Глава 9. Интрамедуллярные опухоли.

9.1. Особенности интрамедуллярных опухолей.

Впервые попытку хирургического удаления интрамедуллярной опухоли провел в 1911 году Elsberg С.А. Автор после обнаружения интрамедуллярной опухоли выполнил несколько разрезов задней поверхности спинного мозга над опухолью, а затем соединил их между собой. Попытки удаления опухоли не было. Через неделю он провел реоперацию и обнаружил, что опухоль выпячивается через разрез мозга. Четко обнаруживалась граница между мозгом, и опухолью, после чего, относительно легко, опухоль была удалена. В публикации посвященной этому наблюдению Elsberg отстаивал тактику двухэтапных операций. Позже Н. Кушинг (1920) опубликовал результаты удаления интрамедуллярных опухолей одномоментно. Несмотря на это, в большинстве случаев прогноз при хирургическом удалении интрамедуллярных опухолей оставался неблагоприятен. Так, еще в 1969 году Schneider писал, что если во время операции обнаружена интрамедуллярная опухоль без ассоциированных кист, лучше удаление ее не производить, а твердую мозговую оболочку желательно оставить не ушитой. Однако, внедрение биполярной коагуляции позволило в 1954 году Greenwood сообщить об успешном удалении интрамедуллярных опухолей у 6 больных. Применение в 1981 году операционного микроскопа, в 1991 году ультразвукового аспиратора, а в 2000 г. - операционного лазера, позволило Epstein F.J сообщить о существенном улучшении результатов хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. Настоящая революция в хирургии интрамедуллярных опухолей произошла с внедрением МРТ, что позволило точно локализовать опухоль, спланировать место миелотомии и объем оперативного вмешательства (Cooper PR, Hida K. 2006).

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга являются достаточно редкой патологией, они составляют 2-8,5% опухолей ЦНС и не более 20% всех интрадуральных опухолей данной локализации. У детей частота интрамедуллярных опухолей ровна 35%. В последнее десятилетие (Brotchi J и соавт. 1991, Cooper P. 1994, Cristante I. И соавт. 1994) опубликовано сообщения о 3 больших сериях наблюдений больных с интрамедуллярными опухолями спинного мозга. Более 70% интрамедуллярных опухолей, согласно этим данным, локализуются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Эпендимомы и астроцитомы составляют почти 70% всех интрамедуллярных опухолей; на долю сосудистых опухолей (гемангиобластом и каверном) приходится около 15% всех внутримозговых опухолей спинного мозга. Среди более редких гистологических типов интрамедуллярных опухолей выделяют олигодендроглиомы, олигоастроцитомы, липомы, метастазы рака, эпидермоид, дермоид, тератомы, первичную и метастатическую лимфому, интрамедуллярные шванномы, интрамедуллярную менингеому, мультиформную глиобластому (Caruso R и соавт. 2006, Ho T и соавт. 2006, Santagata S и соавт. 2006, Sivan M и соавт. 2006, Park SH и соавт. 2006, Stecco A и соавт. 2005, Shimizu T и соавт. 2004).

По нашим данным среди оперированных за последний пятилетний период 60 больных с интрамедуллярными опухолями наиболее частой локализацией внутримозговых спинальных процессов являлась шейная. Медуллоцервикальная, исключительно шейная и шейногрудная локализация встречались у 38 из 60 больных (табл. 1). Эпендимомы, астроцитомы, гемангиобластомы, каверномы в убывающей частоте представляли большинство оперированных случаев (таблица 1).

Таблица 1.

Распределение интрамедуллярных опухолей по длиннику спинного мозга и гистологической структуре (по материалам Института Нейрохирургии АМН Украины за 2000 – 2005 гг.).

Гистологический тип	Локализация образования					Всего
	Медуллоцервикальная	Шейная	Шейно-грудная	Грудная	Конус-эпиконус
Эпендимома	2	6	5	6	3	22
Астроцитома	3	7	3	2	1	16
Олигодендроглиома	-	1	-	-	-	1
Холестеатома	-	-	-	1	-	1
Глиобластома	-	-	-	1	-	1
Липома	-	-	-	1	-	1
Невринома	-	-	-	1	-	1
Гемангиобластома	1	2	2	3	2	10
Кавернозная ангиома	2	3	1	-	1	7
Всего	8	19	11	15	7	60

У детей астроцитомы встречают более часто – до 81% от общего количества интрамедуллярных опухолей спинного мозга (Raffel C. И соавт. 1990), в то время как у взрослых эпендимомы обнаруживают в 56% случаев внутримозговых опухолей (Simeone F. 1990).

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга в начальный период болезни протекают с незначительными клиническими проявлениями. Средняя продолжительность времени от возникновения первичных симптомов до проведения оперативного вмешательства составляет 4,5 года, колеблясь от 3 мес до 11 лет (Brotchi J. И соавт. 1991).

Наиболее общим ранним неврологическим симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга является локальная боль вдоль позвоночного столба. У 70% больных она является острой в позвоночнике соответственно расположению опухоли (Epstein F и соавт. 1995). Боль чаще возникает в лежачем положении, характерна ночная, нечетко локализованная протопатическая боль.

Радикулярная боль имеет место у 10% больных и обычно ограничивается одним -двумя шейными, грудными или поясничными дерматомами. Болевые дизэстезии встречаются у 10% больных и обычно их описывают как чувство жара или холода в одной или нескольких конечностях. В редких случаях болевые дизестезии могут быть начальными проявлениями заболевания. Клиническое течение интрамедуллярных опухолей спинного мозга сопровождается болевыми, температурными расстройствами соответственно уровню поражения, при сохранении тактильного и позиционного чувства.

В ряде случаев слабость нижних конечностей может быть первым манифестирующим симптомом у больных с данной патологией. Пирамидная симптоматика, как правило, сопровождается слабостью и атрофией мышц конечностей.

Спастичность, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки могут проявляться достаточно рано у больных с поражением спинного мозга на шейном и грудном уровнях.

Внутримозговые опухоли в ряде случаев проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления, явлениями гидроцефалии, головной болью, тошнотой, рвотой, зрительными расстройствами, нарушениями походки.

При шейной локализации интрамедуллярных опухолей наиболее ранними клиническими проявлениями может быть боль в области затылка, усиливающаяся при наклонах головы; легкие монопарезы в верхних конечностях наступают несколько позже. Слабость нижних конечностей возникает спустя месяцы или реже годы (2-3 года) после первых клинических проявлений болезни. Чувствительные расстройства обычно ограничиваются одной из верхних конечностей. Тазовые расстройства при данном расположении опухоли развиваются значительно позже.

При локализации интрамедуллярных опухолей в грудном отделе спинного мозга наиболее общим ранним признаком является легкий сколиоз. Боль и спазм параспинальных мышц обычно предшествует другим неврологическим дисфункциям. Двигательная слабость в нижних конечностях вначале проявляется в виде ощущения «неудобств», позже развиваются нарушения походки. Ранние чувствительные нарушения нехарактерны, хотя иногда могут встречаться дизестезии и парестезии. Слабость сфинктеров является очень поздним симптомом (Bowers DC и соавт. 2003).

Внутримозговые опухоли могут: 1) локализоваться исключительно в спинном мозге, не нарушая его пиальную оболочку (в эту группу относят случаи где опухоль просвечивается из глубины спинного мозга, но сохранялась интактной пиальная оболочка); 2) иметь экзофитное выпячивание новообразования на поверхность спинного мозга; 3) иметь значительную часть опухоли которая выходит за пределы мозга и локализуется в субдуральных пространствах. Среди наших наблюдений за последний пятилетний период распределение внутримозгового расположения было следующим (табл.2).

Таблица 2. Распределение интрамедуллярных опухолей по поперечнику спинного мозга и гистологической структуре (по данным Института Нейрохирургии АМН Украины за 2000 – 2005 гг.).

Гистологический тип	Локализация опухоли (по поперечнику спинного мозга)			Всего
	Интрамедуллярно (эндофитно)	Интрамедуллярно с экзофитным распространением	Интра-экстрамедул-лярно
Эпендимома	15	2	5	22
Астроцитома	12	4	-	16
Олигодендроглиома	1	-	-	1
Холестеатома	1	-	-	1
Глиобластома	1	-	-	1
Липома	-	-	1	1
Невринома	-	-	1	1
Гемангиобластома	3	5	2	10
Кавернозная ангиома	4	2	1	7
Всего	37	13	10	60

Современная диагностика внутримозговых опухолей решает не только вопрос установления самого диагноза, но и обеспечивает планирование хирургического вмешательства. Для планирования вмешательства необходимо четко представлять расположения солидного компонента опухоли, на который направлено вмешательство.

Внутримозговые опухоли типа эпендимом и астроцитом, достигая достаточных размеров, могут расширять междужковое пространство. При рентгенографии позвоночника может определяться расширенный позвоночный канал во фронтальной проекции, явления кифосколиоза и лордоза в латеральной проекции (Wilkins R.H. и соавт. 1985).

Ранее решаюим диагностическим методом исследования при интрамедуллярных опухолях спинного мозга была миелография, роль которой в последнее время несколько уменьшилась.

Применение КТ дает возможность дифференцировать кисты спинного мозга, сирингомиелию, внутримозговые опухоли (Wilkins R.H. и соавт. 1991). По данным КТ-миелографии можно отличить вентральную, дорзальную или латеральную компрессию спинного мозга.

МРТ в настоящее время является методом выбора при подозрении на наличие внутримозговой опухоли спинного мозга (Parizel P. И соавт. 1989). По данным МРТ можно четко визуализировать внутримозговые новообразования. Т1 режим является более информативным, позволяет обнаружить кистозные и солидные компоненты опухоли. Т2 режим дает миелографическое изображение цереброспинальной жидкости и кист; что важно в плане дифференциальной диагностики опухоль-ассоцированных кист и гидромиелии. Введение контраста увеличивает информативность исследования: усиливается контрастирование солидного компонента опухоли, легче дифференцировать опухолевую ткань от окружающих отечных тканей спинного мозга (Kucharczyk W. 1990). Положительную роль в визуализации сосудистых опухолей играет МРТ ангиография. Однако МРТ исследование не всегда дает возможности четко распознать вид глиом: многие эпендимомы имеют сходство с астроцитомами (Parizel P. 1989).

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут иметь фокальное и диффузное распространение. Фокальное распространение может простираться вдоль спинного мозга на 1-7 позвоночных сегмента, однако иметь четкую границу с мозгом. Диффузное распространение колеблется по протяженности от одного позвоночного сегмента до поражения всего спинного мозга; четкой границы опухоли с мозговым веществом нет, зачастую весь спинной мозг имеет нарушенную структуру из-за опухолевого поражения или сопутствующих кист. Распространение опухоли на большое расстояние более характерно для кистозных астроцитом. Солидный компонент этих опухолей распространяется на различную длину и ассоциируется с большими кистами, расположенными рострально и каудально от солидного компонента опухоли. Фокальный тип внутримозговых опухолей способствует их радикальному удалению. Особенности роста опухоли в зависимости от гистологического типа в наших наблюдениях представлена в табл. 3.

Характер роста опухолей различной гистоструктуры. Таблица 3.

Гистологический тип опухоли	Характер роста опухоли.		Всего
	Фокальный рост	Инфильтративный рост
Эпендимома	10	12	22
Астроцитома	4	12	16
Олигодендроглиома	-	1	1
Холестеатома	1	-	1
Глиобластома	-	1	1
Липома	1	-	1
Невринома	1	-	1
Гемангиобластома	10	-	10
Кавернозная ангиома	7	-	7
Всего	34	26	60

Как уже упоминалось эпендимомы, астроцитомы, гемангиобластомы могут иметь ассоциированные кисты. При эпендимомах кисты, как правило, локализовались внутри мозга ростральнее и каудальнее опухоли. При астроцитомах кисты локализовались в ткани опухоли и измененном мозговом веществе. При гемангиобластомах обычно небольшой опухолевый узел локализовался в стенке кисты. Соотношение опухолей с кистами к опухолям без них в наших наблюдениях было примерно одинаково (табл. 4).

Частота наличия кистозного компонента в интрамедуллярных опухолях различной гистоструктуры. Таблица 4.

Гистологический тип опухоли	Структура опухоли.		Всего
	Солидные	Кистозно-солидные
Эпендимома	14	8	22
Астроцитома	9	7	16
Олигодендроглиома	1	-	1
Холестеатома	1	-	1
Глиобластома	1	-	1
Липома	1	-	1
Невринома	1	-	1
Гемангиобластома	2	8	10
Кавернозная ангиома	-	7	7
Всего	30	30	60

Epstein F и соавт. (1987, 1992, 1993) описывают основные рентгенологические признаки, характерные для наиболее часто встречаемых интрамедуллярных опухолей спинного мозга (астроцитом и эпендимом). Большая протяженность опухоли по длиннику спинного мозга (один или два сегмента) более свойственно эпендимомам, чем астроцитомам. Диффузное распространение по спинному мозгу с кистами или без них характерно для 90% случаев астроцитом и 10% эпендимом. У детей в возрасте моложе 15 лет интрамедуллярные опухоли, располагающиеся над конусом, в 80% из них являются астроцитомами и только в 20% - эпендимомами.

Эпендимома является наиболее часто встречаемой интрамедуллярной опухолью спинного мозга. Возникают они из эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга или конечного желудочка filum terminale. Опухоль растет медленно, между дебютом заболевания и установлением диагноза проходит в среднем 16 месяцев. Эпендимома обычно располагается в шейном и шейно-грудном отделах, хотя можно обнаружить склонность к ее расположению в conus medullaris или filum terminale (McCormick P.C и соавт. 1990, Schweitzer J.S. и соавт. 1992). Известны случаи локализации данного вида опухоли по всему длиннику спинного мозга; часто длина солидной части опухоли достигает 3-5 сегментов. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Боль, чувствительные расстройства, слабость в конечностях – наиболее частые клинические симптомы данной опухоли, они могут предшествовать постановке диагноза на протяжении 2-3 лет. Для эпендимомы конского хвоста характерны боль в промежности, тазовые расстройства, парапарезы. При цервикомедуллярной локализации опухоли могут наблюдаться вертикальный и горизонтальный нистагм, головокружение, приступы кашля, боль в области затылка, хрипота, дисфагия, спастический тетрапарез.

В большинстве случаев эпендимомы локализуются центрально в спинном мозге. Они раздвигают проводники спинного мозга в стороны, часто сопровождаются кистами ростральнее и каудальнее от узла опухоли.

Данные литературы указывают на возможность у большинства больных полного удаления интрамедуллярных эпендимом. Имеются сообщения о больных, перенесших хирургическое лечение при эпендимоме, у которых не было рецидивов на протяжении 5-10 лет после операции (Fischer G. 1980). Восстановление функций зависит от степени дооперационных неврологических расстройств; у пациентов, имевших на протяжении длительного времени параплегию до операции, шансов восстановления двигательных функций практически нет. Дизестезическая боль является наиболее общим осложнением после проведения срединной миелотомии при удалении опухоли (McCornick. И соавт. 1992). Повторные операции показаны при продолженном росте эпендимом, однако они могут осложняться образованием ликворных фистул в результате недостаточного закрытия дуральной оболочки и как следствие – могут развиваться менингит и арахноидит.

Астроцитома является второй по частоте встречаемости видом интрамедуллярной опухоли спинного мозга. Они возникают из трансформированных астроцитов спинного мозга. У детей такие опухоли встречаются с частой около 60% у взрослых – 20%. Большинство спинальных астроцитом I-II степени анаплазии. Опухоли III-IV степени анаплазии составляют только 10-15%. Как и эпендимома, астроцитома более часто встречается в шейном и шейно-грудном отделах, реже – в грудо-поясничном отделе. Неврологические расстройства похожи на клинику интрамедуллярной эпендимомы и включают парезы, дизестезическую боль. Возможны два варианта роста астроцитом. Первый - наличие ограниченного по длиннику спинного мозга узла опухоли с кистами расположенными рострально и каудально от узла опухоли. Узел, как правило, имеет протяженность в спинном мозге на 2 - 5 позвонковых сегментов. Кисты могут распространяться далеко за пределы узла, даже на весь длинник спинного мозга. Такие кисты на МРТ проявляються четкими ровными границами, равномерным утолщением мозга вокруг кист. Кисты содержат ксантохромную жидкость, богатую протеином, и имеют стенку, отделяющую их от нормальных тканей спинного мозга. Второй вариант роста астроцитом – диффузный, спинной мозг поражен опухолью на длительном протяжении с образованием кисты распада в опухоли. Они характеризуются нечеткими, изъеденными границами, спинной мозг вокруг кист расширен неравномерно. На МРТ мозговое вещество вокруг кист накапливает контраст, что свидетельствует о наличии опухолевой ткани.

