду чи вбік від хребта, що при хірургічному лікуванні потребує передніх та передньо-бокових доступів на шийному, грудному, поперековому відділах та до малого тазу в разі наявності пухлин крижів. Такі доступи виконуються трансторакально, трансабдомінально або через структури шиї.

Діагноз встановлюється на основі клінічної, неврологічної симптоматики, МРТ та / або КТ обстеження. Місцеві зміни характеризуються болями в ділянці шиї, грудної та черевної порожнин та в тазу [10].

Пухлини хребта вражають кісткові структури хребців, часто поширюються паравертебрально чи епідурально, викликаючи компресію нервових структур.

Серед пухлин хребта, які викликають компресію спинного мозку та його корінців, виділяють групу первинних пухлин (виникають з тканин хребта) та групу метастатичних (вторинних) пухлин. Первинні пухлини хребта складають від 3 до 7,1% від загальної кількості первинних пухлин скелета. В переважній більшості випадків до 80% хребет вражається морфологічно доброякісним пухлинним процесом.

Серед доброякісних пухлин хребта, які призводять до компресії спинного мозку, найбільш часто зустрічаються гемангіома, хондрома, остеобластокластома, остеома. Серед злоякісних первинних пухлин хребта найбільш часто зустрічаються лімфома та саркома Юінга, рідше – остеогенна саркома, хордома, хондросаркома. Серед вторинних злоякісних пухлин хребта перше місце по частоті займають метастази раку та гіпернефроми [11-18].

Провідний клінічний симптом – біль. Спочатку біль помірний, періодичний, посилюється при фізичному навантаженні, в стані спокою виражений слабо. Місцеві зміни характеризуються зменшенням рухливості хребта, болючістю при пальпації остистого відростка, розвитком сколіозу. Пізніше болі посилюються, приймають постійний характер. При виникненні компресії спинного мозку розвиваються парези та паралічі кінцівок.

Для оцінки провідникових порушень у хворих з пухлинами спинномозкових нервів шийного відділу хребта використовується модифікована шкала McCormick, яка розроблена експертами в хірургії екстрамедулярних пухлин та найбільш вдало описує стан пацієнтів до і після операції. За даними зарубіжної та вітчизняної літератури, ця шкала використовується в більшості випадків для оцінки результатів хірургічного лікування. Epstein F.J. в 1992 році модифікував оригінальний варіант шкали, зробивши її більш зручною для використання.

Джерела

1.   Parihar VS, Yadav N, Yadav YR, Ratre S, Bajaj J, Kher Y. Endoscopic Management of Spinal Intradural Extramedullary Tumors. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2017 May;78(3):219-226. doi: 10.1055/s-0036-1594014. PMID: 2795161.

2.   Zuckerman SL, Chotai S, Devin CJ, Parker SL, Stonko DP, Wick JB, Hale AT, McGirt MJ, Cheng JS. Surgical Resection of Intradural Extramedullary Spinal Tumors: Patient Reported Outcomes and Minimum Clinically Important Difference. Spine (Phila Pa 1976). 2016 Dec 15;41(24):1925-1932. DOI: 10.1097/BRS.0000000000001653. PMID: 27111764.

3.   Notani N, Miyazaki M, Kanezaki S, Ishihara T, Kawano M, Tsumura H. Surgical management of ventrally located spinal meningiomas via posterior approach. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2017 Feb;27(2):181-186. doi: 10.1007/s00590-016-1860-1. PMID: 2767147.

4.   Wang X, Gao J, Wang T, Li Z, Li Y. The Long-term Outcome After Resection of Upper Cervical Spinal Cord Tumors: Report of 51 Consecutive Cases. Sci Rep. 2018 Oct 4;8(1):14831. doi: 10.1038/s41598-018-33263-8. PMID: 30287941.

5.   Parker F, Campello C, Lejeune JP, David P, Herbrecht A, Aghakhani N, Messerer M. [Intramedullary astrocytomas: A French retrospective multicenter study]. Neurochirurgie. 2017 Nov;63(5):402-409. doi: 10.1016/j.neuchi.2016.09.007. Epub 2017 Feb 2. French.

6.   Takami T, Naito K, Yamagata T, Kawahara S, Ohata K. Surgical Outcomes of Posterolateral Sulcus Approach for Spinal Intramedullary Tumors: Tumor Resection and Functional Preservation. World Neurosurg. 2017 Dec;108:15-23. doi: 10.1016/j.wneu. 2017.08.127. Epub 2017 Sep 1.

7.   Rashad S, Elwany A, Farhoud A. Surgery for spinal intramedullary tumors: technique, outcome and factors affecting resectability. Neurosurg Rev. April 2018;41(2):503–11. doi: 10.1007/s10143-017-0879-z.

