ПАЦІЄНТАМ » аномалія Кіарі, сірінгомієлія

Незважаючи на те, що аномалія Кіарі описана давно, при хірургічному лікуванні сірінгомієлії їй уваги не приділялося. Тільки з опублікування Gardner в 1965 році своєї гідродинамічної теорії більшість видів сірінгомієлії стали пов'язувати з аномалією Кіарі (Gardner WJ 1965).
Серед лікворних кіст спинного мозку виняток становлять лише після травматичні, після мієлітична, після ішемічна сірінгомієлія, ростральні кісти від внутрішньомозкових пухлин, дісгенетичні кісти.
Розрізняють декілька видів сірінгомієлії. Розширення центрального спинномозкового каналу без розриву його епендимарного вистилання називають - гідромієліею. При розташуванні кіст виключно в паренхімі спинного мозку - сірінгомієліею. У разі розриву епендимарного вистилання спинномозкового каналу і поширення кісти зі спинномозкового каналу в паренхіму мозку - кісти називають сірінгогідроміелія. Однак в широкому сенсі всі внутрішньомозкові кісти називають сірінгомієліею (Kyoshima K 2002).
Комплекс патологічних змін пов'язаних з аномалією Кіарі значно ширше, ніж сірінгомієлія. Серед них з різною частотою зустрічаються гідроцефалія, різні дисгенезії, менінгоцелле, мієломенінгоцелле, головні болі, бульбарні розлади тощо (Bindal 1995). За даними різних авторів сірінгомієлія зустрічається при аномалії Кіарі з частотою від 43 до 87% 1988, (ALZATE 2001). В даний час переконливо показано, що аномалія Кіарі є основною причиною сірінгомієлії (Hida K 1995). У 1891 і 1896 році професор патології німецького університету в Празі Hans Chiari опублікував дві статті, де описав аномалії мозочка і краніовертебрального переходу які згодом позначені як аномалії Кіарі I, II, IV, IV типів (Chiari H 1891).
Аномалія Кіарі I являє собою зсув мигдалин мозочка (ектопія) через великий потиличний отвір до рівня С1, іноді - С2-С3 хребців. Багато авторів повідомляють, що це єдиний патологічний стан при цій патології, але в той же час існують роботи, де переконливо показано, що первісною причиною є малий обсяг задньої черепної ями, що веде до витіснення мигдалин мозочка вниз крізь великий потиличний отвір (Badie B 1985) .

Методом cine-МРТ продемонстровано відсутність лікворотоку на рівні великого потиличного отвору (Iskandar BJ 2004, Lichtor T 2005).

Аномалія Кіарі II характеризується зміщенням через великий потиличний отвір не тільки мигдалин мозочка, а й самого довгастого мозку, хробака мозочка, іноді навіть мозочка. При цьому обсяг задньої черепної ями дуже малий, є тенденція зміщення всього вмісту задньої черепної ями крізь великий потиличний отвір. Намет мозочка, поперечний синус, herophili розташовані дуже низько, іноді по краю великого потиличного отвору. Така патологія часто зустрічається у дітей з різними формами поперекового менінгоцелле, проте часто виявляється і у дорослих без усякого зв'язку з менінгоцелле (McLone DG, 1989, Stevenson KL 2004).
Аномалія Кіарі III - це субокціпітальне менінгоенцефалоцелле, діагностується в дитячому віці. Аномалія Кіарі IV представляє агенезія мозочка.
За останній час описано кілька додаткових типів аномалії Кіарі. Аномалією Кіарі 0 позначено стан, що характеризується сірінгомієлією без ектопії мигдаликів мозочка. Однак, при цьому велика потилична цистерна мала або відсутня, є порушення ліквороциркуляції на краніовертебральному рівні, а хірургічна декомпресія краніовертебрального переходу і задньої черепної ями призводить до повного регресу сірінгомієлії у таких хворих (Tubbs RS 2001). Аномалією Чіарі 1,5 позначено стан, коли на додаток до зміщення мигдаликів мозочка є зміщення стовбура (довгастого мозку) через великий потиличний отвір. У таких випадках зазвичай обекс розташований трохи нижче рівня великого потиличного отвори. Однак інших ознак аномалії Кіарі II немає (TUBBS R. S 2004).
Хворі з аномалією Кіарі можуть бути або безсимптомні, або мати різного ступеня головний біль, симптоматику дисфункції стовбура, мозочкові порушення. Однак, найбільш частими і інвалідізуючими порушеннями при таких мальформаціях у дорослих є сірінгомієлія, сегментарні і провідникові спінальні симптоми (слабкість ніг і рук, оніміння рук і ніг).
Для лікування аномалій Кіарі застосовуються різні види хірургічних утручань, ефективність яких не однакова. Зазвичай застосовується три різні варіанти хірургічної тактики. 1) хірургічне лікування спрямоване на сірінгомієлію, сірінго-субарахноїдальне шунтування; 2) комбінація сірінго-субарахноїдального шунтування і декомпресії кісткових структур краніовертебрального переходу; 3) кісткова декомпресія нижніх відділів мозочка, верхнє-шийного рівня, відновлення лікворотоку в області краніовертебрального переходу, збільшення загального обсягу задньої черепної ями і \ або краніовертебрального переходу шляхом дуропластики латкою; 4) перетин filum terminal на рівні крижових хребців що призводить до зменшення натягу спинного мозку і часткового регресу сірінгомієлітичних кіст.
Показання до різних видів оперативного лікування різні, залежать від вираженості сірінгомиелії, аномалії Кіарі, супутньої патології. Як правило при вчасно проведеним оперативному лікуванню вдається ліквідувати зміщення мигдаликів мозочка, досягти ліквідації спинномозкових кіст, припинити прогресування атрофії спинного мозку, зменшити неврологічні прояви захворювання і в результаті істотно поліпшити стан пацієнта.