Продолжительность развития симптоматики до операции может достигать 10 лет (Guidetti B и соавт. 1981). Некоторые авторы (Malis L.I. и соавт. 1978) отмечают, что радикальное удаление астроцитом возможно редко; у части пациентов наблюдается улучшение в неврологическом статусе после субтотального удаления или биопсии опухоли, однако затем наступает ухудшение. Cooper P. И соавт. (1994) указывают на возможность у 70–80% больных полного удаления опухоли и нормализации двигательных функций. Обязательным условием выполнения оперативного вмешательства является использование микрохирургической техники (Cooper P.R. и соавт. 1985).

При астроцитомах часты рецидивы, 50% рецидивов наблюдаются на протяжении 5 лет после операции. Некоторые авторы (Stein B.M и соавт. 1979) сообщают, что исходы после хирургического лечения астроцитом хуже, чем при эпендимомах, так как последние можно удалить более радикально.

Гемангиобластома. Спинальная гемангиобластома — редкая опухоль (Wizigmann–Voos S. И соавт. 1996). Ее частота варьирует от 1,6 до 2,1% от числа всех случаев первичных опухолей спинного мозга. У 80% больных эти опухоли сопровождаются кистами (Isu T. И соавт. 1991, Zimmermann M. и соавт. 1997). Гемангиобластомы, ассоциированые с болезнью von Hippel–Lindau, составляют треть всех гемангиобластом (Hida K. И соавт. 1993, Lunardi P. и соавт. 1993). В результате 10-летних исследований, проведенных во Франции, было описано 230 случаев гемангиобластом (Richard S. И соавт. 1994). Большинство (77%) опухолей локализовались в мозжечке, 23% — в спинном мозге. Спинальные гемангиобластомы сочетались с болезнью von Hippel–Lindau в 50% случаев, в то время как субтенториальные опухоли — в 36% (Decq P и соавт. 1998). Болезнь von Hippel–Lindau наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген, повреждение которого вызывает развитие этой болезни, локализуется в хромосоме 3p25–p26, расположенной вблизи области 3pl3–pl4. В этой области локализуется ген, ответственный за развитие почечных карцином. При болезни von Hippel–Lindau, кроме гемангиобластом мозжечка, спинного мозга и сетчатки, могут развиваться почечные кисты, карциномы почек, феохромацитомы, панкретические кисты, опухоли поджелудочной железы.

Заболевание у таких больных дебютирует значительно раньше (Friedrich C 1999). Е. Emery и соавторы наблюдали 20 больных (8 мужчин и 12 женщин) со спинальными гемангиобластомами (Emery E. И соавт. 1994). В возрасте до 50 лет заболели 76% больных. У 19 больных были интрадуральные опухоли (экстрамедуллярные — у 15,5% больных, интрамедуллярные — у 75%, у 62,5% больных опухоли локализовались вблизи дорсальной поверхности спинного мозга, у 37,5% — сопровождались экзофитным ростом). У одного больного опухоль локализовалась экстрадурально. Кисты выявлены у 50–70% больных. У 2 больных возникло острое кровоизлияние в опухоль. У 10 больных заболевание было связано с болезнью von Hippel–Lindau.

Наиболее часто встречаются солидные опухоли (79% случаев). Они располагаются внутри спинного мозга (60% случаев), в медуллоцервикальной области, шейном или грудном отделе спинного мозга (Fukushima T. И соавт. 1998, Michaud L. J. и соавт. 1988). В 67% случаев формируется киста, в 48% — сосудистые расширения на задней поверхности спинного мозга (Browne T. R. И соавт. 1976). Экзофитный рост опухоли наиболее часто наблюдается при локализации ее в медуллярном конусе (у 60% больных). Описаны множественные гемангиобластомы спинного мозга с синдромом сирингомиелии (Furusu H. И соавт. 1995, Mascalchi M. И соавт. 1998, Sanford R. A. и соавт. 1986). Случаи небольшой гемангиобластомы спинного мозга, ассоциированной с обширной кистой, также описаны в литературе (Pou Serradell A. и соавт. 1988, Kaffenberger D. A. и соавт. 1988). Сообщается, что цервикотораколюмбарная киста часто формируется при небольших гемангиобластомах (Mock A. и соавт. 1990). Описан необычный случай полного замещения опухолью спинного и продолговатого мозга (Rojiani A. M. и соавт. 1991). Иногда опухоль может локализоваться среди корешков конского хвоста (Rohde V. И соавт. 1995, Schnyder P. и соавт. 1986, Wolbers J. G. и соавт. 1985).

Опухоли экстрамедуллярной и интрадуральной локализации встречаются редко. Сообщается также об экстрадуральном поражении гемангиобластомой тела позвонка (Tronnier V. И соавт. 1999, Higgins J. N. и соавт. 1996, Arbizu T. И соавт. 1992). Описан случай диффузного спинального лептоменингеального распространения гемангиобластомы при болезни von Hippel–Lindau (Bakshi R. И соавт. 1997). Крайне редко опухоль может поражать спинальные корешки или нервы (Chazono M. и соавт. 1999). Описан случай гемангиобластомы, исходящей из filum terminale, расположенной среди корешков конского хвоста (Tibbs R. E. Jr. И соавт. 1999).

Как осложнения спинальной гемангиобластомы описывают интрамедулярные или субарахноидальные кровоизлияния (Minami M. и соавт. 1998, Irie K. и соавт. 1998). У большинства больных при этом развивается параплегия (Yu J. S. И соавт. 1994). У 25% больных выявляют полицитемию. Она может наблюдаться при любом расположении опухоли и связана с продукцией опухолью эритропоэтина. Удаление опухоли приводит к нормализации формулы крови (Yasargil M. G. И соавт. 1976).

В клинической картине на первый план выступают радикулярная боль и нарушение глубокой чувствительности. Двигательные расстройства, обычно сегментарного характера, встречаются редко. Крайне редко наблюдаются нарушения поверхностной чувствительности.

Наиболее информативным методом диагностики гемангиобластом является МРТ. Характерные МРТ-признаки такой опухоли — интрамедуллярный сосудистый узел, расширенные дренирующие перимедуллярные вены, диффузное утолщение спинного мозга, внутримозговые кисты. Опухолевой узел находится, как правило, внутри обширной кисты (Trost H. A. и соавт. 1993, Grunberg A. и соавт. 1994). При контрастировании Gd-DTPA опухоль интенсивно накапливает контрастное вещество, выявляют серпантиновидные зоны «пустого» сигнала, что свидетельствует о сосудистой природе опухоли. Киста выглядит изоинтенсивной по сравнению с ликвором, и несколько гипоинтенсивной по сравнению со спинным мозгом. В некоторых случаях определить локализацию опухолевого узла без контрастирования крайне сложно (Hoff D. J. И соавт. 1993). Отек определяется как зона сигнала низкой интенсивности в Т₁–режиме и умеренно повышенного сигнала в Т₂–взвешенном режиме, которая не имеет четких границ. У 85% больных обнаруживают диффузное утолщение спинного мозга на большом протяжении. Оно превышает фактические размеры опухоли. Этот феномен, вероятно, обусловлен отеком и нарушением микроциркуляции в спинном мозге (Solomon R. A. и соавт. 1988). В связи с диффузным утолщением спинного мозга гемангиобластомы следует дифференцировать с другими внутримозговыми опухолями. При обнаружении серпантиновидных сосудов в опухоли ее необходимо дифференцировать с внутримозговыми АВМ. Селективную ангиографию с субтракцией применяют как для диагностики гемангиобластом, так и для изучения ее васкуляризации и гемодинамики (Nelson P. K. И соавт. 1996, Di Chiro G. и соавт. 1982). В последнее время для диагностики спинальных сосудистых процессов используют МРТ–ангиографию. Доказана ее высокая информативность при выявлении питающих и дренирующих сосудов опухоли (Mascalchi M. и соавт. 1997).

Лечение спинальных гемангиобластом хирургическое. Проводят микрохирургическое удаление опухоли или эмболизацию ее сосудистого русла и облучение (Murota T. И соавт. 1989, Patrice S. J. И соавт. 1996).

Гемангиобластомы целесообразно эмболизировать перед оперативным вмешательством. Это обеспечивает аваскулярное хирургическое поле во время оперативного вмешательства (Vazquez–Anon V. И соавт. 1997, Eskridge J. M. и соавт. 1996). Иногда облитерация сосудов приводит к полному исчезновению сосудистого русла опухоли без неврологических последствий (Tampieri D. И соавт. 1993). В последнее время применяют интраоперационную инъекцию в опухоль чистого этанола, в результате чего сосуды опухоли облитерируются и при ее удалении не бывает кровотечения (Lonser R. R. И соавт. 1998).

Олигодендроглиома является очень редкой интрамедуллярной опухолью спинного мозга, которая может кальцифицироваться и состоять из глиального и кистозного компонентов. Редко интракраниальные олигодендроглиомы могут распространяться по субарахноидальному пространству, проникая в вещество спинного мозга (Velthovan V.V. и соавт. 1988). Из-за редкости интрамедуллярных олигодендроглиом они изучены плохо.

К редким интрамедуллярным опухолям спинного мозга относят липомы, дермоид, эпидермоид, тератомы, которые могут встречаться как у детей, так и у взрослых.

У взрослых липома наиболее часто расположена в шейной и грудной области, в то время как у детей обычным местом локализации является пояснично-крестцовая область (McLone D.G. и соавт. 1986, Eogers H.M. и соавт. 1997). Липомы интрамедуллярной локализации часто сочетаются с наличием у больного родимых пятен, ямочек на коже, кожной гиперпигментации, капиллярных ангиом, подкожных липом.

Липома хорошо диагностируется по данным МРТ: жировая ткань дает гиперинтенсивный сигнал в Т1 режиме, гипоинтенсивный – в Т2 режиме.

Хирургическое удаление липомы тотально часто не возможно. Большинство липом локализуются в терминальных отделах спинного мозга и сопровождаются дизгенезией спинного мозга, синдромом натянутого и фиксированного спинного мозга. Хирургические вмешательства в основном направленные на отделение мозга в месте фиксации его к липоме и стенкам позвоночного канала Липому рекомендуется удалять субтотально, оставляя ее часть на спинном мозге в местах плотного прикрепления (Heary R.F. и соавт. 1991).

Дермоид часто ассоциируется с кожной гиперпигментацией, гипертрихозом (Guidetti B. И соавт. 1977). Наиболее часто дермоид располагается в пояснично-крестцовой области, при разрыве дермоидной кисты в субарахноидальное пространство возможно проявление клинических симптомов менингита с исходом в арахноидит.

Эпидермоид преобладает в грудо-поясничном отделе (Manoin J. И соавт. 1962). Эпидермоидные опухоли состоят из четырех слоев кожи. Эпидермоид может возникать ятрогенно вследствие повторных люмбальных пункций, может быть воспроизведен экспериментально на животных моделях.

Тератома – редкая врожденная опухоль с преимущественным расположением в conus medullaris (Garrison J.E. и соавт. 1980). В ее состав входят кожа, дермальные придатки с волосами и хрящами. Опухоль имеет тенденцию к злокачественной дегенерации с редким системным метастазированием.

Метастазы рака – редкая интрамедуллярная локализация опухоли с быстрым клиническим течением, чаще расположенная в шейной и грудной области. Клинически метастазы рака проявляются быстро прогрессирующей миелопатией (Findlay J.M. и соавт. 1987). Интрамедуллярные метастазы наиболее часто наблюдаютсяпри раке легкого, раке молочной железы, меланоме; спинальные метастазы могут появляться при невыясненной первичной локализации опухоли (Grem J.L. и соавт. 1985).

По результатам МРТ при данном виде опухоли обнаруживают внутримозговые метастатические узлы с окружающей зоной отека. Метастазы при их ограниченном количестве на определенном участке спинного мозга могут быть удалены при помощи микрохирургической техники. Длительно текущие прогнозы и исходы у больных остаются достаточно плохими, в особенности при сочетанном метастазировании в позвоночник (Bruce J.N. и соавт. 1990).

Ранее традиционным методом лечения интрамедуллярных спинальных опухолей была биопсия с последующей лучевой терапией. Однако в последнее время большинство нейрохирургов выбирают активную тактику лечения данной патологии. Развитие микрохирургической техники, современные диагностические методы исследования оказывают в этом значительную помощь. Так, МРТ значительно повышает точность диагностики, а интраоперационная ультрасонография уменьшает травматизацию спинного мозга и дестабилизацию позвоночника.

После микрохирургического удаления интрамедуллярной опухоли спинной мозг обследуют с помощью ультразвука (интраоперационная ультрасонография) для нахождения остатков опухоли или мест роста. Данная методика ограничивается протяжением ламинэктомии. Появление пульсации отражает адекватно проведенную декомпрессию спинного мозга (Cooper PR и соавт. 2006).

Радикальная резекция эпендимом возможна с хорошими функциональными результатами без риска увеличения инвалидизации (McCornick. И соавт. 1992). Данный подход справедлив и в отношении гемангиобластом и каверном (.Lunardi P. И соавт. 1993, Murota T. и соавт. 1989, Yasargil M. и соавт. 1975).

По отношению к злокачественным астроцитомам большинство авторов соглашаются с тем, что хирургическое удаление опухоли лишь незначительно улучшает клинический исход. Некоторые авторы (Epstein F. И соавт. 1993) отмечают, что частичное удаление опухоли уменьшает инвалидизацию. Хирургическое лечение низкодифференцированных астроцитом остается спорным: одни авторы (Epstein F. И соавт. 1992) поддерживают радикальное удаление опухоли, а другие (Cooper P. И соавт. 1994) – настроены на частичное удаление опухолей.

В последнее десятилетие оспаривается роль лучевой терапии в лечении интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Облучение создает дополнительную травматизацию спинного мозга, так как толерантность спинного мозга к излучению на 10–15% ниже, чем головного мозга. При внутримозговых эпендимомах, низкодифференцированных астроцитомах некоторые авторы не находят показаний к проведению послеоперационной лучевой терапии (Ferrante L. И соавт. 1992, McCormick P.C. 1990). При высокодифференцированных астроцитомах, большинство авторов рекомендуют лучевую терапию, хотя достоверных положительных результатов от данного вида лечения не получено.

Интерпретация результатов лечения больных с интрамедуллярными опухолями спинного мозга является сложной из-за разных подходов стратегии лечения, короткого периода наблюдений. Большинство больных в острый послеоперационный период имеют определенный неврологический дефицит, который может уменьшаться с течением времени (McCornick. 1992). Послеоперационный исход у больных с интрамедуллярными опухолями спинного мозга напрямую связан с предоперационным неврологическим статусом: при выраженном и длительном неврологическом дефиците восстановление наблюдается редко. Это является аргументом в пользу раннего оперативного вмешательства (Epstein F. и соавт. 1992), хотя есть приверженцы и более консервативных подходов (Cooper P. 1994).

9.2. Особенности тактики и хирургической техники при удалении интрамедуллярных опухолей.

Хирургические вмешательства при опухолях спинного мозга и ствола головного мозга до настоящего времени в литературе рассматриваются неоднозначно ввиду большого риска возникновения витальных и двигательных нарушений (Lang J. Jr. И соавт. 1991). С внедрением современной диагностической и хирургической техники в последнее время при лечении этих опухолей все чаще стали применять радикальные оперативные вмешательства (Grabb P. A. и соавт. 1997, Bricolo A. и соавт. 1995). Развитие техники интраоперационного контроля как витальных функций организма, так функционирования проводниковых путей спинного мозга и ствола головного мозга, а также функции сегментарного аппарата, в первую очередь ядер ствола головного мозга, обусловливает возможность проведения радикальных хирургических вмешательств.

Методы хирургических вмешательств выбирают с учетом локализации интрамедуллярных опухолей.

Выделяют следующие уровни расположения внутримозговых опухолей: продолговатый мозг (с вовлечением в патологический процесс медуллоцервикального перехода), область медуллоцервикального перехода, шейный отдел спинного мозга, грудной отдел спинного мозга, область поясничного утолщения спинного мозга.

На основании данных морфологических и МРТ исследований, стволовые и спинномозговые интрамедуллярные образования разделяют на диффузные и фокальные (Eisner W. И соавт. 1995). Эти данные учитывают при выборе тактики хирургического лечения и прогнозировании исхода заболевания. При четко отграниченных опухолях прогноз удовлетворительный, они удаляются относительно легко. Диффузный рост опухоли значительно ухудшает прогноз, так как возможность их хирургического удаления ограничена. Эпендимомы, липомы, дермоиды, эпидермоиды, тератомы, практически все сосудистые опухоли относят к фокальным, четко очерченным образованиям. Четкое отграничение внутримозговых опухолей от окружающих тканей способствует их радикальному удалению в большинстве случаях. Астроцитомы, олигодендроглиомы относятся к диффузным опухолям. Диффузное расположение позволяет удалить центральную часть опухоли, произвести внутреннюю декомпрессию мозга, восстановить ликвороциркуляцию. Удаление диффузной опухоли по периферии с мозгом, где еще сохранена нормальная мозговая ткань не желательно, так как это ведет к существенному нарастанию неврологического дефицита.