8.   Jeong WJ, Choi I, Seong HY, Roh SW. Thoracic Extradural Cavernous Hemangioma Mimicking a Dumbbell-Shaped Tumor.J Korean Neurosurg Soc. 2015 Jul;58(1):72-5. doi: 10.3340/jkns.2015.58.1.72. Epub 2015 Jul 31.

9.   Pacchiarotti G, Wang MY, Kolcun JPG, Chang KH, Al Maaieh M, Reis VS, Nguyen DM. Robotic paravertebral schwannoma resection at extreme locations of the thoracic cavity. Neurosurg Focus. 2017 May;42(5):E17. doi: 10.3171/2017.2.FOCUS16551.

10. Oppenlander ME, Maulucci CM, Ghobrial GM, Evans NR 3rd, Harrop JS, Prasad SK. En bloc resection of upper thoracic chordoma via a combined simultaneous anterolateral thoracoscopic and posterior approach.Neurosurgery. 2014 Sep;10 Suppl 3:380-6; discussion 386. doi: 10.1227/NEU.0000000000000368.

11. Mishra A, Pruthi N, Nandeesh BN, Shukla D. Multidisciplinary surgical planning for en bloc resection of malignant primary cervical spine tumors involving 3D-printed models and neoadjuvant therapies: report of 2 cases. Pediatr Neurosurg. 2019;54(1):46-50. doi: 10.1159/000495065. Epub 2019 Jan 23.

12. Zhang J, Li Z, Ma X, Feng H. Surgical management of coincidental metastases to upper cervical spine and skull from hepatocellular carcinoma: a case report. Medicine (Baltimore). 2019 Jan;98(3):e14190. doi: 10.1097/MD.0000000000014190

13. Uei H, Tokuhashi Y, Maseda M, Nakahashi M, Sawada H, Matsumoto K, Miyakata Y, Soma H. Surgical Treatment Outcomes in Metastatic Tumours Located at the Craniocervical Junction. J Int Med Res. 2018 Nov;46(11):4852-4859. doi: 10.1177/0300060518800875. Epub 2018 Oct 3.

14. Biega P, Guzik G, Pitera T. Four-Level Vertebrectomy for En Bloc Resection of a Cervical Chordoma. Ortop Traumatol Rehabil. 2018 Feb 27;20(1):5-13. doi: 10.5604/01.3001.0011.5836.

15. Aoun SG, Elguindy M, Barrie U, El Ahmadieh TY, Plitt A, Moreno JR, Truelson JM, Bagley CA. Surgical management of chordoma: A systematic review. World Neurosurg. 2018 Oct;118:316-323. doi: 10.1016/j.wneu.2018.07.153. Epub 2018 Jul 27.

16. En bloc spondylectomy combined with chest wall excision for spinal tumor via a modified posterior approach: a retrospective study on 21 patients. Yang H, Hou K, Lu N, Xiao S, Wang Y. Clin Neurol Neurosurg. 2016 Jan;140:91-6.

17. Biega P, Guzik G, Pitera T. Neurological Complications after Surgical Treatment of Metastatic Tumours of the Spine. Ortop Traumatol Rehabil. 2017 May 10;19(3):239-247.

18. Altaf F, Weber M, Dea N, Boriani S, Ames C, Williams R, Verlaan JJ, Laufer I, Fisher CG. Evidence-Based Review and Survey of Expert Opinion of Reconstruction of Metastatic Spine Tumors. Spine (Phila Pa 1976). 2016 Oct 15;41 Suppl 20:S254-S261.

Надання медичної допомоги хворим з пухлинами хребта та спинного мозку регламентується наступними нормативними документами, які затверджені МОЗ України.

•  Наказ МОЗ України від 13.06.2008 № 317 Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Нейрохірургія»

•  Наказ МОЗ України від 25.04.2006 № 245 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Нейрохірургія»

•  Наказ МОЗ України № 127 в?? 02.03.2011 ???? ???????????? ????????? ??????? ????????? ???????? ???????? ?? ???????? ????????? ??????????? ??????????? ???????? (????????) ?? ??????????? ??????? (???????) ?????????.

?  ????? ??? ??????? ??735 ??? 31.10.2011 ???? ???????????? ??????? ????????? ???????? ???????? ?? ???????? ????????? ??????????? ??????????? ??????????? ??????? ???????????? ??????????.

?  ?????? ??? ???????ід 02.03.2011 «Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень».

•  Наказ МОЗ України № 735 в?? 31.10.2011 ???? ???????????? ??????? ????????? ???????? ???????? ?? ???????? ????????? ??????????? ??????????? ??????????? ??????? ???????????? ??????????.

?  ?????? ??? ???????ід 31.10.2011 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування».

•  Накази МОЗ України щодо Державного формуляру лікарських засобів: Наказ МОЗ України № 251 від 29.03.2013 року «Про затвердження п`ятого випуску Державного формуляру лікарських засобів та забезпечення його доступності» – Наказ МОЗ України від 18.04.2019 № 892 «Про затвердження одинадцятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності».