С хирургической точки зрения выделяют экзофитные и эндофитные опухоли. Экзофитные опухоли нарушают пиальную оболочку и выходят на поверхность мозга. Опухоли, которые располагаются внутри мозга, называют эндофитными. Большинство гемангиобластом характеризуются экзофитным распространением, реже экзофитно распространяются эпендимомы или астроцитомы. Экзофитное распространение типично для липом, тератом, дермоидов, эпидермоидов. В большинстве случаев эпендимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, метастазы рака представляют собой эндофитные образования. Гемангиоэндотелиомы бывают экзо– и эндофитными.

При внутримозговых опухолях спинного мозга важно тщательно оценить неврологический статус больных до операции. Обычно любое хирургическое вмешательство на спинном мозге и стволовых отделах сопровождается усугублением как сегментарных, так и проводниковых нарушений (Cantore G. И соавт. 1999). По нашим данным, эти нарушения в течение 1–2 нед регрессируют до исходного уровня. Однако у больных с глубоким неврологическим дефицитом этот период удлиняется. Иногда неврологические нарушения оказываются необратимыми, а при локализации в верхнешейном или стволовом отделах мозга они могут привести к выраженным витальным расстройствам в ранний послеоперационный период (Fahlbusch R. И соавт. 1990, Vaquero J и соавт. 1987, Zimmerman R. S. и соавт. 1991). В некоторых случаях перед плановой операцией необходимо провести восстановительное лечение (Fasano V. A. и соавт. 1986).

Алгоритм предоперационной подготовки и планирования вмешательства следующий: 1) Проводится обязательное МРТ исследование на современных магнитных томографах с высоким напряжением поля. Крайне желательно провести МРТ с внутривенным усилением парамагнетиком. 2) Для оценки и объективизации динамики неврологических функций проводится электронейромиография, соматосенсорные, моторные вызванные потенциалы. 3) Ряд авторов рекомендует при интрамедуллярных опухолях назначить стероиды. Средняя доза составляет 64 мг. метилпреднизолона каждые 6 часов за 24 часа до операции, а затем 48 часов после операции. В следующие 5 дней дозу метилпреднизолона постепенно уменьшают. Мы для этих целей предпочитаем дексаметазон. 4) Необходимо провести разметку уровня расположения опухоли и хирургического доступа. Это проводят с помощью дооперационной рентгенконтрастной разметки и рентгенографии или интраоперационного применения нейронавигаторов. 5) Применяется адекватная укладка больного. При всех типах интрамедуллярных опухолей применяется укладка, в положении на животе. Это позволяет расположить спинной мозг строго в сагиттальной плоскости, точно спланировать миелотомию. В зависимости от уровня могут быть применены различные наклоны стола. Так, положение «сидя» удобно для операций на нижних отделах продолговатого мозга, «конкорд позиция» удобна для операций на медуллоцервикальном и шейном уровне. Положение «лежа» с небольшим опусканием ножного конца стола удобно для операций на грудном и верхнее-поясничном отделе позвоночника (Kothbauer KF и соавт. 1998). 6) Во время удаления опухоли применяются интраоперационные соматосенсорные, а в последнее время - моторные вызванные потенциалы для электрофизиологического контроля функции спинного мозга (Sala F и соавт. 2006).

9.2.1. Методика хирургических вмешательств при спинальных опухолях распространяющихся на продолговатый мозг. Успешную операцию по поводу кавернозной ангиомы продолговатого мозга и моста впервые провел Scott (Scott B. B. И соавт. 1973). После внедрения КТ и МРТ подобные сообщения стали появляться чаще. Yoshimoto и Suzuki впервые использовали данные МРТ при выборе операционного доступа (Yoshimoto T. И соавт. 1986). Доступ к опухолям выбирают на основании тщательного изучения МРТ данных, полученных на томографах с высокой напряженностью магнитного поля (Wisoff J. H. И соавтю. 1998, Stroink A. R. И соавт. 1986, Pollack I. F. И соавт. 1993, Pierre–Kahn A. и соавт. 1993, Epstein F. и соавт. 1988). Разрез мозгового вещества обычно планируют сделать так, чтобы расстояние между поверхностью мозга и внутримозговой опухолью было минимальным.

В подавляющем числе случаев интрамедуллярные опухоли этой локализации располагаются вблизи дорсальной поверхности продолговатого мозга. В таких случаях применяют задний срединный доступ. Если опухоль выступает на поверхность мозга, выполнение хирургического доступа облегчается. При эндофитных опухолях между ними и поверхностью мозга расположена функционально важная ткань ствола мозга, повреждение которой сопровождается дополнительными неврологическими нарушениями в послеоперационный период (Morota N. И соавт. 1996, Strauss C. и соавт. 1993). При дорсальном доступе к образованиям продолговатого мозга наиболее часто возникают парез отводящего нерва, межъядерная офтальмоплегия, синдром “one and a half”, парез лицевого нерва. При доступе через нижние отделы продолговатого мозга, как и при доступе к медуллоцервикальным образованиям, чаще всего витальные нарушения вследствие повреждения ядер нижних черепно-мозговых нервов, прежде всего блуждающего, языкоглоточного и подъязычного (Newton H. B. И соавт. 1991). Во избежание таких осложнений многие авторы советуют использовать для доступа относительно «немые» области продолговатого мозга (Strauss C. И соавт. 1994). Рекомендуются срединные доступы выше и ниже лицевого бугорка — супра- и инфраколликулярные доступы (Strauss C. И соавт. 1997). Супраколликулярный доступ включает рассечение продолговатого мозга по средней линии или на расстоянии 2–3 мм от средней линии. Разрез делают выше лицевого бугорка или непосредственно над ним на протяжении 14 мм. Инфраколликулярный доступ выполняют по средней линии непосредственно под лицевым бугорком. Его протяженность равна 10 мм. Нижней его границей являются ядра X и XII нервов (Strauss C. И соавт. 1999). Другие авторы при таких доступах используют понятия «супрафациальный треугольник» и «инфрафациальный треугольник», что не меняет представление о местах доступа, зона доступа может иметь вид треугольника, одна сторона которого идет продольно на расстоянии 5 мм от средней линией продолговатого мозга, а вершина располагается латерально на 1,5 см от средней линии (Kyoshima K. И соавт. 1993).

Медиальный продольный пучок отвечает за сочетанные движения глаз, а также глаз, головы и шеи. Он локализуется непосредственно у средней линии. По этой причине некоторые авторы советуют избегать срединных разрезов продолговатого мозга. С другой стороны, Bricolo сообщает, что при супраколликулярном доступе, выполненном по средней линии, нарушений сочетанного движения глаз может не быть, так как выше лицевого бугорка этот путь не перекрещивается (Bricolo A. и соавт. 1995).

Кпереди от ядер лицевого нерва расположена латеральная петля, в которой проходит спинноталамокортикальные и восходящие слуховые пути. Однако эти структуры расположены глубоко и редко повреждаются при описанном доступе. Близко к боковому вывороту IV желудочка расположены слуховые ядра. Их повреждение может привести к центральной глухоте.

Наиболее постоянными являются морфологические соотношения лицевого бугорка и мозговой полоски, что рекомендуется учитывать при выборе места доступа (Lang J. Jr и соавт. 1991). Инфраколликулярный доступ можно выполнять между лицевым бугорком вверху и мозговой полоской внизу. Ниже мозговой полоски располагаются ядра X и XII нервов. Медиально расположены треугольник языкоглоточного нерва и его ядра, латерально — голубая область, ограничивающая заднее двигательное ядро блуждающего нерва. Латеральнее к этой области примыкает ядро одиночного пути, обеспечивающего вкусовую чувствительность. Более каудально и дорсально (за пределами IV желудочка в месте перехода спинного мозга в продолговатый и месте, где спинной мозг подходит к IV желудочку) расположено двойное ядро — главный источник моторных волокон IX, X и XI нервов, иннервирующих мышцы глотки и гортани. Во избежание нарушения фонации, глотания и вкуса, а главное — витальных нарушений, доступ по возможности должен обходить ядерные образования, расположенные между мозговой полоской и нижней границей IV желудочка. Однако объемные образования смещают ядра ствола мозга и проводящие пути, что ограничивает возможность ориентировки по указанным морфологическим признакам. В этих случаях для уточнения расположения ядер продолговатого мозга и проводящих путей необходимо провести электрофизиологические исследования (Morota N. И соавт. 1995). Так называемое картирование ствола мозга впервые было проведено в 1993 г. (Strauss C. и соавт. 1993). В настоящее время этот метод контроля широко используется при проведении операций на стволовых структурах (Bogucki J. И савот. 1997).

Волокна лицевого нерва располагаются на 0,23 мм от эпендимарной выстилки IV желудочка. Краниальный конец ядра подъязычного нерва расположен на 0,55 мм от этой выстилки. Для расчета интенсивности стимулов используют формулу:

I=K x d²,

где I — пороговая интенсивность тока, d — ближайшее расстояние к стимулируемым аксонам, К — константа для определенного количества микроампер на квадратный миллиметр нервной ткани. Для больших аксонов К составляет 30–500 мкА/мм², а для малых аксонов — менее 5000 мкА/мм^2. (Yeomans J. S. и соавт. 1990). Для стимуляции используют биполярные электроды с постоянным и переменным напряжением прямоугольной формы и монофазными импульсами. Интенсивность стимуляции не должна превышать 2 мкA при напряжении в 1 В. Иногда при астроцитарных опухолях требуется интенсивность тока до 10 мкA. Длительность стимуляции колеблется от 100 мкс до 400 мкc, частота стимулов не должна превышать 10 Гц (Strauss C. И соавт. 1994). Постепенно передвигая стимулирующий зонд по дну IV желудочка, изучают вызванные стимуляцией моторные потенциалы. Для этого проводят запись электромиографических потенциалов с двух сторон от мышц лица V—XII нервов. Потенциалы в периферических мышцах вызываются стимуляцией соответствующих ядер. При электростимуляции ядер наибольший интерес представляет идентификация лицевого бугорка и ядер подъязычного нервов, то есть выявление безопасных супра- и инфраколликулярных зон рассечения продолговатого мозга. Стимуляция может дать негативный эффект из-за побочных кардиососудистых влияний. Эти эффекты возникают вследствие воздействия тока на парасимпатическое заднее ядро блуждающего нерва, расположенного латерально, непосредственно у подъязычного треугольника. При этом возникают сердечная аритмия или желудочковая тахиаритмия, экстрасистолы, которые могут продолжаться в течение 24 ч после операции (Yeomans J. S. 1990). Эти данные различных авторов определенным образом перекликаются с полученными нами данными. Мы обнаружили, что даже минимальные хирургические манипуляции в месте медуллоцервикального перехода приводят к выраженным интраоперационным сердечно-сосудистым нарушениям. Обычно наблюдаются брадикардия (ЧСС до 40 в 1 мин), АД снижается до 60/40 мм рт. ст. Временное прекращение хирургических манипуляций приводит к восстановлению сердечной деятельности. Эти нарушения могут возникать при использовании микрокоагуляции в этой зоне; чаще они наблюдаются при раздражении структур дна IV желудочка, расположенных ниже мозговой полоски в верхних отделах продолговатого мозга. В этой зоне расположены ядра подъязычного нерва, ядро одиночного пути, заднее моторное ядро блуждающего нерва.

В верхних отделах спинного мозга на границе его перехода в продолговатый и на границе перехода дорсальной поверхности продолговатого мозга в IV желудочек находится двойное ядро. Мы считаем, что хирургические манипуляции в этой зоне можно проводить только в случае, если здесь наблюдается экзофитный рост опухоли. При исключительно эндофитном росте опухоли эту зону можно обойти, сделав разрез выше (или на уровне) мозговой полоски и ниже перехода спинного мозга в продолговатый мозг. При этом образуются два разреза, через которые тангенциально достигается опухоль. Витальные ядра расположены у дорсальной поверхности, поэтому при таком доступе их удается миновать. В этой зоне находится структура, которой уделяется мало внимания. Это голубая зона — место расположения голубого ядра. Это главное ядро активирующей стволовой ретикулярной формации. Его восходящие дофаминовые телэнцефалические пути достигают таламуса, лимбической системы, коры головного мозга, и вызывают эффект пробуждения или повышения активации. Мы заметили, что при доступе выше мозговой полоски длительные нарушения сознания в послеоперационный период развиваются редко. В то же время при доступе ниже мозговой полоски в послеоперационный период в течение 1–2 нед может наблюдаться коматозное состояние больного. Мы полагаем, что это связано именно с повреждением голубого ядра.

Однако не все авторы делают акцент на бережном отношении к области нижних отделов продолговатого мозга. Так, Xu и соавторы считают, что если опухоль из шейного отдела спинного мозга распространяется в медуллоцервакальную область и нижние отделы продолговатого мозга, то заднюю срединную миелотомию можно продолжить краниально на продолговатый мозг и дно IV желудочка (Xu Q. W. И соавт. 1997).

Эпендимомы, гемангиоблатомы, астроцитомы расположенные в дне IV желудочка субпиально, обычно ограничены и окружены широкой зоной плотного глиоза. Их отделение от окружающего мозгового вещества часто сопровождается повреждением окружающих ядер. Поэтому после их удаления часто наблюдаются выраженные неврологические и витальные нарушения (Jelsma R. K. И соавт. 1993). В то же время, кавернозные мальформации с кровоизлиянием или без него удаляются легко. Удаление таких образований сопровождается минимальным неврологическим дефицитом, витальные нарушения развиваются редко, так как хирургические манипуляции производятся внутри полости мальформации. Манипуляции в окружающей мозговой ткани минимальны. Вероятно, поэтому самое большое число публикаций об успешном удалении стволовых образований базируется на материале каверном (Cristante L. И соавт. 1998, Fontaine D. и соавт. 1999, Hamilton M. G. и соавт. 1994).

При локализации опухоли в нижних отделах продолговатого мозга или в области медуллоцервикального перехода, ближе к вентральной поверхности продолговатого мозга можно применять крайне латеральный подход. После вскрытия твердой мозговой оболочки обнажается вентролатеральная поверхность продолговатого и верхнешейного отделов спинного мозга. Особая осторожность нужна в обращении с проходящей здесь интрадурально позвоночной артерией и отходящей от нее задне-нижнемозжечковой артерией. Мозг рассекают на границе пирамид (гомолатерального пирамидного тракта) и олив (места расположения нижних оливарных ядер, участвующих в экстрапирамидной функции кортико-оливо-церебеллярного пути). Место, где можно безопасно рассечь мозг, находится в переднебоковой борозде между выходом из нее XII нерва и C_I корешка спинного мозга. В этом месте перекрещивается пирамидный тракт. Восходящий сенсорный спинно-таламо-кортикальный путь расположен дорсальнее пирамид, кпереди от центрального канала. Он перекрещивается сразу под оливами. Поэтому, во избежание повреждения пирамидного и таламического путей, доступ должен быть направлен достаточно дорсально и на центральный канал. Некоторые авторы советуют применять этот доступ при экзофитном распространении образования (Cantore G. И соавт. 1999). По нашим данным, доступ может быть безопасно осуществить через область олив, при этом не возникают существенные неврологические расстройства. В любом случае необходимо уделять максимум внимания сохранению корешков IX, X и XI нервов, выходящих позади оливы в ретрооливарной области.

Иногда опухоли вовлекают в патологический процесс вентральные отделы моста. При этом опухоль чаще всего экзофитно распространяется в области мостомозжечкового угла. В таких случаях используют стандартный парамедианный или ретромастоидальный доступы (Veerapen R. J. И соавт. 1986, Weil S. M. и соавт. 1990).

Если образования располагаются ближе к вентральным отделам моста, особенно медиальнее места выхода V, VII и VIII нервов, используют комбинированный петрозальный доступ (Hamilton M. G. И соавт. 1994). Обычно его выполняют со стороны недоминантного сигмовидного синуса. Если сосудистое образование выходит на поверхность мозга или просвечивается сквозь ткань моста, разрез делают над ним. В противном случае приходится делать разрез моста. Для точного определения места, где образование наиболее близко проходит к поверхности моста, изучают данные МРТ. Разрез моста делают с учетом расположения кортикоспинальных и кортикомостовых путей. Обычно кортикальные пути расположены вблизи средней линии моста. Несмотря на то, что они здесь проходят диффузно, доступ через эти отделы может сопровождаться глубоким неврологическим дефицитом. С этой целью разрез моста делают латерально от средней линии. Максимально допустимая латеральная граница находится в 5 мм от места выхода корешка V нерва.

При доступе к опухолям продолговатого мозга и медулоцервикальной области необходимо учитывать смещение опухолью ядер продолговатого мозга. Выявлена определенная зависимость смещения ядер от размера опухоли. Описаны 3 типа смещения ядер: 1–й тип — ядра располагаются вокруг опухоли в дне IV желудочка; 2–й тип — одно или несколько ядер расположены вентрально от опухоли; 3–й тип — ядра не смещены. Первый тип смещения ядер в основном присущ опухолям моста, второй — опухолям продолговатого мозга, третий — медуллоцервикальным опухолям. В целом опухоли моста раздвигают стволовые ядра в стороны. Медуллярные опухоли растут более экзофитно и дорсально, в связи с этим они отодвигают ядра вентрально (Bricolo A. и соавт. 1995).

Техника удаления опухолей в этой зоне различна. После рассечения поверхности разрез следовал в глубину спинного мозга. Углубление разреза в веществе спинного мозга проводилось под 8-12 кратным микроскопическим увеличением. Волокна белого вещества не рассекались, они разводились в стороны микродиссектором. Удаление фокальных опухолей начиналось после того, как разрез доходил до их границы с мозгом. Вначале внедрялись в средину внутримозговой опухоли. По частям удалялась центральная часть опухоли. После этого опухоль можно было сморщить. По периферии опухоль отделялась от мозгового вещества, следуя с дорсального направления вентрально. Применив легкую тракцию за остатки опухоли или ее капсулу можно было четко увидеть границу между опухолью и мозгом. По этой границе с помощью микропинцета, микроножниц или микрокрючка остатки опухоли отделялись от мозга.

При диффузных глиальных опухолях граница мозг-опухоль отсутствует; неизмененный, отечный мозг постепенно переходит в измененное инфильтрированное мозговое вещество, а оно в свою очередь - в явную опухолевую ткань. В самом начале удаления опухоли биоптат отправлялся на экспресс гистологическую диагностику. Удаляется кускованием центральная часть опухоли. Участки опухоли захватываются микроокончатым пинцетом и отсекются. Удаление опухоли проводится только до границы с измененным мозговым веществом.

При удалении гемангиобластом вначале обнаруживают питающие опухоль артерии, которые располагаются на поверхности мозга и погружаются в него (Xu Q и соавт. 1997). Эти артерии обычно утолщены, извиты и необычным образом погружались в мозговое вещество. На начальном этапе удаления опухоли их коагулируют. Питающие артерии практически всегда отходят от задне-нижне-мозжечковой артерии. В процессе манипуляций важно неповредить ее. При наличии кисты ее осторожно вскрывают, чтобы избежать резких перепадов давления в кисте. Затем солидный компонент опухоли уменьшают в объеме путем проведения биполярной коагуляции. При сморщивании опухоли выделяют ее вентральные отделы. После этого опухоль отделяют в вентральной области от мозгового вещества, вентральные питающие артерии коагулируют и пересекают. При наличии широкой зоны глиоза или уплотнения мозгового вещества, окружающего опухоль, опухоль постепенно отделяли, а зону глиоза оставляли интактной (Lonser RR и соавт. 2005).

Важной проблемой, возникающей после проведения хирургических вмешательств на спинном и продолговатом мозге, является послеоперационный отек (Fahlbusch R. И соавт. 1990). Фокальные и сосудистые опухоли, как правило, не сопровождаются отеком, включая и послеоперационный период. Отек присущ опухолям с диффузным ростом, в основном глиомам. Однако при нарушении техники проведения деваскуляризации сосудистого образования или коагуляции функционально важных для питания мозга сосудов отек может быть выраженным (Nakamura N и соавт. 1985). Послеоперационный отек приводит к нарастанию неврологической симптоматики, а при локализации образования в зоне медуллоцервикального перехода — витальными нарушениями. Применение максимально щадящих методик удаления опухолей и их деваскуляризации — главное профилактическое мероприятие, позволяющее избежать отека спинного и продолговатого мозга.

9.2.2. Методика хирургических вмешательств при опухолях в области соединения продолговатого и спинного мозга. Среди новообразований этой области различают медуллоцервикальные и цервикомедуллярные (Berger M. S и соавт. 1983, Pendl G. и соавт. 1990). Медуллоцервикальные образования, развивающиеся в продолговатом мозге, вдаются в спинной мозг вторично. Медуллоцервикальные образования всегда протекают тяжелее, чем спинальные. У больных наблюдается головокружение, тошнота, рвота, дисфагия, расстройства дыхания, атаксия. После операции состояние таких больных, как правило, тяжелое, у них углубляются нарушения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, могут возникать стрессовые язвы, желудочно-кишечные кровоизлияния (Xu Q. W и соавт. 1996). Цервикомедуллярные опухоли развиваются в спинном мозге и распространяются в продолговатый мозг в направлении обекса. При таких образованиях вначале заболевания появляются признаки спинальных нарушений. Бульбарные расстройства присоединяются позже. Хирургическое удаление этих новообразований больные переносят относительно легко, более благоприятно протекает и послеоперационный период. Хирургические вмешательства показаны при цервикомедуллярных образованиях с экзофитным ростом или кистозным компонентом, а также при выпячивании экзофитного компонента в IV желудочек (Fasano V. A. и соавт. 1986).

Зона медуллоцервикального перехода богата ядрами каудальной группы черепномозговых нервов, контролирующих дыхание, артериальное давление. В первую очередь это касается ядер подъязычного нерва, двойного ядра и центра дыхания. Эти ядра, контролирующие витальные функции, расположены близко к дорсальной поверхности продолговатого мозга, легко травмируются при хирургических вмешательствах. Операции в этой области могут сопровождаться как временными, так и постоянными нарушениями функции указанных образований, что приводит к летальному исходу (Guidetti B. И соавт. 1967).

В дальнейшем мы будем пользоваться термином «медуллоцервикальные опухоли» независимо от исходного роста новообразования.

Во время удаления эпендимом иастроцитом медуллоцервикальной локализации в большинстве случаев проводится задняя срединная миелотомия. При фокальных, равно как и диффузных опухолях, для максимального сохранения окружающего вещества мозга все манипуляции по удалению необходимо проводить внутри опухоли. К мозговому веществу приближаются изнутри опухоли. Центр опухоли удаляется кускованием микрохирургическим путем или ультразвуковым аспиратором. При достижении границы опухоли с мозговым веществом в случае фокальных опухолей и появления измененного мозгового вещества в случае диффузных опухолей, удаление в это области прекращается. Хирургические манипуляции перемещаются в соседний сектор опухоли, и так поэтапно во всех направлениях пока опухоль не будет удалена. Обходить опухоль по периферии, со стороны мозгового вещества, как это принято для внутримозговых опухолей головного мозга при опухолях медуллоцервикальной локализации и спинного мозга не допустимо (Xu Q и соавт. 1998, Atalay B и соавт. 2003, Young Poussaint T и соавт. 1999, Bertalanffy H и соавт. 2003).

Наличие кисты благоприятствует удалению опухоли благодаря нескольким факторам. Во-первых, часть опухоли лежит в кисте, что уменьшает необходимую зону отделения опухоли от мозга, во-вторых, после вскрытия кисты мозг спадается, что уменьшает его напряжение, предупреждает отек, в-третьих, после вскрытия кисты часто более четко очерчивается узел при фокальных опухолях, и, в-четвертых, при диффузных опухолях внутримозговые кисты являются полостями распада, удобно провести биопсию опухоли, так как стенки кисты образованы опухолевой тканью (Landolfi JC и соавт. 1998).

Большинство гемангиобластом медуллоцервикальной локализации являются внутримозговыми опухолями, расположенными близко к поверхности мозга под его пиальной оболочкой. Они развиваются возле обекса и растут в направлении IV желудочка или валекулы, часто внедряются в дорсальную поверхность продолговатого мозга (дно IV желудочка) (Sanford R. A и соавт. 1986, Silverberg G. D. и соавт. 1981). Гемангиобластомы этой локализации иногда сопровождаются большими кистами. При наличии кисты опухоль располагается в виде мурального узла в ее стенке. Обычно обнаруживают крупные питающие и дренирующие сосуды, входящие в опухоль. Хирургическое удаление начинают с удаления пиальной оболочки над опухолью в том месте, где предполагается вскрывать кисту. При вскрытии кисты ее содержимое выпускают медленно, чтобы предотвратить резкие перепады давления в кисте. Опухоль осторожно поэтапно деваскуляризируют и отделяют от мозга. Обычно опухоль по всей окружности четко от него отграничена. После удаления опухоли необходимо создать свободное сообщение опухолевой кисты и субарахноидального пространства. При деваскуляризации и удалении опухоли необходимо сохранить сосудистую сеть продолговатого мозга (Bertalanffy H и соавт. 2003, Xu Q и соавт. 1998, Minami M исоавт. 1998).

Часто, особенно при гемангиобластомах на поверхности спинного мозга или ствола головного мозга располагается так называемая сателлитная венозная ангиома (Symon L. И соавт. 1991, Gilsbach J. M. и соавт. 1994). Мы наблюдали такое образование у нескольких больных. По нашему мнению, она представляет собой аномально развитые вены, дренирующие внутримозговое новообразование. Главная цель оперативного вмешательства в таких случаях — удалить внутримозговой очаг, не повредив венозную ангиому. Впоследствии вены ангиомы сами спадаются, и она легко коагулируется. Если же венозная ангиома повреждается, ее приходится коагулировать в неблагоприятных условиях, так как при высоком кровяном давлении в процессе коагуляции вены повреждаются, и кровотечение может стать неконтролируемым.

9.2.3. Методика хирургических вмешательств при опухолях шейного утолщения спинного мозга. При опухолях шейного отдела спинного мозга используют задние, заднебоковые и передние доступы.

При опухолях, расположенных ближе к задней поверхности спинного мозга, применяют задний или заднебоковой доступ. Ламинэктомия охватывает зону расположения опухоли и один позвонок выше и ниже нее (Xu Q. W. И соавт. 1996). При вовлечении в процесс медуллоцервикального перехода необходимо частично удалить чешую затылочной кости.

Миелотомия. При задних доступах использовались три вида разрезов спинного мозга – задняя срединная миелотомия, разрез по зоне входа задних корешков спинного мозга (REZ-зоне), разрез в зоне экзофитного выхода из мозга опухоли. Если образование локализовалась эндофитно, имело фокальную форму, занимало 1-2 спинальных сегментов, локализовалась ближе к боковой поверхности спинного мозга проводился разрез по REZ-зоне. Однако лучше избегать разрезов в REZ-зоне в функционально важных отделах мозга – в зоне шейного и поясничного утолщений. При эндофитных и протяженных по длиннику спинного мозга опухолях, диффузных формах, срединно расположенных опухолях предпочтение отдавалось задней срединной миелотомии. При экзофитном росте опухоли или при распространении ее в субдуральное пространство (интра-экстрамедуллярно) разрез мозга проводился в зоне выхода опухоли.

При проведении срединной миелотомии наиболее важным являлось проведение разреза строго по средней линии продольно. Поскольку задняя срединная борозда не визуализируется, лучшим ориентиром для разреза являлась средина между выходом задних корешков с двух сторон. Перед разрезом проводилась коагуляция только крупных сосудов проходящих в зоне разреза. Мелкие сосуды, если они кровоточили, коагулировались после выполнения разреза. Если в зоне разреза проходил крупный сосуд, его следует оставить, и провести разрез выше и ниже него. Разрез проводился микроножницами или скальпелем. Постепенно разрез углублялся до обнаружения внутримозгового образования. После этого, края разреза спинного мозга разводились лигатурами, прошитыми за пиальную оболочку.

Если миелотомия проводилась в REZ-зоне, то разрез проходил непосредственно дорсальнее от задних спинальных корешков. Спинальные корешки оставлялись прикрепленными к вентральной части рассеченного спинного мозга. Иногда корешки прикрывали место экзофитного выхождения опухоли или место локального изменения цвета мозга. В таких случаях корешки отводились в сторону, и производилась ревизия поверхности мозга вблизи корешков. Миелотомия в зоне вхождения задних корешков спинного мозга наиболее безопасна в грудном отделе спинного мозга, т.к. здесь спинномозговые корешки не несут такой функциональной нагрузки, как в других отделах спинного мозга. По этой причине здесь возможно без функционально дефекта производить разрезы на протяжении 3-5 и более спинальных сегментов (Sarkar C и соавт. 2003, Jallo GI и соавт. 2003).

Манипуляции в спинном мозге. После рассечения поверхности мозга (миелотомии) разрез следовал в глубину спинного мозга. Если образование локализовалось поверхностно, сложностей в обнаружении опухоли не было. При глубоком расположении опухоли очень важно определить направление разреза. При любом расположении разреза на поверхности мозга он должен следовать к анатомическому центру спинного мозга (радиарно). Только таким образом удавалось избегать повреждения проводящих путей спинного мозга. Так, если разрез с REZ-зоны следует не к центру мозга, а вентрально он может внедриться в боковой пирамидный путь. Также возможно повреждение бокового пирамидного пути, если разрез с задней срединной миелотомии отклонится в сторону от центра спинного мозга. Разрезы мозга, которые в редких случаях выполняются с переднего доступа на его вентральной поверхности, также должны следовать к анатомическому центру мозга.

Углубление разреза в веществе спинного мозга проводилось под микроскопом при 8-12 кратном увеличении. Волокна белого вещества не рассекались, они разводились в стороны микродиссектором (Xu Q и соавт. 2002).

Техника удаления объемного образования. Хирургическая техника удаления разнилась в зависимости от особенностей роста новообразования, и от вида патологии. Мы различали следующие методы хирургического удаления новообразования: удаление фокальных, и диффузных опухолей, техника удаление каверном, гемангиобластом, техника удаления опухолей с экзофитным распространением. При наличии кист в опухоли, хирургическая техника также имела свои особенности.

Удаление фокальных опухолей начиналось после того, как разрез достигал их границы с мозгом. Разрез продолжался в глубину новообразования. По частям удалялась его центральная часть. После того как объем опухоли уменьшался, вдоль краев разреза мозга опухоль отделялась от мозгового вещества, следуя с дорсального направления вентрально. Смещая медиально остатки опухоли или ее капсулу, четко определяется граница между опухолью и мозгом, вдоль которой с помощью микропинцета, микроножниц или микрокрючка остатки опухоли отделялись от мозга, особо осторожно в вентральных отделах. Здесь сулькокомиссуральные артерии часто внедрялись в опухоль. Они являлись основными питающими сосудами эпендимом. Астроцитомы кровоснабжаются диффузно из расположенных по близости в основном мелких сосудов. Питание гемангиобластом осуществлялось из довольно крупных новообразованных сосудов, чаще всего из задней спинальной, передней спинальной или радикуломедуллярных артерий. Отделение опухоли от мозга можно начать с полюсов опухоли или ее срединной части. Сначала проводилось полное удаление образование по его периметру на одном участке, впоследствии отделение следовало рострально или каудально. Кровотечение при глиальных опухолях минимальное, микрокоагуляция использовалась редко. Удаление фокальных опухолей выполнялось тотально или субтотально. Субтотальное удаление применялось в тех случаях, где опухоль не имела четкой границы с мозгом.

При диффузных глиальных опухолях после миелотомиии и углубления разреза пытаются идентифицировать границу мозг-опухоль, однако она обычно отсутствовала; неизмененный, отечный мозг постепенно переходил в инфильтрированное мозговое вещество и в явную опухолевую ткань. Вначале удалялись фрагменты центральной части опухоли. Резекция опухоли проводилась поэтапно до границы с измененным мозговым веществом (Sarkar C и соавт. 2003).

При кавернозной мальформации разрез делают, обычно в том месте, где цвет спинного мозга наиболее изменен. После миелотомии вскрывают и опорожняют гематому. Образование удаляют по границе окружающей его зоны глиоза. После коагуляции образование сморщивается и полностью отделяется от спинного мозга.

При экзофитной выпячивающейся гемангиобластоме миелотомию не проводят. Опухоль отделяют от спинного мозга по ее периферии. Если гемангиобластома не имеет экзофитного распространения, проводят срединную миелотомию, в месте, где опухоль подходит к поверхности спинного мозга. Опухоль часто сращена с зоной выхода из мозга задних спинальных корешков. При применении микрохирургической техники опухоль легко от них отделяется. В послеоперационный период у таких больных нередко возникает сильная боль корешкового характера, которая исчезает через 1–2 мес после операции. При врастании опухоли в спинной мозг проводят миелотомию в зоне входа корешков в спинной мозг. В таких случаях мы часто коагулировали этот участок, осуществляя этот этап по типу операции DREZ, что уменьшало выраженность радикулярной боли в зоне иннервации деструированных корешков в послеоперационный период (Bertalanffy H и соавт. 2003).