•  Наказ ДОЗ м. Києва № 394 від 12.07.2013 року «Про формулярну систему забезпечення лікарськими засобами закладів охорони здоров`я м.Києва».

•  Державний Формуляр лікарських засобів четвертого перегляду та Регіональний формуляр (випуск другий за редакцією акад. НАМН України Педаченка Є.Г., проф. Морозова А.М.)

2.3. Протоколи надання високоспеціалізованої нейрохірургічної допомоги хворим з пухлинами хребта та спинного мозку

2.3.1. Протокол надання високоспеціалізованої нейрохірургічної допомоги хворим із інтрамедулярними пухлинами спинного мозку

Шифр за МКХ-10: С72.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічні прояви інтрамедулярних пухлин різні. Біль в спині – найбільш частий симптом інтрамедулярних пухлин у дорослих і у 60–70% випадків є першою ознакою захворювання. Локалізація болю первинно відповідає рівню новоутворення. У дітей одним з ранніх симптомів може бути деформація хребта.

Характер неврологічних порушень визначається рівнем розвитку новоутворення.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога та критерії госпіталізації

Всіх хворих з інтрамедулярними пухлинами потрібно направляти на обстеження та лікування в нейрохірургічні відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1.   Загально соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій дихання, пульс, АТ).

2.   Неврологічний огляд.

3.   Спондилографія ушкодженого відділу хребта в 2 проекціях.

4.   МРТ ушкодженого відділу хребта (основний метод діагностики).

5.   Нейроміографія.

6.   Визначення групи крові та резус-фактора.

7.   Загальний аналіз крові та сечі.

8.   Аналіз крові на вміст цукру.

9.   Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту. Контроль згортання крові (з 3-го дня).

10. Суперселективна спінальна ангіографія при підозрі на судинну природу пухлини (гемангіобластома).

Лікування хворих з інтрамедулярними пухлинами спинного мозку

Лікування даної групи хворих необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях. У випадках поширення пухлини більш ніж на рівні 2-х хребців та ушкодження більше 25% поперечного діаметру спинного мозку доцільне хірургічне лікування.

Показання до хірургічного лікуваання: 1. наявність інтрамедулярних пухлин за даними МРТ обстеження; 2. неврологічна симптоматика, що співпадає із рівнем ушкодження за даними МРТ обстеження; 3. часткова або повна блокада лікворних шляхів; 4. прогресування дисфункції спинного мозку та його корінців.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта.

Особливості хірургічного лікування

Метою хірургічного лікування є тотальне, субтотальне або часткове видалення інтрамедулярних пухлин, досягнення внутрішньої декомпресії спинного мозку та створення сприятливих умов для подальшого променевого лікування або хіміотерапії. Операцію необхідно проводити до того, як розвинулись тяжкі, незворотні симптоми ураження спинного мозку.

Особливості хірургічних втручань

Положення хворого на боці або на спині. Реєстрація сенсорних та моторних викли­каних потенціалів. Ламінектомія проводиться над місцем розташування пухлини. Якщо у хворого є кисти в ділянці орального або каудального полюсів пухлини, то ламінектомію над цими ділянками не проводять.

У дітей замість резекційної доцільно використовувати остеопластичну ламінектомію. Це попереджує розвиток деформації хребта та захищає спинний мозок від можливих ушко­джень.

ТМО відкривають лінійним розрізом відповідно розташуванню пухлини та розводять в сторони лігатурами. Важливо виявити середню лінію (середину відстані між задніми корінцями). Мієлотомія проводиться суворо по середній лінії. Після виявлення задньої поверхні пухлини необхідно зменшити об’єм пухлини за рахунок видалення її центральної частини. Після цього видаляють залишки пухлини. Коагулюють та пересікають тільки малі судини, які направляються безпосередньо в пухлину. Гемостаз досягають шляхом промивання рани фізіологічним розчином та за допомогою гемостатичної марлі.

Епендимоми навіть великої протяжності можуть бути видалені повністю. Місцем росту епендимом в ділянці кінського хвоста часто є кінцева нитка, яку пересікають вище та нижче пухлини.

Астроцитоми необхідно видалити ззовні до поверхні до появи зовнішньо збережених структур мозку. Якщо такої границі немає, необхідно зупинитись на частковому видаленні.

При видаленні гемангіобластом спочатку зі всіх сторін відділяють пухлину від спинного мозку, коагулюють та пересікають спочатку артерії, що підходять до пухлини, а в останню чергу – вени. Випорожнення кист полегшує відділення гемангіобластоми від спинного мозку.

Важливим є герметичне зашивання ТМО.

При неможливості радикального видалення пухлини, особливо при анапластичних гліомах, можуть бути показання до проведення променевої терапії. Додаткове проведення хіміотерапії показане при анапластичних гліальних пухлинах [1-3].

Вимоги до обладнання:

•  ЕОП;

•  нейрохірургічний мікроскоп;

•  набір та ендоскопічна стійка;

•  набір спінального нейрохірургічного інструментарію.

Післяопераційне ведення хворого.

Хворий знаходиться на ШВЛ у відділенні інтенсивної терапії відповідно до неврологічного та загально-соматичного стану. Після просинання хворого, відновлення самостійного дихання, оцінюються вітальні функції, контролюються показники крові. Далі проводиться екстубація. На протязі 2-3 годин за хворим спостерігають, при стабільному стані переводять в палату.

Призначається антибіотик протягом 7-17 днів, проводиться помірна дегідратаційна та знеболююча терапія. Переведення хворого для реабілітаційного лікування можливо після стабілізації вітальних функцій.

Етап післяопераційного лікування.

В післяопераційному періоді хворий спостерігається лікуючим лікарем- нейрохірургом щоденно. Призначається антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, а при необхідності – препарати для відновлення неврологічних функцій, курс реабілітаційного, фізіотерапевтичного лікування в разі доброякісних пухлин.

Після виконання хірургічних втручань зі стабілізацією хребта в якості післяопераційного контролю – проведення рентгенографії ушкодженого відділу хребта.

Критерії ефективності лікування в найближчому післяопераційному періоді

Для оцінки ступеня регресу больового синдрому слід застосовувати VAS (Visual Analogue Scale). В ній використовують 10-бальну оцінку інтенсивності болю самим пацієнтом. Хворий оцінює динаміку інтенсивності болі в кінцівці до та після хірургічного втручання.

Оцінку неврологічного стану хворого рекомендується проводити за шкалою Frankel чи ASIA.

Спостереження у віддаленому періоді.

Через 6 місяців після втручання слід виконати контрольне МРТ та КТ обстеження та провести оцінку неврологічного стану хворого.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес неврологічної симптоматики, відсутність пухлини чи зменшення її розмірів за даними контрольних МРТ чи КТ обстежень.

При стабілізації стану хворого показано переведення хворого у відділення реабілітації або неврології; відповідно до показів першочерговості онкологічного лікування – у відділення онкології, хіміотерапії, променевої терапії. У подальшому хворий потребує диспансерного спостереження раз на рік.

При злоякісних пухлинах після закінчення нейрохірургічного лікування потрібно направляти хворого до онколога, хіміотерапевта або променевого терапевта в разі чутливості пухлини до променевої терапії чи хіміотерапії. Повторні амбулаторні консультації, МРТ та КТ контроль можливі і раніше якщо виникають покази в разі прогресування пухлини, та необхідності виконати контроль ефективності променевої терапії чи хіміотерапії.

Джерела:

1.   Domazet I, Pašalić I, Nemir J, Peterković V, Vukić M. Predictors of Functional Outcome after Spinal Ependymoma Resection. J Neurosci Rural Pract. 2018 Jul-Sep;9(3):354-358. doi: 10.4103/jnrp.jnrp_56_18. PMID: 30069091.

2.   Zhang P, Wang G, Sun Z, Lv X, Guo Y, Wang J, Wu Y, Shi W, Zhang H, Liu H, Lu Y. Application of Multimodal Image Fusion to Precisely Localize Small Intramedullary Spinal Cord Tumors. World Neurosurg. 2018 Oct;118:246-249. doi: 10.1016/j.wneu.2018.07.034. Epub 2018 Jul 20. PMID: 30031956.

3.   Azad TD, Pendharkar AV, Pan J, Huang Y, Li A, Esparza R, Mehta S, Connolly ID, Veeravagu A, Campen CJ, Cheshier SH, Edwards MSB, Fisher PG, Grant GA. Surgical outcomes of pediatric spinal cord astrocytomas: systematic review and meta-analysis. J Neurosurg Pediatr. 2018 Oct;22(4):404-410. doi: 10.3171/2018.4.PEDS17587. Epub 2018 Jul 20. PMID: 3002827.

2.3.2. Протокол надання високоспеціалізованої нейрохірургічної допомоги хворим із екстрамедулярними пухлинами спинного мозку

Шифр за МКХ-10: 032.1, 033.4, 042.1

Ознаки та критерії діагностики

Клінічна картина екстрамедулярних інтрадуральних пухлин спинного мозку включає в себе 3 фази:

•   корінцевого болю;

•   половинного ушкодження спинного мозку (синдром Броун-Секара);

•   повного поперечного ушкодження спинного мозку.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога та критерії госпіталізації: хворих з екстрамедулярними інтрадуральними пухлинами спинного мозку потрібно направляти на обстеження та лікування в нейрохірургічні відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1.   Загальносоматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АТ).

2.   Неврологічний огляд.

3.   Спондилографія ушкодженого відділу хребта в 2 проекціях.