По данным Q. W. Xu, опухоли шейного отдела спинного мозга удается удалить тотально в 86% случаях. У 77% больных неврологический статус улучшился. Авторы пришли к выводу, что внутримозговые опухоли в шейном отделе удалить легче, чем в других отделах спинного мозга (Xu Q. W. И соавт. 1996). Этому способствует широкое обнажение шейного отдела спинного мозга. Вследствие тракции мозга проводящие пути повреждаются меньше. Шейный отдел, в отличие от других отделов спинного мозга, обильно кровоснабжается, что повышает его резистентность к послеоперационной гипоксии (Epstein F. J. и соавт. 1990).

При наличии кисты солидный компонент опухоли отделяется легче. После вскрытия кисты выделять опухоль начинают либо с полюсов, либо с центра в зависимости от ее размеров и формы. В процессе отделения опухоли необходимо обнаружить ее вентральную границу. При глиомах многие авторы советуют удалять стенки кист, так как они содержат опухолевые клетки. При гемангиобластомах это делать необязательно. Если стенки кисты содержат опухоль, выделение кистозной стенки проводят по ее границе с зоной глиоза мозгового вещества. Стенки кисты отделяют с помощью микрокрючка или микропинцета. В кисте иногда находятся перемычки, в которых может сохраняться функционирующая мозговая ткань. Поэтому рекомендуется эти перемычки сохранять (Xu Q. W и соавт. 1996).

Часто после удаления опухоли наблюдается выпячивание спинного мозга, что обусловлено скоплением ликвора в переднем субарахноидальном пространстве. В таких случаях рекомендуется вскрыть паутинную оболочку и аспирировать ликвор.

О тотальном удалении опухоли свидетельствуют следующие признаки: 1) после удаления опухоли видны свободные субарахноидальные пространства, из которых поступает ликвор; 2) в кистозной полости, свободной от опухолевой ткани, содержится ликвор. Если содержимое кисты желтое, это свидетельствует о наличии дополнительных кистозных полостей. В таких случаях необходимо продолжить поиски оставшихся кист и опухолевого компонента; 3) ложе удаленной опухоли белого или желтоватого цвета; 4) объем удаленной опухоли такой же, как и по данным предоперационной МРТ; 5) после удаления опухоли спинной мозг западает, появляется его пульсация.

Если интрамедуллярные опухоли располагаются вблизи передней поверхности спинного мозга или экзофитно распространяются на эту поверхность, применяют передние доступы (Fontaine D. И соавт. 1999, Pluta RM и соавт. 2003). В отличие от грудного отдела позвоночника, передний доступ в шейном отделе не увеличивает глубину раны и не ограничивает поле хирургической деятельности. После корпорэктомии вскрывают заднюю продольную связку и твердую мозговую оболочку. Если образование имеет экзофитное распространение, это облегчает его удаление. В таком случае проведение миелотомии не требуется. Обычно коагулируют питающие сосуды, которые отходят от передней спинальной артерии, а также дренирующие сосуды. При коагуляции должны быть сохранены сосуды спинного мозга. Затем коагулируют экзофитную часть образования, и по окружности образование отделяют от спинного мозга. Если образование не распространяется на переднюю поверхность спинного мозга, проводят миелотомию. Из переднего доступа возможны два типа миелотомии – передняя продольная (по передней борозде спинного мозга) и миелотомию в передней REZ зоне (зоне выхода с мозга передних корешочков). В дальнейшем методика удаления не отличается от описанной выше (Nishikawa M и соавт. 2006).

Твердую мозговую оболочку после этого ушивают, и заклеивают клеем. Проводят корпородез и пластиночно-винтовую стабилизацию.

По данным некоторых авторов, удаление опухоли сопровождается временным ухудшением моторных функций. Обычно при проведении строго срединной миелотомии моторных нарушений не наблюдали. Они возникают только при эксцентричной миелотомии. Это связано с тем, что передние пирамидные пути участвуют в иннервации мочевого пузыря, а в иннервации ног принимают участие преимущественно латеральные пирамидные пути, которые могут быть повреждены при эксцентричной миелотомии.

9.2.4. Методика хирургических вмешательств при опухолях грудного отдела спинного мозга. Для обнажения поверхности спинного мозга в грудном отделе обычно используют задние, заднебоковые и переднебоковые доступы. Методика задней миелотомии, применяемая для удаления внутримозговых опухолей, детально разработана в 80–90 гг. Malis L. I. (1979), Cogen и Stein (1983), Yasargil (1975, 1976). Этот доступ используют при удалении интрамедуллярных опухолей с задним и заднебоковым распространением, а также эндофитных опухолей, локализующихся ближе к задней поверхности мозга. Проводят адекватную ляминектомию над локализацией опухоли. У детей желательно применение ляминопластики так как высока частота кифосколиозов в зоне предыдущей ляминектомии (Fassett DR и соавт. 2006).

После вскрытия твердой мозговой оболочки производят заднюю срединную миелотомию вдоль задней септальной перегородки спинного мозга. Миелотомию выполняют в месте, где сквозь спинной мозг просвечивается опухоль или в месте наибольшего утолщения спинного мозга. Затем в случае необходимости миелотомию можно продлить рострально или каудально. Эпендимомы, кистозные астроцитомы и гемангиобластомы сквозь мозг просвечиваются в виде синюшного образования. Диффузные астроцитомы могут не просвечиваться, но в месте узла опухоли мозг утолщен.

Для этого делают разрез по линии, расположенной посредине между выходом из мозга задних корешков обеих сторон. Иногда в области перегородки выходят мелкие вены, что также помогает ее идентифицировать. Эти вены коагулируют и рассекают. Пиальная оболочка плотная, ее рассекают тонким копьевидным скальпелем или микроножницами. После этого края разреза спинного мозга постепенно разводят в стороны вдоль волокон задних столбов спинного мозга. Для этого используют микропинцет или микродиссектор (Chang UK и соавт. 2002).

Техника удаления опухолей такая же, как и при опухолях шейного отдела. Однако грудной отдел спинного мозга более чувствителен к хирургическим манипуляциям и неврологические осложнения более часты. Операции в грудном отделе рекомендуют проводить под контролем соматосенсорных вызванных потенциалов. Любые изменения потенциалов требуют ограничения тракции опухоли и спинного мозга. Задняя срединная миелотомия в грудном отделе обычно хорошо переносится больными. Неврологические последствия встречаются, в основном при нарушении технических приемов удаления опухоли. При смещении разреза от средней линии возникают нарушения глубокой чувствительности в ногах, которые варьируют от легких расстройств позиционного чувства до батианестезии (в зависимости от степени повреждения задних столбов). Такие нарушения могут развиваться при излишней тракции мозга в сторону. Следует подчеркнуть, что разрез от поверхности спинного мозга должен следовать в глубину мозга точно по направлению к центральному каналу. Если разрез уходит в сторону, могут быть повреждены боковые канатики и боковой пирамидный путь; при этом возникает необратимый центральный пирамидный парапарез. Если разрез сделан глубже центрального канала и достигает передних канатиков спинного мозга, неврологические последствия, как правило, минимальные (Malis LI. 2002). Для уменьшения травматизации мозга во время миелотомии Cantore G и соавт. (2002) разработали метод прерывистой миелотомии, состоящий в проведении небольших разрезов мозга по средней линии мозга между которыми сохраняться мостики мозгового вещества. Опухоль в участках мозга под мостиками удаляется в косом направлении из разрезов выше и ниже. Мы применили эту методику у 14 больных, однако особых ее преимуществ перед стандартной непрерывной миелотомией не обнаружили. Иногда при наличии больших опухолей (эпендимом) попытка «достать» опухоль с разреза выше и ниже сопровождается большей травматизацией мозга, чем при «сплошной» миелотомии. Следует отметить, что под мостиками мозгового вещества также практически невозможно удалить опухоль тотально. Авторы в оригинальной методике удаляли опухоли ультразвуковым аспиратором, подведенным под мостики мозгового вещества. Но такое удаление также не было тотальным с капсулой эпендимом. Возможно, единственные случаи, где оправдана такая методика – астроцитомы, когда заведомо не планируется радикальное вмешательство.

Для интрамедуллярных образований, экзофитно распространяющихся на заднебоковую или боковою поверхность спинного мозга, или эндофитных образований, локализующихся ближе к боковой поверхности спинного мозга, применим заднебоковой доступ с ламинэктомией, фасетэктомией и педункулэктомией (Lesoin F. И соавт. 1986). Миелотомию в таких случаях обычно проводят в зоне вхождения задних корешков в спинной мозг. При этом, до операции по коронарным МРТ-срезам определяют расположение корешков и опухоли. Это важно для адекватного и точного проведения миелотомии. Иногда корешки прикрывают место экзофитного выхождения опухоли. В таких случаях их следует отвести в сторону и произвести ревизию поверхности мозга вблизи корешков. Миелотомия в зоне вхождения задних корешков в спинной мозг наиболее безопасна в грудном его отделе, так как здесь спинномозговые корешки не несут большой функциональной нагрузки, как в других отделах спинного мозга. По этой причине здесь можно делать разрезы на протяжении 3–5 и более спинальных сегментов (Hausmann ON и соавт. 2001, Roonprapunt C и соавт. 2001).

Опухоли, локализующиеся ближе к вентральной поверхности спинного мозга или распространяющиеся экзофитно на вентральную поверхность, обычно не достижимы путем заднего стандартного доступа. В таких случаях необходимо использовать трансторакальный доступ и проведение вертебрэктомии (Cantore G и соавт. 1995). Трансторакальный доступ характеризуется очень большой глубиной и узким углом хирургического действия. При этом невозможно провести полноценную ревизию переднебоковой поверхности с противоположной стороны и боковой поверхности спинного мозга с двух сторон. По данным литературы, только в нескольких случаях трансторакальный доступ позволил осуществить полное удаление интрамедуллярных опухолей. При таком доступе длина микроинструментов должна достигать как минимум 500 мм (с соответствующим фокусным расстоянием оптики) (Santoro A и соавт. 1998).

По этой причине, пытаясь улучшить доступ к образованиям вентральной локализацией, Martin N. A и соавторы модифицировали заднебоковой доступ (1995). Авторы предложили ротировать спинной мозг. Они использовали этот доступ при патологических процессах в области шейного и грудного отделов. Однако мы убедились, что при локализации процесса в шейном отделе из-за почти горизонтального хода шейных корешков этот доступ не удобен. В тоже время он легко выполним в грудном отделе, обеспечивает достаточное поле для хирургических действий, а также позволяет хорошо визуализировать вентральную поверхность спинного мозга. Линейный разрез посредине дополняют поперечным разрезом в одну сторону. При этом пересекают параспинальные мышцы со своей стороны. Обычно он доходит до начала головок ребер. Образовавшиеся кожно-мышечные лоскуты растягивают в стороны. Лопатка представляет определенные трудности на уровне Th_II–Th_IV. Для улучшения ее подвижности авторы предлагают делать более длинные сагиттальные разрезы от Th_I до Th_VI—Th_VII. Однако в наших наблюдениях в этом не было необходимости, поскольку лопатка достаточно отводилась в сторону даже при обычном разрезе. Дуги и суставные отростки обнажают с двух сторон на один позвонок выше и ниже места поражения. При образовании костного окна доступ может ограничиться гемиламинэктомией со стороны предполагаемого доступа. Суставные отростки и корни дуг удаляют. Важно удалить корень дуги вровень с передней поверхностью позвоночного канала. Затем удаляют головку ребра, что обеспечивает обзор вентральной поверхности. На стороне доступа обнажают сегментарные корешки и ганглии. После этого операционный стол поворачивают в сторону от хирурга так, чтобы сторона предполагаемого доступа была выше горизонтальной плоскости на 20–30⁰. Продольный разрез оболочки обычно делают посредине между средней линией и местом выхода корешков. Между двумя корешками этот разрез дополняют поперечным разрезом оболочки, который необходимо планировать так, чтобы в дальнейшем его можно было ушить. Затем вскрывают паутинную оболочку. Рассекают зубчатые связки на сегмент выше и ниже уровня патологии. Зубчатые связки крепятся к локальному утолщению пиальной оболочки на спинном мозге. В этих местах связки прошивают мононитью 6–0 или 7–0 и осторожно поворачивают спинной мозг так, чтобы стала видна его вентральная поверхность. При крайней необходимости допустимо пересечение 1–2 нервных корешков. Этот доступ позволяет достаточно визуализировать вентролатеральную поверхность спинного мозга. При этом обнаруживают переднюю спинальную артерию и притоки, отходящие от нее к сосудистому образованию. На первом этапе проводят его деваскуляризацию с сохранением питающих артерий спинного мозга. При наличии экзофитной части опухоли ее удаляют или коагулируют. В таком случае миелотомию не проводят, а спинной мозг отделяют от опухоли по ее краям, осторожно внедряясь вглубь мозга. При эндофитных опухолях проводят миелотомию. При кавернозной мальформации разрез делают в том месте, где она выходит на поверхность мозга. В противном случае проводят срединную миелотомию. Следует учитывать, что спинной мозг в грудном отделе самый тонкий и состоит преимущественно из проводников, при минимальном объеме серого вещества. Поэтому манипуляции должны быть крайне ограничены, разрез мозга следует точно спланировать. Делая разрез, можно пожертвовать передними путями. Однако любые разрезы в области боковых канатиков, где проходит главный пирамидный путь, недопустимы. Поэтому разрез с поверхности мозга следует сделать точно в направлении центрального канала мозга. Особенно легко попасть в боковые канатики противоположной стороны при вентральном разрезе, если спинной мозг ротирован. Поэтому любое внедрение в спинной мозг должно сопровождаться коррекцией положения разреза на поверхности мозга.

После удаления вентральных опухолей грудного отдела спинного мозга неврологические, преимущественно пирамидные нарушения, могут быть очень выраженными, что зависит от размера опухоли. (Kim MS и соавт. 2001).

9.2.5. Методика хирургических вмешательств при опухолях поясничного утолщения спинного мозга. Опухоли этой области встречаются наиболее редко.

При внутримозговых опухолях поясничного утолщения спинного мозга проводят заднюю срединную миелотомию или разрез мозга в зоне входа задних корешков. В первом случае вмешательство обычно сопровождалось минимальными неврологическими последствиями в виде преходящих нарушений функций тазовых органов и гипестезии в области промежности. При разрезе в зоне входа задних крешков послеоперационные нарушения были более выраженными. Обычно наблюдаются сенсорные выпадения в соответствующих дерматомах, задержка мочи, выраженная радикуллярная боль. Такой разрез неизбежен, если опухоль распространяется в зону выхода задних корешков и частично с ними спаяна. Во всех остальных случаях предпочтение отдают задней срединной миелотомии. Другие типы разрезов в поясничном отделе спинного мозга не применяют (Stecco A и соавт. 2005, Chang UK и соавт. 2002).

При отсутствии экзофитной части опухоли точно определить ее расположение внутри спинного мозга сложно. С этой целью применяют интраоперационную ультрасонографию (Jeffs GJ и соавт. 2006).

После проведения миелотомии приступают к микрохирургическому удалению новообразования. Для удаления интрамедуллярных опухолей использовались различные типы лазеров и ультразвуковых аспираторов (Cristante L и соавт. 1998). Если опухоль трудно захватить микропинцетом, окончатым пинцетом или микроконхотомом, рекомендуется использовать криозонд. Толщина его наконечника может быть не более 2,5 - 3 мм. Из-за эффекта быстрой вапоризации температура на конце криозонда резко снижается до -60⁰ С, и он примерзает к поверхности опухоли, что облегчает ее удаление (Maroon J. C. и соавт. 1995, Hentschel SJ и соавт. 2004). При любой технике опухоль поэтапно удаляется до появления границы с мозгом. Также как и при других типах опухолей, удаление целесообразно проводить поэтапно, изнутри опухоли по направлению к мозговому веществу (Sandalcioglu IE и соавт. 2005).

В наших наблюдениях 60 больных с интрамедуллярными опухолями, оперированных за последние 5 лет (2001-2005 гг.) объем хирургического вмешательства приведен в табл. 5. Тотальное удаление превалировало у больных с гемангиобластомами и кавернозными мальформациями. У больных с эпендимомами количество случаев с тотальным, субтотальным и частичным удалением распределились примерно одинаково. При астроцитомах превалировало субтотальное и частичное удаление опухоли.

Объем хирургического вмешательства при интрамедуллярных опухолях. Таблица 5.