4.   МРТ ушкодженого відділу хребта (основний метод діагностики).

5.   Люмбальна пункція, висхідна чи низхідна мієлографія (за відсутності КТ, МРТ).

6.   Нейроміографія.

7.   Визначення групи крові та резус-фактора.

8.   Загальний аналіз крові та сечі.

9.   Аналіз крові на вміст цукру.

10. Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту.

11. Коагулограма.

Основою інструментальної діагностики інтрадуральних екстрамедулярних пухлин в даний час є МРТ та КТ обстеження. Спондилографія та рентгенівська контрастна мієлог­рафія втратили своє діагностичне значення.

Лікування хворих з екстрамедулярними інтрадуральними пухлинами спинного мозку необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях.

Лікувальна тактика при екстрамедулярних інтрадуральних пухлинах спинного мозку – хірургічне лікування.

Показання до хірургічного втручання:

1. Наявність екстрамедулярних інтрадуральних пухлин спинного мозку за даними МРТ обстеження.

2. Неврологічна симптоматика, що співпадає із рівнем ураження за даними МРТ обстеження

3. Часткова або повна блокада лікворних шляхів.

4. Прогресування дисфункції СМ і його корінців.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта.

Особливості хірургічної техніки. До операції точно визначають рівень розташування пухлини, щоб виконати ламінектомію над пухлиною. ТМО відкривають серединним розрізом. Пухлини мають округлу форму і, як правило, добре відділені від мозку. Навіть при невеликих пухлинах доцільним є проведення інтракапсулярного видалення пухлини. При невріномах (шваномах) вдається виявити корінець, з якого розвивається пухлина, і навіть частково зберегти його. Нейрофіброми інфільтрують корінець, який пересікають з обох сторін від пухлини.

При видаленні спінальних менінгіом необхідно розширити доступ на стороні розта­шування пухлини. Спочатку необхідно по можливості повністю видалити частину пухлини, яка прикріплюється до ТМО. Після цього виділяють частину пухлини, яка є прилеглою до спинного мозку. Інфільтровану пухлиною ТМО висікають або ретельно коагулюють. Прово­дять пластику дефекту ТМО.

Видалення екстрамедулярних пухлин призводить до значного регресу неврологічних проявів [1-3].

Вимоги до обладнання:

•   ЕОП;

•   нейрохірургічний мікроскоп;

•   набір та ендоскопічна стійка;

•   набір спінального нейрохірургічного інструментарію.

Післяопераційне ведення хворого. Хворий знаходиться на ШВЛ у відділенні інтенсивної терапії відповідно до неврологічного та загально-соматичного стану. Після просинання хворого, відновлення самостійного дихання, оцінюються вітальні функції, контролюються показники крові. Далі проводиться екстубація. Протягом 2-3 годин за хворим спостерігають, при стабільному стані переводять в палату.

Призначається антибіотик протягом 7-17 днів, проводиться помірна дегідратаційна та знеболююча терапія. Переведення хворого для реабілітаційного лікування можливо після стабілізації вітальних функцій.

Етап післяопераційного лікування

В післяопераційному періоді хворий спостерігається нейрохірургом щоденно.

Призначається антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, а при необхідності – препарати для відновлення неврологічних функцій, курс реабілітаційного, фізіотерапевтичного лікування в разі доброякісних пухлин.

Після виконання хірургічних втручань зі стабілізацією хребта в якості післяопераційного контролю обов’язково проведення рентгенографії ушкодженого відділу хребта.

Критерії ефективності лікування в найближчому післяопераційному періоді

Для оцінки ступені регресу больового синдрому слід застосовувати VAS (Visual Analogue Scale). В ній використовують 10-бальну оцінку інтенсивності болю самим пацієнтом. Хворий оцінює динаміку інтенсивності болі в кінцівці до та після оперативного втручання.

Оцінку неврологічного стану хворого рекомендується проводити за шкалою Frankel чи ASIA.

Спостереження у віддаленому періоді. Через 6 місяців після втручання слід виконати контрольне МРТ та КТ обстеження та провести оцінку неврологічного стану хворого.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес неврологічної симптоматики, відсутність пухлини чи зменшення її розмірів за даними контрольних МРТ чи КТ обстежень.

При стабілізації стану хворого показано переведення хворого у відділення реабілітації чи неврології; онкології, хіміотерапії, променевої терапії відповідно до показів першочерговості онкологічного лікування. У подальшому хворий потребує диспансерного спостереження раз на рік.

При злоякісних пухлинах після закінчення нейрохірургічного лікування потрібно направляти хворого до онколога, хіміотерапевта та променевого терапевта в разі чутливості пухлини до променевої терапії чи хіміотерапії. Повторні амбулаторні консультації, МРТ та КТ контрольні дослідження можливі і раніше, якщо виникають ознаки прогресування пухлини, а також для контролю ефективності променевої або хіміотерапії.

Джерела

1. Bhimani AD, Denyer S, Esfahani DR, Zakrzewski J, Aguilar TM, Mehta AI. Surgical Complications in Intradural Extramedullary Spinal Cord Tumors - An ACS-NSQIP Analysis of Spinal Cord Level and Malignancy. World Neurosurg. 2018 Sep;117: e290-e299. doi: 10.1016/j.wneu.2018.06.014. Epub 2018 Jun 12. PMID: 2990260.

2. Guerrero-Suarez PD, Magdaleno-Estrella E, Guerrero-López P, Vargas-Figueroa AI, Martínez-Anda JJ. Intradural spinal tumors: 10 - years surgical experience in a single institution. Clin Neurol Neurosurg. 2018 Jun; 169:98-102.doi: 10.1016/j.clineuro.2018.03.013. Epub 2018 Mar 10. PMID: 29649676.

3. Bettaswamy G, Ambesh P, Kumar R, Sahu RN, Das KK, Jaiswal AK, Srivastava AK, Behari S. Multicompartmental Primary Spinal Extramedullary Tumors: Value of an Interdisciplinary Approach. Asian J Neurosurg. 2017 Oct-Dec;12(4):674-680. doi: 10.4103/ajns.AJNS_54_13. PMID: 29114282.

2.3.3. Протокол надання високоспеціалізованої нейрохірургічної допомоги хворим із пухлинами хребта, що супроводжуються неврологічними проявами

Шифр за МКХ-10: С41.2, С41.4, 016.6, 018

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога та критерії госпіталізації: всіх хворих з пухлинами хребта та неврологічною симптоматикою потрібно направляти на обстеження та лікування в нейрохірургічні відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1.   Загально-соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АТ).

2.   Неврологічний огляд.

3.   Спондилографія ушкодженого відділу хребта в 2 проекціях.

4.   МРТ ушкодженого відділу хребта.

5.   КТ ушкодженого відділу хребта.

6.   Нейроміографія.

7.   Радіонуклідна діагностика.

8.   Визначення групи крові та резус-фактора.

9.   Загальний аналіз крові та сечі.

10. Аналіз крові на вміст цукру.

11. Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту.

12. Коагулограма.

13. Суперселективна спінальна ангіографія при підозрі на судинну природу пухлини (гемангіома, ангіосаркома та інш.).

Лікування хворих з пухлинами хребта, що викликають компресію спинного мозку та його корінців необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях.

Показання до хірургічного втручання:

1. Наявність пухлин хребта, що викликають компресію нервових структур за даними КТ та МРТ обстеження.

2. Неврологічна симптоматика, що співпадає із рівнем ушкодження за даними КТ та МРТ обстеження.

3. Часткова або повна блокада лікворних шляхів.

4. Прогресування дисфункції спинного мозку і його корінців.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта, множинні метастатичні враження скелета та хребців.

Лікувальна тактика при пухлинах хребта, що викликають компресію спинного мозку та його корінців.

Хірургічне лікування спрямоване на якомога повне видалення пухлини, декомпресію нервових структур, фіксацію та стабілізацію хребта. Після втручання в разі радіосенситивних пухлин проводиться променева терапія, в разі хіміочутливості - хіміотерапія.

Операцію необхідно проводити до того, як розвинулись тяжкі, незворотні симптоми ураження спинного мозку.

Особливості хірургічних втручань.

Радикальне хірургічне видалення в межах здорових тканин – оптимальний метод лікування первинно доброякісних пухлин хребта.

Променева терапія як основний метод лікування показана у хворих з важкодоступною локалізацією пухлини, а також при наявності добре васкуляризованої пухлини зі значним розповсюдженням. Променева терапія призводить до зменшення об’єму пухлини та її більш чіткому відмежуванні від оточуючих тканин, що полегшує наступне оперативне втру­чання.

Черезшкірна вертебропластика - оптимальний метод лікування гемангіом. Останнім часом променева терапія відходить на друге місце із-за частих рецидивів, а також із-за нечутливості великої кількості гемангіом до променевої терапії.

Комбіноване лікування при первинно-злоякісних пухлинах використовують після максимального хірургічного видалення пухлини. Розраховувати на сприятливий прогноз можливо тільки при умові радикального хірургічного видалення пухлини [1-3].

Вимоги до обладнання:

•    ЕОП;

•    нейрохірургічний мікроскоп;

•    набір та ендоскопічна стійка;

•    набір спінального нейрохірургічного інструментарію.

Післяопераційне ведення хворого

Хворий знаходиться на ШВЛ у відділенні інтенсивної терапії відповідно до неврологічного та загально-соматичного стану.

Після просинання хворого, відновлення самостійного дихання, оцінюються вітальні функції, контролюються показники крові. Далі проводиться екстубація. На протязі 2-3 годин за хворим спостерігають, при стабільному стані переводять в палату.