Гистологический тип	Объем хирургического вмешательства			Всего
	Тотальное удаление	Субтотальное удаление	Частичное удаление
Эпендимома	7	8	7	22
Астроцитома	1	7	8	16
Олигодендроглиома	-	-	1	1
Холестеатома	-	1	-	1
Глиобластома	-	-	1	1
Липома	-	1	-	1
Невринома	-	1	-	1
Гемангиобластома	7	2	1	10
Кавернозная ангиома	6	1	-	7
Всего	21	21	18	60

Осложнения при удалении интрамедуллярных опухолей. Объем миелотомии зависит от протяженности солидного компонента опухоли. Значительно продлевать размеры миелотомии для вскрытия интрамедуллярных кист нецелесообразно, так как в подавляющем большинстве ассоциированные кисты вскрываются при удалении солидного компонента опухоли. Однако ограничение миелотомии меньше размеров опухоли неблагоприятно, так как ведет к излишней тракции мозга при удалении больших по объему и протяженности солидных опухолей (Patrice S. J. B и соавт. 1996). В наших наблюдениях протяженность миелотомии в зависимости от гистологического типа образований приведены в табл. 6.

Таблица 6.

Протяженнсоть миелотомии при операциях по поводу интрамедуллярных опухолей.

Гистологический тип образования	Размеры миелотомии			Всего
	1-2 сегменты	3-4 сегменты	больше 4 сегментов
Эпендимома	3	10	9	22
Астроцитома	5	6	5	16
Олигодендроглиома	-	1	-	1
Холестеатома	-	1	-	1
Глиобластома	-	1	-	1
Липома	-	1	-	1
Невринома	1	-	-	1
Гемангиобластома	5	4	1	10
Кавернозная ангиома	7	-	-	7
Всего	21	24	15	60

На основании анализа случаев углубления неврологической симптоматики после удаления интрамедулярных новообразований мы выделили следующие причины их развития:

1) Нарастание глубины нижнего парапареза проводникового характера.

Причины этого нарушения следующие: а) повреждение бокового пирамидного пути путем вторжения в боковые спинальные канатики во время удаления латеральных участков внутримозгового новообразования, б) повреждение бокового пирамидного пути вследствие неадекватно спланированной миелотомии, в) деструктивный отек спинного мозга после удаления эпендимом и астроцитом. Во избежание первой причины необходимо крайне осторожно удалять латеральные участки опухоли, производя отделение ее остатков от мозгового вещества со стороны опухоли, а не наоборот. Для предупреждения второй причины все разрезы должны следовать от поверхности спинного мозга по направлению к его центру, радиарно, избегая перехода разреза на противоположную сторону. Это особенно важно при проведении разреза через REZ зону. Для предупреждения развития деструктивного отека, применяются большие дозы дегидратирующих средств во время удаления опухоли и в первые 1-3 дня после операции.

2) Заднестолбовые нарушения в виде атаксии, батианестезии. Причина этого может быть двоякая – отклонение задней срединной миелотомии в сторону и излишняя тракция мозгового вещества в стороны после выполнения миелотомии. Для предупреждения этого разрез проводится строго по средней линии спинного мозга. Поскольку срединная борозда не видна, разрез выполняется посредине между входом в мозг задних корешков, избегая излишней тракции рассеченного мозгового вещества.

3) Нарушение функций тазовых органов. Причиной этого является повреждение передних канатиков спинного мозга, вследствие манипуляций при удалении опухоли из этой зоны или излишняя коагуляция сулькокомиссуральных артерий, питающих опухоль.

4) Нарушение поверхностной и болевой чувствительности обычно незначительное связанное с травмированием латеральных отделов спинного мозга при радикальном удалением опухоли.

5) Сегментарные чувствительные и двигательные нарушения. Чаще связаны со стремлением радикально удалить опухоль, частично инфильтрирующую серое вещество спинного мозга. Иногда они возникают при удалении фокальных опухолей.

6) Радикулярные боли при проведении миелотомии по REZ-зоне. В послеоперационном периоде наблюдались при проведении чрезмерных манипуляций в этой зоне. Для предотвращения таких явлений мы старались проводить минимальный объем манипуляций в зоне разреза. В последних наших случаях мы коагулируем спинной мозг в зоне REZ и задних рогов, осуществляя этот этап операции по типу DREZ операции. Это уменьшает выраженность радикулярных болей в послеоперационном периоде.

Усугубления неврологической симптоматики после удаления фокальных и небольших новообразований (гемангниобластом, каверном) в нашей серии встречались редко. Чаще они были в случаях инфильтративного роста опухоли или протяженных новообразованиях. При этом, как правило, после удаления фокальных новообразований превалировало усугубление проводниковой симптоматики, а после удаления инфильтративно растущих опухолей – сегментарные нарушения. Связано это с тем, что при фокальных образованиях серое вещество спинного мозга в опухоль практически не вовлекается, проводящие пути раздвигаються в стороны.

Динамика проводниковых неврологических нарушений после операции в наших наблюдениях представлена в табл. 7. В большинстве случаев непосредственно после операции проводниковые нарушения или частично регрессировали или не изменялись. В группе фокальных новообразований – эпендимом, гемангиобластом, каверном отмечено несколько случаев выраженного регресса проводниковой неврологической симптоматики. Среди эпендимом, астроцитом у 8 больных имело место нарастание проводниковой симптоматики. В целом проведение миелотомии и удаление опухоли не сопровождается нарастанием проводниковой неврологической симптоматики.

. Таблица 7.

Динамика проводниковых неврологических расстройств в нижних конечностях в послеоперационном периоде

Гистологический тип образования	Динамика неврологического статуса в послеоперационном периоде.				Всего
	Значительное улучшение (уменьшение выраженности пареза больше чем на 2 степени)	Улучшение (уменьшение выраженности пареза на 1- 2 степень)	Без изменений	Ухудшение
Эпендимома	2	9	6	5	22
Астроцитома	-	7	6	3	16
Олигодендроглиома	-	-	1	-	1
Холестеатома	-	1	-	-	1
Глиобластома	-	-	1	-	1
Липома	-	-	1	-	1
Невринома	-	1	-	-	1
Гемангиобластома	1	6	3	-	10
Кавернозная ангиома	2	3	2	-	7
Всего	5	27	20	8	60

При четко отграниченных новообразованиях спинного мозга прогноз удовлетворительный, они относительно легко поддаются хирургическому удалению (Minami M и соавт. 1998). Диффузно ростущие опухоли значительно ухудшают прогноз, так как возможность их хирургического удаления ограничена. Обычно, любое хирургическое вмешательство на спинном мозге и стволовых отделах сопровождается усугублением, как сегментарных, так и проводниковых нарушений (Евзиков Г. Ю. 1999). Эти нарушения в течении 1-2 недель регрессируют до исходного уровня. Однако, у больных с глубоким неврологическим дефицитом этот период удлиняется. Иногда они оказываются необратимыми, а при локализации в верхнешейном или стволовых отделах мозга могут привести к выраженным витальным расстройствам в ранний послеоперационный период.

Результаты удаления внутри спинномозговых новообразований необходимо рассматривать с нескольких точек зрения: радикальность удаления новообразования, степени послеоперационного регресса или усугубления неврологической симптоматики, регресса неврологической симптоматики в отдаленный период, частоты рецидивов, и при злокачественных, анапластических - новообразованиях выживаемости больных. По этим критериям результаты у различных авторов разнятся в зависимости от вида патологии и степени радикальности предпринятого вмешательства.

Так, по данным индийских авторов (Chandy M.J. и соавт. 1999) за 6 летний период проведены оперативные вмешательства у 68 больных с интрамедуллярными опухолями. У 41 больного опухоль удалена радикально, у 11 - проведено частичное удаление опухоли, и у 14 - биопсия. Послеоперационной летальности не было. Непосредственно после операции обнаружено значительное нарастание неврологической симптоматики. Окончательный результат оценен через 4-8 недель: у 25 больных отмечено улучшение, у 29 - состояние не изменилось, и у 14 - неврологическая симптоматика наросла.

По данным Евзикова Г. Ю. (1999) за 14 летний период хирургическое лечение проведено у 80 больных с интрамедуллярными опухолями. У 42 больных обнаружены эпендимомы, астроцитомы обнаружены у 23 больных, липомы - у 5, гемангиобластомы - 3, эпидермоидные кисты - 2, кавернозная ангиома - 1, олигодендроглиома - 1, меланома - 1, менингиома - 1, невринома - 1. Радикальное удаление опухоли было произведено в 30 наблюдениях, субтотальное - в 11, частичное - в 12, биопсия в сочетании с пункцией опухолевых кист - в 10, биопсия - в 15, ламинэктомия без проведения биопсии - в 10. Временное усугубление неврологической симптоматики после операций отмечалось в 23—53% наблюдений в зависимости от вида проведенной операции. На момент выписки пациентов из стационара результат операции оценен как хороший в 50% наблюдений, удовлетворительный - в 25%, неудовлетворительный - в 25%. Послеоперационная летальность (смерть в течение 3-х мес. с момента операции) составила 2,3%. Неврологическое восстановление у больных после удаления опухолей продолжалось от 1,7 до 4 месяцев. Частота рецидивов составила 12, 5%.

Австрийские авторы (Ohata K. И соавт. 1999) сообщают, что у 18 больных с интрамедуллярными эпендимомами проведены радикальные оперативные вмешательства. Тотальное удаление достигнуто у 17 больных. Неврологические нарушения у 1 больного регрессировали, у 15 - не изменились, наросли - у 2 больных. Среди появившихся после операции неврологических нарушений отмечены расстройства проприорецепции - у 2 больных и дизэстезия - у 1 больного. Авторы отмечают, что при удалении эпендимом наибольшее внимание необходимо уделять сохранению задних столбов спинного мозга.

По данным японских авторов (Hoshimaru M. и соавт. 1999) за 18 летний период оперировано 39 больных со спинальными эпендимомами. У 24 больных опухоли локализовались в шейном отделе, у 3 - в области шейногрудного отдела, у 7 - в грудном отделе и в области конуса спинного мозга - у 2 больных. Тотальное удаление проведено у 34 больных и у 2 – субтотальное. Рецидив отмечен только у одного больного с анапластической опухолью через 56 месяцев. Неврологические нарушения регрессировали у 14 из 36 больных (39%). В послеоперационном периоде неврологические нарушения усугубились и оставались стойкими у 5 (14%) больных.

Французские авторы (Lonjon M. и соавт. 1998) сообщают, что за 11 летний период проведено 20 оперативных вмешательств у детей с интрамедуллярными эпендимомами. Тотальное удаление опухоли достигнуто у 14 больных и субтотальное - у 6. Улучшение неврологического состояния отмечено у 8 больных (40%), неврологический статус остался без изменений у 10 (50%) и неврологические нарушения наросли у 2 (10%) больных. Локальные рецидивы отмечены у 2 больных, дистантные рецидивы - у 1 больного.

По данным Hejazi N., Hassler W. (1998) за период с 1988 по 1996 проведены оперативные вмешательства 80 больным с интрамедуллярными опухолями. У 29 больных были астроцитомы, у 36 - эпендимомы, у 5 - метастазы, 4 - липомы, 3 - дермоиды и эпидермоиды, у 3 - невриномы. Авторы исключили с этой серии гемангиобластомы и каверномы. Тотальное удаление опухоли достигнуто у 68 из 80 больных, субтотальное удаление выполнено у 12 больных. Период отдаленного наблюдения колебался от 12 до 92 месяцев. У 4 больных наблюдался рецидив опухоли. Непосредственные результаты после операции были хуже чем отдаленные. Непосредственно после операции клинико-неврологическое улучшение отмечено у 63 больных, без изменения – у 10 и ухудшение - у 7.

По данным Xu Q.W., Bao W.M., Mao R.L.(1995) опухоли шейного отдела спинного мозга удалось удалить тотально в 86% случаях. У 77% больных неврологический статус улучшился. Авторы пришли к выводу, что внутримозговые опухоли шейного отдела поддаются хирургическому удалению лучше, чем в других отделах спинного мозга. Этому способствуют возможности широкого обнажения шейного отдела спинного мозга, что приводит к меньшему повреждению проводящих путей вследствие тракции мозга. Шейный отдел в отличие от других отделов спинного мозга обильно кровоснабжается, что повышает его резистенстность к послеоперационной гипоксии.

По данным Jyothirmayi R. И соавт. (1997) за период с 1984 по 1993 у 23 больных проведены оперативные вмешательства по поводу интрамедуллярных астроцитом. Поражение шейного отдела отмечено у 5 больных, шейно-грудного - 4, грудного - 9 и пояснично-грудного - 6. У 14 больных опухоли были дифференцированные и у 6 - недифференцированные. Тотальное удаление опухоли выполнено у 3 больных, частичное удаление - у 10 и биопсия - у 10 больных. Средний период отдаленных наблюдений составил 51 месяц (колебался от 7 до 143 месяцев). Дополнительно проводилась рентгенотерапия. Через 6 месяцев после лечения у 12 больных было улучшение неврологического статуса, у - 9 состояние не изменилось, и у 2 состояние ухудшилось. Общая выживаемость за 5-летний период составила 55% и за 10-летний - 39%. Пятилетний период пережило 79% больных с дифференцированными опухолями. Больные с недифференцированными опухолями, непережили 2-х летний период.

По данным канадских авторов (1999) за 13ти летний период прооперированно 19 больных со спинальными гемангиобластомами. У всех больных наблюдались выраженные радикулярные боли, а у 12 из 19 больных отмечались прогрессирующие проводниковые нарушения в виде сенсомоторного дефицита. В общей сложности авторами проведено 22 операции. Повторные операции проведены по поводу вторичных опухолей, или множественных узлов опухоли. Состояние больных оценивалось при выписке из стационара. Неврологические нарушения у 22.7% больных усугубились, остались на прежнем уровне - у 59.1% и регрессировали - у 18.2% больных. При изучении отдаленных результатов (через 6 - 142 месяцев) у 9.1% больных отмечались стойкие резидуальные неврологические нарушения, состояние 50% осталось без изменений, и у 40.9% больных отмечено улучшение в отдаленный период. У всех больных полностью регрессировал радикулярный болевой синдром.

Xu Q.W. и соавт. (1996) сообщили о результатах оперативных вмешательств у 13 больных со спинальными гемангиобластомами за 10ти-летний период. У всех больных достигнуто тотальное удаление опухолей. У 84.6% больных неврологические симптомы после операции регрессировали.

По данным германских авторов (1998) за десятилетний период проведены оперативные вмешательства у 12 больных с кавернозными ангиомами спинного мозга. Радикальное удаление достигнуто во всех случаях. Неврологический статус ухудшился у одного больного и не изменился или неврологические нарушения регрессировали у остальных больных.

По данным Cristante L., Hermann H.D. (1998) за 10 летний период проведено 12 оперативных вмешательств по поводу каверном спинного мозга. Во всех случаях проведено тотальное удаление каверном. Рецидивов не было. В послеоперационном периоде неврологические нарушения у 3 из 12 больных не изменились, у остальных регрессировали. У 4 больных отмечалось значительное функциональное восстановление, а у 3 отмечен регресс болей. Проводниковые расстройства регрессировали меньше, чем другие нарушения.

Anson J.A., Spetzler R.F. (1993) провели оперативные вмешательства у 6 больных с кавернозными мальформациями спинного мозга. У всех больных достигнуто тотальное удаление образований. У всех больных результат оценен как хороший или отличный, наблюдался частичный или полный регресс неврологических нарушений, у некоторых больных наблюдалось временное послеоперационное усугубление симптоматики.

Результаты хирургического лечения больных с интрамедуллярными опухолями в институте нейрохирургии АМН Украины соответствуют данным других авторов. Из 60 больных у 21 оперативные вмешательства выполнены радикально, у 21 больного опухоли удалены субтотально и у 18 - частично. В раннем послеоперационном периоде у 32 больных отмечен регресс проводниковых неврологических нарушений, у 20 – проводниковая симптоматика осталась на прежнем уровне и у 8 больных она наросла.

Таким образом, четкое до- и интраоперационное представление о направлении роста опухоли, смещении проводящих путей, а также выбор безопасных зон миелотомии спинного мозга позволяет наметить наиболее безопасный хирургический доступ и избежать травматизации функционально и жизненно важных структур мозга. Радикальность оперативного вмешательства зависит от типа роста и отчетливости опухоли ее границы с мозговым веществом.

Литература

1. Евзиков Г. Ю. Хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей - ближайшие и отдаленные результаты // Нейрохирургия. – 1999. - №2. – С.12- 17.

2. Anson J.A., Spetzler R.F. Surgical resection of intramedullary spinal cord cavernous malformations // J. Neurosurg. – 1993. – Vol.78, №3. – P. 446-451.
3. Arbizu T., Espino A., Aceves J., Espinet H., Ferrer I. Vertebral hemangioblastoma: an atypical localization // Neurologia. — 1992. — 7. — P.73—76.
4. Atalay B, Nurlu G, Oge K. Giant cervicomedullary ependymoma. Case illustration. J Neurosurg. 2003 Jul;99(1 Suppl):138.

5. Bakshi R., Mechtler L. L., Patel M. J., Lindsay B. D., Messinger S., Gibbons K. J. Spinal leptomeningeal hemangioblastomatosis in von Hippel—Lindau disease: magnetic resonance and pathological findings // J. Neuroimaging. — 1997. — 7(4). — P.242—244.

6. Berger M. S., Edwards M. S., LaMasters D., Davis R. L., Wilson C. B. Pediatric brain stem tumors: radiographic, pathological, and clinical correlations // Neurosurgery. — 1983. — 12. — P.298—302.
7. Bertalanffy H, Mennel HD, Benes L, Riegel T, Aboul-Enein H. Isolated paramedullary hemangioblastoma originating from the first cervical nerve root: case report. Spine. 2003 May 15;28(10):E191-3.
8. Bogucki J., Gielecki J., Czernicki Z. The anatomical aspects of a surgical approach through the floor of the fourth ventricle // Acta Neurochir. — 1997. — 139. — P.1014—1019.
9. Bowers DC, Weprin BE. Intramedullary Spinal Cord Tumors. Curr Treat Options Neurol. 2003 May;5(3):207-212.
10. Bricolo A., Turazzi S. Surgery for gliomas and other mass lesions of the brainstem // Adv. Tech. Stand. Neurosurg. — 1995. — 22. — P.261—341.
11. Brotchi J., Dewitte O., Levivier M. at al. A survey of 65 tumors within the spinal cord: surgical results magnetic resonance imaging // Neurosurgery. – 1991. – N.29.- P.651 – 657.
12. Browne T. R., Adams R. D., Roberson G. H. Hemangioblastoma of the spinal cord. Review and report of five cases // Arch. Neurol. — 1976. — 33. — P.435—441.
13. Bruce J.N., Stein B.M. Pineal tumors // Neurosurg. Clin. North. Am. – 1990. – N.1. - P.123 – 138.
14. Cantore G, Ciappetta P, Santoro A, Paolini S. Discontinuous myelotomy: an alternative to standard myelotomy in the surgical treatment of intramedullary spinal cord tumours. Acta Neurochir (Wien). 2002 Apr;144(4):373-6.
15. Cantore G, Delfini R, Cervoni L, Innocenzi G, Orlando ER. Intramedullary cavernous angiomas of the spinal cord: report of six cases. Surg Neurol. 1995 May;43(5):448-51; discussion 451-2.
16. Cantore G., Missori P., Santoro A. Cavernous angiomas of the brain stem. Intra-axial anatomical pitfalls and surgical strategies // Surg. Neurol. —1999. — 52(1). — P.84—94.
17. Caruso R, Colonnese C.Intramedullary teratomas: Two case reports and a review of the literature. Zentralbl Neurochir. 2006 Nov;67(4):213-8. Epub 2006 Nov 14.

18. Chandy M.J., Babu S. Management of intramedullary spinal cord tumours: review of 68 patients // Neurol. India. – 1999. – Vol. 47, №3.- P. 224-228.

19. Chang UK, Choe WJ, Chung SK, Chung CK, Kim HJ.Surgical outcome and prognostic factors of spinal intramedullary ependymomas in adults. J Neurooncol. 2002 Apr;57(2):133-9.
20. Chang UK, Choe WJ, Chung SK, Chung CK, Kim HJ.Surgical outcome and prognostic factors of spinal intramedullary ependymomas in adults. J Neurooncol. 2002 Apr;57(2):133-9.
21. Chazono M., Shiba R., Funasaki H., Soshi S., Hattori A., Fujii K. Hemangioblastoma of the L—5 nerve root. Case illustration // J. Neurosurg. — 1999. — 90(1 Suppl.) — P.160.
22. Cogen P., Stein B. M. Spinal cord arteriovenous malformations with significant intramedullary components // J. Neurosurg. — 1983. — 59. — P.471—476.
23. Cooper P. Outcome after operative treatment of intramedullary spinal cord tumors in adults: intermediate and long-term results in 51 patients // Neurosurgery. – 1994. – N.25. – P.855 – 859.
24. Cooper P.R., Epstein F. Radical resection of intramedullary spinal cord tumors in adults // J.Neurosurg. – 1985. – N.63. – P.492 – 499.
25. Cooper PR, Hida K. Intramedullary spinal cord tumors. Spinal cord and spinal column tumors. Principle and practice. Eds Dickman C.A., Fehlings M.G., Gokaslan Z.I. Thime medical Publishers New York, 2006 pg 315-334
26. Cristante I., Herrmann H.D. Surgical management of intramedullary spinal cord tumors: functional outcome and sources of morbidity // Neurosurgery. – 1994. – N.35. – P. 69 – 76.
27. Cristante L., Hermann H. D. Radical excision of intramedullary cavernous angiomas // Neurosurgery. — 1998. — 43(3). — P.424—431.

28. Cristante L., Herrmann H.D. Surgical management of intramedullary hemangioblastoma of the spinal cord // Acta Neurochir.(Wien). – 1999. – Vol.141, №4. – P.333-339.

29. Decq P. Guidelines for the maintenance of Hippel–Lindau disease in daily practice / French Society of Neurosurgery. — Neurochirurgie — 1998. — 44(4). — P.273—274.
30. Di Chiro G., Rieth K. G., Oldfield E. H., Tievsky A. L., Doppman J. L., Davis D. O. Digital subtraction angiography and dynamic computed tomography in the evaluation of arteriovenous malformations and hemangioblastomas of the spinal cord // J. Comput. Assist. Tomogr. — 1982. — 6. — P.655—670.
31. Eisner W., Schmid U. D., Reulen H. J. et al. The mapping and continuous monitoring of the intrinsic motor nuclei during brain stem surgery // Neurosurgery. — 1995. — 37. — P.255—265.
32. Elsberg C. A., Beer E. The operability of intramedullary tumors of the spinal cord. A report of two operations with remarks upon the extrusion of intraspinal tumors // Am. J. Med. Sci. — 1911. — 142. — P.636—647.
33. Emery E., Hurth M., Lacroix–Jousselin C., David P., Richard S. Intraspinal hemangioblastoma. Apropos of a recent series of 20 cases // Neurochirurgie. — 1994. — 40. — P.165—173.
34. Eogers H.M., Long D.M., Chou S.N. Lipoma of the spinal cord and cauda equina // J.Neurosurg. – 1997. – N.34. – P. 349 – 354.
35. Epstein F. J. Surgical treatment of intramedullary spinal cord tumors of childhood. / In: I. Pascual-Castroviejo, eds. Spinal tumors in children and adolescents. — New York: Raven, 1990. — P.51—70.
36. Epstein F., Constantini S. Spinal cord tumors of childhood. In Pang D (ed): Disorders of the pediatric spine. – New-York: Raven Press, 1995. – P. 371 – 388.
37. Epstein F., Farmer J. Adult intramedullary astrocytomas of the spinal cord // J.Neurosurgery. – 1992. – N.77. – P. 355 – 359.
38. Epstein F., Farmer J.P., Freed D. Adult intramedullary spinal cord ependymomas: the result of surgery in 38 patients // J.Neurosurg. –1993. – N.79. – P. 204 – 209.
39. Epstein F., McCleary E. L. Intrinsic brainstem tumors of childhood: surgical indications // J Neurooncol. — 1988. — 6. — P.309—317.
40. Epstein F., Wisoff J. Intraaxial tumors of the cervicomedullary junction // J.Neurosurg. – 1987. – N.67. – P. 483 – 487.
41. Eskridge J. M., McAuliffe W., Harris B., Kim D. K., Scott J., Winn H. R. Preoperative endovascular embolization of craniospinal hemangioblastomas // AJNR Am. J. Neuroradiol. — 1996. — 17. — P.525—531.
42. Fahlbusch R., Strauss C., Huk W. Surgical removal of pontomesencephalic cavernous hemangiomas // Neurosurgery. — 1990. — 26. — P. 449—457.
43. Fasano V. A., Urciuoli R., Ponzio R. M., Lanotte M. M. The effects of new technologies on the surgical management of brainstem tumors // Surg. Neurol. — 1986. — 25. — P.219—226.
44. Fassett DR, Clark R, Brockmeyer DL, Schmidt MH. Cervical spine deformity associated with resection of spinal cord tumors. Neurosurg Focus. 2006 Feb 15;20(2):E2.
45. Ferrante L., Mastronardi L., Celli P.at al. Intramedullary spinal cord ependymoma – a study of 45 cases with long-term follow-up // Acta Neurochirufgica. – 1992. – N.119. – P. 74 – 79.
46. Findlay J.M., Bernstein M., Vanderlinden R.G., Resch L. Microsurgical resection of solitary intramedullary spinal cord metastases // Neurosurgery. – 1987. – N.21. – P. 911 – 915.
47. Fischer G., Mansuy L. Total removal of intramedullary ependymoma: Follow-up study of 16 cases // Surg. Neurol. – 1980. – N.14. – P. 243 – 247.
48. Fontaine D., Lot G., George B. Intramedullary cavernous angioma. Resection by oblique corpectomy // Surg. Neurol. — 1999. — 51(4). — P.435—442.
49. Friedrich C. A. von Hippel–Lindau syndrome: a pleomorphic condition // Cancer. — 1999. — 86(8 Suppl.) — P.1658—1662.
50. Fukushima T., Sakamoto S., Iwaasa M., Hayashi S., Yamamoto M., Utsunomiya H., Tomonaga M. Intramedullary hemangioblastoma of the medulla oblongata – two case reports and review of the literature // Neurol. Med. Chir. (Tokyo) — 1998. — 38(8). — P.489—498.
51. Furusu H., Matsuo H., Nakao K., Ueda Y., Aoi W. von Hippel–Lindau disease with multiple spinal cord hemangioblastomas, syringomyelia and pheochromocytoma // Intern. Med. — 1995. — 34. — P.216—219.
52. Garrison J.E., Kasdon D.L. Intramedullary spinal teratoma: case report and review of the literature // Neurosurgery. – 1980. – N.7. – P. 509 – 512.
53. Gilsbach J. M., Bertalanffy H. Cavernomas of the basal ganglia, brain stem and spinal cord. Surgical strategy and results / Pasqualin A., Da Pian R., eds. New trends in management of cerebrovascular malformations. —— Wien New York: Springer–Verlag, 1994. — P.533—537.
54. Grabb P. A., Albright A. L., Sclabassi R. J. et al. Continuous intraoperative electromyographic monitoring of cranial nerves during resection of fourth ventricular tumors in children // J. Neurosurg. — 1997. — 86. — P.1—4.
55. Grem J.L., Burgess J., Trump D.L. Clinical features and natural history of intramedullary spinal cord metastases // Cancer. – 1985. – N.56. – P. 2305 – 2314.
56. Grunberg A., Rodesch G., Hurth M., Carlier R., Doyon D. Magnetic resonance imaging of intraspinal hemangioblastoma // Neurochirurgie. — 1994. — 40. — P.155—164.
57. Guidetti B., Fortuna A. Surgical treatment of intramedullary hemangioblastoma of the spinal cord // J. Neurosurg. — 1967. — 27. — P.530—540.
58. Guidetti B., Gagliardi F.M. Epidermoid and dermoid cysts. Clinical evaluation and late surgical results // J.Neurosurg. – 1977. – N.47. – P. 12 – 18.
59. Guidetti B., Mercuri S., Vagnozzi R. Long-term results of the surgical treatment of 129 intramedullary spinal gliomas // J.Neurosurg. – 1981. – N.54. – P. 323-330.
60. Hamilton M. G., Wascher T. M., Spetzler R. F. Cavernous malformations of the brain stem / Pasqualin A., Da Pian R., eds. New trends in management of cerebro-vascular malformations. —— Wien-New York: Springer–Verlag, 1994. — P.525—532.
61. Hausmann ON, Kirsch EC, Tolnay M, Gratzl OIntramedullary spinal cord tumours: a clinical outcome and radiological follow-up study. Swiss Med Wkly. 2001 Oct 6;131(39-40):582-7
62. Heary R.F., Bhandari Y. Intradural cervical lipoma in a neurologically intact patients: case report // Neurosurgery. – 1991. – N.29. – P. 468 – 471.
63. Hejazi N., Hassler W. Microsurgical treatment of intramedullary spinal cord tumors // Neurol. Med. Chir. – 1998. – Vol. 38, №5. – P. 266-271.
64. Hentschel SJ, McCutcheon IE, Ginsberg L, Weinberg JS. Exophytic ependymomas of the spinal cord. Acta Neurochir (Wien). 2004 Sep;146(9):1047-50. Epub 2004 May 10.
65. Hida K., Tada M., Iwasaki Y., Abe H. Intramedullary disseminated capillary hemangioma with localized spinal cord swelling: case report // Neurosurgery. — 1993. — 33. — P.1099—1101.
66. Higgins J. N., Lammie G. A., Savy L. E., Taylor W. J., Stevens J. M. Intraosseous vertebral haemangioblastoma: MRI // Neuroradiology. — 1996. — 38 (1). — S.107—110.
67. Ho T, Tai KS, Fan YW, Leong LL.Intramedullary spinal schwannoma: case report and review of preoperative magnetic resonance imaging features. Asian J Surg. 2006 Oct;29(4):306-8.
68. Hoff D. J., Tampieri D., Just N. Imaging of spinal cord hemangioblastomas // Can Assoc. Radiol. J. — 1993. — 44. — P.377—383.
69. Hoshimaru M., Koyama T., Hashimoto N., Kikuchi H. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases // Neurosurgery. – 1999. – Vol. 44, № 2. – P. 264-269.
70. Huffmann B.C., Spetzger U., Reinges M., Bertalanffy H., Thron A., Gilsbach J.M. Treatment strategies and results in spinal vascular malformations // Neurol. Med. Chir. – 1998. – Vol. 38, №5. – Р.231-237.
71. Irie K., Kuyama H., Nagao S. Spinal cord hemangioblastoma presenting with subarachnoid hemorrhage // Neurol. Med. Chir. (Tokyo) — 1998. — 38(6). — P.355—358.
72. Isu T., Abe H., Iwasaki Y., Akino M., Koyanagi I., Hida K., Miyasaka K., Saito H. Diagnosis and surgical treatment of spinal hemangioblastoma // No Shinkei Geka. — 1991. — 19. — P.149—155.
73. Jallo GI, Freed D, Epstein F.Intramedullary spinal cord tumors in children. Childs Nerv Syst. 2003 Sep;19(9):641-9. Epub 2003 Aug 8.
74. Jeffs GJ, Lee GY, Wong GT.Spinal cord ganglioglioma presenting as acute paraparesis. Clin Neurol Neurosurg. 2006 Jul;108(5):503-6. Epub 2005 Jun 8.
75. Jelsma R. K., Jelsma L. F., Johnson G. S. Surgical removal of brainstem astrocytomas and hemangioblastomas: report of three cases and review // Surg. Neurol. — 1993. — 39(6). — P.494—510.
76. Jyothirmayi R., Madhavan J., Nair M.K., Rajan B. Conservative surgery and radiotherapy in the treatment of spinal cord astrocytoma // J. Neurooncol. – 1997. – Vol.33, №3. - P. 205-211.
77. Kaffenberger D. A., Shah C. P., Murtagh F. R., Wilson C., Silbiger M. L. MR imaging of spinal cord hemangioblastoma associated with syringomyelia // J. Comput. Assist. Tomogr. — 1988. — 12. — P.495—498.
78. Kim MS, Chung CK, Choe G, Kim IH, Kim HJ.Intramedullary spinal cord astrocytoma in adults: postoperative outcome. J Neurooncol. 2001 Mar;52(1):85-94.
79. Kothbauer KF, Deletis V, Epstein FJ.Motor-evoked potential monitoring for intramedullary spinal cord tumor surgery: correlation of clinical and neurophysiological data in a series of 100 consecutive procedures. Neurosurg Focus. 1998 May 15;4(5):e1.
80. Kucharczyk W. Central Nervous System. - Philadelphia: Lippincott, 1990. – 423 p.
81. Kyoshima K., Kobayashi S., Gibo H. et al. A study of safe entry zones via the floor of the fourth ventricle for brain-stem lesions. Report of three cases // J. Neurosurg. — 1993. — 78. — P.987—993.
82. Landolfi JC, Thaler HT, DeAngelis LM. Adult brainstem gliomas. Neurology. 1998 Oct;51(4):1136-9.
83. Lang J. Jr., Ohmachi N., Lang Sen J. Anatomical landmarks of the rhomboid fossa (floor of the 4th ventricle), its length and its width // Acta Neurochir. — 1991. — 113. — P.84—90.
84. Lesoin F., Rousseaux M., Lozes G. et al. Posterolateral approach to tumours of the dorsolumbar spine // Acta Neurochir. — 1986. — 81. — P. 40—44.

85. Lonjon M., Goh K.Y., Epstein F.J. Intramedullary spinal cord ependymomas in children: treatment, results and follow-up // Pediatr. Neurosurg. – 1998. – Vol.29, №4. - P. 178-183.