Призначається антибіотикотерапія протягом 7-17 днів, проводиться помірна дегідратаційна та знеболююча терапія. Переведення хворого для реабілітаційного лікування можливо після стабілізації вітальних функцій.

Етап післяопераційного лікування

В післяопераційному періоді хворий спостерігається лікуючим лікарем- нейрохірургом кожного дня.

Призначається антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, а при необхідності препарати для відновлення неврологічних функцій, курс реабілітаційного, фізіотерапевтичного лікування.

Після виконання хірургічних втручань зі стабілізацією хребта в якості післяопераційного контролю – проведення рентгенографії ураженого відділу хребта.

Критерії ефективності лікування в найближчому післяопераційному періоді

Для оцінки ступені регресу больового синдрому слід застосовувати VAS (Visual Analogue Scale). В ній використовують 10-бальну оцінку інтенсивності болю самим пацієнтом. Хворий оцінює динаміку інтенсивності болі в кінцівці до та після оперативного втручання.

Оцінку неврологічного стану хворого рекомендується проводити за шкалою Frankel чи ASIA.

Спостереження у віддаленому періоді. В перший тиждень після хірургічного лікування виконується контрольна рентгенографія в двох проекціях. Через 6 місяців після втручання слід виконати контрольне МРТ та КТ обстеження та провести оцінку неврологічного стану хворого.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес неврологічної симптоматики, стабільність ураженого відділу хребта за даними додаткових методів обстеження, відсутність пухлини чи зменшення її розмірів за даними контрольних МРТ чи КТ обстежень.

При стабілізації стану хворого показано переведення хворого у відділення реабілітації або неврології; онкології, хіміотерапії, променевої терапії відповідно до показів першочерговості онкологічного лікування. У подальшому хворий потребує диспансерного спостереження раз на рік.

При злоякісних пухлинах після закінчення нейрохірургічного лікування потрібно направляти хворого до онколога, хіміотерапевта або променевого терапевта в разі чутливості пухлини до променевої терапії чи хіміотерапії. Повторні амбулаторні консультації, МРТ та КТ контрольні дослідження можливі і раніше, якщо виникають ознаки прогресування пухлини, а також для контролю ефективності променевої або хіміотерапії.

Джерела

1.   Varga PP, Szövérfi Z, Lazary A. Surgical treatment of primary malignant tumors of the sacrum. Neurol Res. 2014 Jun;36(6):577-87. doi: 10.1179/1743132814Y.0000000366. Epub 2014 Apr 27. Review. PMID: 2476640.

2.   KrishnanKutty R, Sreemathyamma SB, Sivanandapanicker JL, Asher P, Prabhakar RB, Peethambaran A. Hemilaminectomy for Spinal Cord Intradural Tumors: An Institutional Experience. Asian J Neurosurg. 2018 Jul-Sep;13(3):760-765. doi: 10.4103/ajns.AJNS_106_18. PMID: 30283540.

3.   Rong HT, Fan YS, Li SP, Zhang ZS, Liu H, Liu T, Zhu T, Zhang JN. Management of Dumbbell and Paraspinal Tumors of the Thoracic Spine Using a Single-stage Posterolateral Approach: Case Series. Orthop Surg. 2018 Nov;10(4):343-349. doi: 10.1111/os.12405. Epub 2018 Nov 8. PMID: 30406971.

2.3.4. Протокол надання високоспеціалізованої нейрохірургічної допомоги хворим із пухлинами спинномозкових нервів та хребта, що поширюються паравертебрально

Шифр за МКХ-10: С41.2, С41.4, 016.6, 018.

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Всіх хворих з пухлинами хребта, спинномозкових нервів та клінічною і неврологічною симптоматикою потрібно направляти на обстеження та лікування в нейрохірургічні відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1.   Загально-соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АТ).

2.   Неврологічний огляд.

3.   Спондилографія ушкодженого відділу хребта в 2 проекціях.

4.   МРТ ушкодженого відділу хребта.

5.   КТ ушкодженого відділу хребта.

6.   КТ шиї, грудної, черевної порожнини та тазу в залежності від локалізації пухлин.

7.   Нейроміографія.

8.   Радіонуклідна діагностика.

9.   Визначення групи крові та резус-фактора.

10. Загальний аналіз крові та сечі.

11. Аналіз крові на вміст цукру.

12. Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмоляр- ності плазми крові та гематокриту.

13. Коагулограма.

14. Суперселективна спінальна ангіографія при підозрі на судинну природу пухлини (гемангіома, ангіосаркома та інш.).

Лікування хворих з пухлинами хребта, що викликають компресію спинного мозку та його корінців необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях.

Показання до хірургічного втручання:

1. Наявність пухлин зазначеної категорії за даними КТ та МРТ обстеження.

2. Клінічна та неврологічна симптоматика, що співпадає з рівнем ушкодження за даними КТ та МРТ обстеження.

3. Прогресування дисфункції внутрішніх органів, спинного мозку, його корінців, нервів, які стискаються пухлиною.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта, множинні метастатичні враження скелета та хребців.

Лікувальна тактика при пухлинах спинномозкових нервів та хребта, що поширюються паравертебрально.

Хірургічне втручання спрямоване на якомога повне видалення пухлини, декомпресію внутрішніх органів, декомпресію нервових структур, при необхідності - фіксацію та стабілізацію хребта. Після втручання в разі радіосенситивних пухлин проводиться опромінення, в разі хіміочутливості – хіміотерапія. Операцію необхідно проводити до того, як розвились важкі, незворотні симптоми ураження внутрішніх органів, нервів, спинного мозку.

Особливості хірургічних втручань

Радикальне хірургічне видалення в межах здорових тканин – оптимальний метод лікування первинно доброякісних пухлин хребта.

Променева терапія як основний метод лікування показана у хворих з важкодоступною локалізацією пухлини, а також при наявності значно васкуляризованої пухлини зі значним розповсюдженням. Променева терапія призводить до зменшення об’єму пухлини та її більш чіткому відмежуванню від оточуючих тканин, що полегшує наступне оперативне втручання.

Комбіноване лікування при первинно-злоякісних пухлинах використовують після мак­симального хірургічного видалення пухлини. Розраховувати на сприятливий прогноз можливо тільки при умові радикального хірургічного видалення пухлини.

Етап хірургічного лікування

Відповідно до обраної методики хірургічного лікування проводиться хірургічне втручання.

Для видалення пухлин зазначеної категорії на шийному рівні застосовуються передні, передьо-бокові та бокові хірургічні доступи; на грудному відділі – передні трансстернальні, передьо-бокові, бокові та задньо-бокові хірургічні доступи; на поперековому відділі – передні, передьо-бокові, бокові трансабдомінальні та задньо-бокові хірургічні доступи; доступи до крижової кістки та вентральних пухлин крижових нервів – передні, передьо-бокові трансабдомінальні.

Вимоги до обладнання:

•    ЕОП;

•    нейрохірургічний мікроскоп;

•    набір та ендоскопічна стійка;

•    набір спінального нейрохірургічного інструментарію.

Післяопераційне ведення хворого

Хворий знаходиться на ШВЛ у відділенні інтенсивної терапії відповідно до неврологічного та загально-соматичного стану.

Після просинання хворого, відновлення самостійного дихання, оцінюються вітальні функції, контролюються показники крові. Далі проводиться екстубація. На протязі 2-3 годин за хворим спостерігають, при стабільному стані переводять в палату.

Призначається антибіотик протягом 7-17 днів, проводиться помірна дегідратаційна та знеболююча терапія. Переведення хворого для реабілітаційного лікування можливо після стабілізації вітальних функцій.

Етап післяопераційного лікування

В післяопераційному періоді хворий спостерігається лікуючим лікарем- нейрохірургом кожного дня.

Призначається антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, а при необхідності – препарати для відновлення неврологічних функцій, курс реабілітаційного, фізіотерапевтичного лікування.

Після виконання хірургічних втручань зі стабілізацією хребта в якості післяопераційного контролю – проведення рентгенографії ураженого відділу хребта.

Критерії ефективності лікування в найближчому післяопераційному періоді

Для оцінки ступеня регресу больового синдрому слід застосовувати VAS (Visual Analogue Scale). В ній використовують 10-бальну оцінку інтенсивності болю самим пацієнтом. Хворий оцінює динаміку інтенсивності болі в кінцівці до та після оперативного втручання.

Оцінку неврологічного стану хворого рекомендується проводити за шкалою Frankel або ASIA.

Спостереження у віддаленому періоді.

В перший тиждень після хірургічного лікування виконується контрольна рентгенографія в двох проекціях. Через 6 місяців після втручання слід виконати контрольне МРТ та КТ обстеження та провести оцінку неврологічного стану хворого.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес клінічної та неврологічної симптоматики, стабільність враженого відділу хребта за даними додаткових методів обстеження, відсутність пухлини чи зменшення її розмірів за даними контрольних МРТ або КТ обстежень.

При стабілізації стану хворого показано переведення хворого у відділення реабілітації або неврології; онкології, хіміотерапії, променевої терапії відповідно до показів першочерговості онкологічного лікування. У подальшому хворий потребує диспансерного спостереження раз на рік.

При злоякісних пухлинах після закінчення нейрохірургічного лікування потрібно направляти хворого до онколога, хіміотерапевта або променевого терапевта в разі чутливості пухлини до хіміотерапії або променевої терапії. Повторні амбулаторні консультації, МРТ та КТ контрольні дослідження можливі і раніше, якщо виникають ознаки прогресування пухлини, а також для контролю ефективності променевої або хіміотерапії.