86. Lonser R. R., Heiss J. D., Oldfield E. H. Tumor devascularization by intratumoral ethanol injection during surgery. Technical note // J. Neurosurg. — 1998. — 88(5). — P.923—924.
87. Lonser RR, Oldfield EH.Microsurgical resection of spinal cord hemangioblastomas. Neurosurgery. 2005 Oct;57(4 Suppl):372-6
88. Lunardi P., Cervoni L., Maleci A., Fortuna A. Isolated haemangioblastoma of the spinal cord: report of 18 cases and review of literature // Acta Neurochirurgica. – 1993. – N.122. – P. 236 – 239.
89. Malis LI. Atraumatic bloodless removal of intramedullary hemangioblastomas of the spinal cord. J Neurosurg. 2002 Jul;97(1 Suppl):1-6.
90. Malis L. I. Microsurgery for spinal cord arteriovenous malformations // Clin. Neurosurg. — 1979. — 26. — P.543—555.
91. Malis L.I. Intramedullary spinal cord tumors // Clin. Neurosurg. – 1978. – N.25. – P. 512 – 539.
92. Manoin J., Uihlen A., Kernohan J.W. Intraspinal epidermoids // J.Neurosurg. – 1962. – N.19. – P. 754 – 765.
93. Maroon J. C., Bailes J. E. Cryoprobe-assisted removal of spinal cord tumors: technical note // Surg. Neurol. — 1995. — 43(3). — P.265—266.
94. Martin N. A., Khanna R. K., Batzdorf U. Posterolateral cervical or thoracic approach with spinal cord rotation for vascular malformations or tumors of the ventrolateral spinal cord // J. Neurosurg. — 1995. — 83(2). — P.254—261.
95. Mascalchi M., Padovani R., Taiuti R., Quilici N. Syringomyelia in myotonic dystrophy due to spinal hemangioblastoma // Surg. Neurol. — 1998. — 50(5). — P.446—448.
96. Mascalchi M., Quilici N., Ferrito G., Mangiafico S., Scazzeri F., Torselli P., Petruzzi P., Cosottini M., Tessa C., Bartolozzi C. Identification of the feeding arteries of spinal vascular lesions via phase–contrast MR angiography with three – dimensional acquisition and phase display // AJNR Am. J. Neuroradiol. — 1997. — 18(2). — P.351—358.
97. McCormick P.C., Torres R., Post K.D., Stein B.M. Intramedullary ependymoma of the spinal cord // J.Neurosurg. – 1990. – N.72. – P. 523 – 532.
98. McCornick., Stein B. Spinal ependymoma: evaluation of recovery following complete removal // Surgery of the spinal cord: potential for regeneration and recovery. – New-York: Springer, 1992. – P. 245 – 260.
99. McLone D.G., Naidich T.P. Laser resection of fifty spinal lipomas // Neurosurgery. – 1986. – N.18. – P. 611 – 615.
100. Michaud L. J., Jaffe K. M., Benjamin D. R., Stuntz J. T., Lemire R. J. Hemangioblastoma of the conus medullaris associated with cutaneous hemangioma // Pe Miyasaka diatr Neurol. — 1988. — 4. — P.309—312.
101. Minami M., Hanakita J., Suwa H., Suzui H., Fujita K., Nakamura T. Cervical hemangioblastoma with a past history of subarachnoid hemorrhage // Surg. Neurol. — 1998. — 49(3). — P.278—281.
102. Mock A., Levi A., Drake J. M. Spinal hemangioblastoma, syrinx, and hydrocephalus in a two–year – old child // Neurosurgery. — 1990. — 27. — P.799—802.
103. Morota N., Deletis V., Epstein F. J. et al. Brain stem mapping: neurophysiological localization of motor nuclei on the floor of the fourth ventricle // Neurosurgery. — 1995. — 37. — P.922—930.
104. Morota N., Deletis V., Lee M. et al. Functional anatomic relationship between brain stem tumors and cranial motor nuclei // Neurosurgery. — 1996. — 39. — P.87—94.
105. Murota T., Symon L. Surgical management of hemangioblastoma of the spinal cord: a report of 18 cases // Neurosurgery. – 1989. – N.25. – P. 699 – 708.
106. Nakamura N., Sekino H., Taguchi Y., Fuse T. Successful total extirpation of hemangioblastoma originating in the medulla oblongata // Surg. Neurol. —1985. — 24. — P.87—94.
107. Nelson P. K., Setton A., Berenstein A. Vertebrospinal angiography in the evaluation of vertebral and spinal cord disease // Neuroimaging. Clin. N. Am. — 1996. — 6(3). — P.589—605.
108. Newton H. B., Miner M. E. "One-and-a-half ' syndrome after a resection of a midline cerebellar astrocytoma: case report and discussion of the literature // Neurosurgery. — 1991. — 29. — P.768—772.
109. Nishikawa M, Ohata K, Ishibashi K, Takami T, Goto T, Hara M.The anterolateral partial vertebrectomy approach for ventrally located cervical intramedullary cavernous angiomas. Neurosurgery. 2006 Jul;59(1 Suppl 1):ONS58-63

110. Ohata K., Takami T., Gotou T., El-Bahy K., Morino M., Maeda M., Inoue Y., Hakuba A. Surgical outcome of intramedullary spinal cord ependymoma // Acta Neurochir. (Wien). – 1999. – Vol.141, №4. – P.341-346.

111. Parizel P., Baleriaux D., Rodesh G. at. al. Gd-DTPA-enhanced MR imaging of spinal tumors // AJNR. –1989. – N.10. – P. 249 – 258.
112. Park SH, Hwang SK, Park YM.Intramedullary clear cell meningioma. Acta Neurochir (Wien). 2006 Apr;148(4):463-6. Epub 2005 Dec 12
113. Patrice S. J., Sneed P. K., Flickinger J. C., Shrieve D. C., Pollock B. E., Alexander E., Larson D. A., Kondziolka D. S., Gutin P. H., Wara W. M., McDermott M. W., Lunsford L. D., Loeffler J. S. Radiosurgery for hemangioblastoma: results of a multiinstitutional experience // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. — 1996. — 35. — P.493—499.
114. Pendl G., Vorkapic P., Koniyama M. Microsurgery of midbrain lesions // Neurosurgery. — 1990. — 26. — P.641—648.
115. Pierre–Kahn A., Hirsch J. F., Vinchon M. et al Surgical management of brain-stem tumors in children: results and statistical analysis of 75 cases // J. Neurosurg. — 1993. — 79. — P.845—852.
116. Pluta RM, Iuliano B, DeVroom HL, Nguyen T, Oldfield EH.Comparison of anterior and posterior surgical approaches in the treatment of ventral spinal hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg. 2003 Jan;98(1):117-24.
117. Pollack I. F., Hoffman H. J., Humphreys R. P. et al. The long-term outcome after surgical treatment of dorsally exophytic brain-stem gliomas // J. Neurosurg. — 1993. — 78. — P.859—863.
118. Pou Serradell A., Mares Segura R., Lamarca Ciuro J. L. Combined medullary hemangioblastoma and syringomyelia in a patient with von Hippel–Lindau disease: pathological study // Rev. Neurol. — 1988. — 144. — P.456—458.
119. Raffel C., Edwards M. Intraspinal tumors in children // In Youman (ed). Neurological Surgery. Philadelphia: Saunders, 1990. – P.3574-3588.
120. Richard S., Beigelman C., Gerber S., Van Effenterre R., Gaudric A., Sahel M., Binaghi M., de Kersaint–Gilly A., Houtteville J. P., Brunon J. P. Does hemangioblastoma exist outside von Hippel–Lindau disease? // Neurochirurgie. — 1994. — 40. — P.145—154.
121. Rohde V., Voigt K., Grote E. H. Intra–extradural hemangioblastoma of the cauda equina // Zentralbl. Neurochir. — 1995. — 56. — P.78—82.
122. Rojiani A. M., Elliott K., Dorovini–Zis K. Extensive replacement of spinal cord and brainstem by hemangioblastoma in a case of von Hippel–Lindau disease // Clin. Neuropathol. — 1991. — 10. — P.297—302.
123. Roonprapunt C, Silvera VM, Setton A, Freed D, Epstein FJ, Jallo GI.Surgical management of isolated hemangioblastomas of the spinal cord. Neurosurgery. 2001 Aug;49(2):321-7
124. Sala F, Palandri G, Basso E, Lanteri P, Deletis V, Faccioli F, Bricolo A.Motor evoked potential monitoring improves outcome after surgery for intramedullary spinal cord tumors: a historical control study. Neurosurgery. 2006 Jun;58(6):1129-43
125. Sandalcioglu IE, Gasser T, Asgari S, Lazorisak A, Engelhorn T, Egelhof T, Stolke D, Wiedemayer H. Functional outcome after surgical treatment of intramedullary spinal cord tumors: experience with 78 patients. Spinal Cord. 2005 Jan;43(1):34-41.
126. Sanford R. A., Smith R. A. Hemangioblastoma of the cervicomedullary junction. Report of three cases // J. Neurosurg. — 1986. — 64. — P.317—321.
127. Santagata S, Tuli S, Wiese DE 2nd, Day A, De Girolami U.Intramedullary neuroma of the cervicomedullary junction. Case report. J Neurosurg Spine. 2006 Oct;5(4):362-6.
128. Santoro A, Innocenzi G, Bellotti C, Cancrini A, Delfini R, Cantore GP. Total removal of an intramedullary cavernous angioma by transthoracic approach. Ital J Neurol Sci. 1998 Jun;19(3):176-9.
129. Sarkar C, Mukhopadhyay S, Ralte AM, Sharma MC, Gupta A, Gaikwad S, Mehta VS.Intramedullary subependymoma of the spinal cord: a case report and review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2003 Dec;106(1):63-8.
130. Schnyder P., Fankhauser H., Mansouri B. Computed tomography in spinal hemangioma with cord compression. Report of two cases // Skeletal. Radiol. — 1986. — 15. — P.372—375.
131. Schweitzer J.S., Batzdorf U. Ependymoma of the cauda equina region: diagnosis, treatment, and outcome in 15 patients // Neurosurgery. – 1992. – N.30. – P. 202 – 207.
132. Scott B. B., Seeger J. F., Schneider R. C. Successful evacuation of a pontine hematoma secondary to rupture of a pathologically diagnosed "criptic" vascular malformation. Case report // J. Neurosurg. — 1973. — 39. — P.104—108.
133. Shimizu T, Saito N, Aihara M, Kurihara H, Nakazato Y, Ueki K, Sasaki T. Primary spinal oligoastrocytoma: a case report. Surg Neurol. 2004 Jan;61(1):77-81; discussion 81.
134. Silverberg G. D., Reitz B. A., Ream A. K. Hypothermia and cardiac arrest in the treatment of giant aneurysms of the cerebral circulation and hemangioblastoma of the medulla // J. Neurosurg. — 1981. — 55. — P.337—346.
135. Simeone F. Spinal cord tumors in adults. In Youman (ed) // Neurological Surgery. - Philadelphia: Saunders. – 1990. – P. 3531 – 3547.
136. Sivan M, Nandi D, Cudlip S.Intramedullary spinal metastasis (ISCM) from pituitary carcinoma. J Neurooncol. 2006 Oct;80(1):19-20. Epub 2006 Aug 31
137. Solomon R. A., Stein B. M. Unusual spinal cord enlargement related to intramedullary hemangioblastoma // J. Neurosurg. — 1988. — 68. — P.550—553.
138. Stecco A, Quirico C, Giampietro A, Sessa G, Boldorini R, Carriero A.Glioblastoma multiforme of the conus medullaris in a child: description of a case and literature review. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Sep;26(8):2157-60.
139. Stecco A, Quirico C, Giampietro A, Sessa G, Boldorini R, Carriero A.Glioblastoma multiforme of the conus medullaris in a child: description of a case and literature review. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Sep;26(8):2157-60.
140. Stein B.M. Surgery of intramedullary spinal cord tumors // J.Neurosurg. –1979. – N.26. – P. 529 – 542.
141. Strauss C., Liitjen–Drecoll E., Fahlbusch R. Pericollicular surgical approaches to the rhomboid fossa. Part I: Anatomical basis // J. Neurosurg. — 1997. — 87. — P.893—899.
142. Strauss C., Romstock J., Fahlbusch R. Intraoperative mapping of the floor of the IVth ventricle / In: Loftus C.M., Traynelis V.C. (eds.) Intraoperative Monitoring Techniques in Neurosurgery. —— New York: McGraw—Hill, 1994. — P.213—219.
143. Strauss C., Romstock J., Fahlbusch R. Pericollicular approaches to the rhomboid fossa. Part II: Neurophysiological basis // J. Neurosurg. — 1999. — 91(5). — P.768—775.
144. Strauss C., Romstock J., Nimsky C. et al. Intraoperative identification of motor areas of the rhomboid fossa using direct stimulation // J. Neurosurg. — 1993. — 79. — P.393—399.
145. Stroink A. R., Hoffman H. J., Hendrick E. B. et al. Diagnosis and managment of pediatric brain-stem gliomas // J. Neurosurg. — 1986. — 65. — P.745—750.

146. Symon L., Jackowski A., Bills D. Surgical treatment of pontomedullary cavernomas // Br. J. Neurosurg. — 1991. — 5. — P.339—347.

147. Tampieri D., Leblanc R., TerBrugge K. Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas // Neurosurgery. — 1993. — 33. — P.502—505.
148. Tibbs R. E. Jr., Harkey H. L., Raila F. A. Hemangioblastoma of the filum terminale: case report // Neurosurgery. — 1999. — 44(1). — P.221—223.
149. Tronnier V., Hartmann M., Hamer J., Kremer P., Sommer C., Jansen O., Kunze S. Extradural spinal hemangioblastomas: report of two cases // Zentralbl. Neurochir. — 1999. — 60(2). — P.86—92.
150. Trost H. A., Seifert V , Stolke D. Advances in diagnosis and treatment of spinal hemangioblastomas // Neurosurg. Rev. — 1993. — 16. — P.205—209.
151. Vaquero J., Salazar J., Martinez R., Martinez P., Bravo G. Cavernomas of the central nervous system: clinical syndromes, CT scan diagnosis, and prognosis after surgical treatment in 25 cases // Acta Neurochir. (Wien) — 1987. — 85. — P.29—33.
152. Vazquez–Anon V., Botella C., Beltran A., Solera M., Piquer J. Preoperative embolization of solid cervicomedullary junction hemangioblastomas: report of two cases // Neuroradiology. — 1997. — 39(2). — P.86—89.
153. Veerapen R. J., Sbeih I. A., O'Laoire S. A. Surgical treatment of cryptic AVMs and associated hematoma in the brain stem and spinal cord // J. Neurosurg. — 1986. — 65. — P.188—193.
154. Velthovan V.V., Culliauw L., Caemaert J. Intramedullary spread of a cerebral oligodendroglioma // Surg. Neurol. – 1988. – N.30. –P. 476 – 481.
155. Weil S. M., Tew J. M. Jr. Surgical management of brain stem vascular malformations // Acta Neurochir. (Wien) — 1990. — 105. — P.14—23.
156. Wilkins R.H., Rengachary S.S. Neurosurgery. – New-York: McGraw-Hill. – 1985. – 517 p.
157. Wilkins R.H., Rengachary S.S. Neurosurgery. – New-York: McGraw-Hill. – 1991. – 435 p.
158. Wisoff J. H., Boyett J. M., Berger M. S. et al. Current neurosurgical management and the impact of the extent of resection in the treatment of malignant gliomas of childhood: a report of the Children Cancer Group Trial No. CCG—945 // J. Neurosurg. — 1998. — 89. — P.52—59.
159. Wizigmann–Voos S., Plate K. H. Pathology, genetics and cell biology of hemangioblastomas // Histol. Histopathol. — 1996. — 11. — P.1049—1061.
160. Wolbers J. G., Ponssen H., Kamphorst W. Hemangioblastoma of the cauda equina // Clin. Neurol. Neurosurg. — 1985. — 87. — P.55—59.
161. Xu Q, Bao W, Mao R, Pang L. Intra-axial tumors of the medullocervical junction: diagnosis and microsurgical treatment. Chin Med J (Engl). 1998 Nov;111(11):968-71.
162. Xu Q, Bao W, Pang L.Diagnosis and treatment of intramedullary hemangioblastoma of cervical spinal cord. Chin Med J (Engl). 2002 Jul;115(7):1010-3.
163. Xu Q. W., Bao W. M., Mao R. L., Jiang D. J., Yang G. Y. Surgical treatment of solid brain stem tumors in adults: a report of 22 cases // Surg. Neurol. — 1997. — 48(1). — P.30—36.
164. Xu Q. W., Bao W. M., Mao R. L., Yang G. Y. Aggressive surgery for intramedullary tumor of cervical spinal cord // Surg. Neurol. — 1996. — 46(4). — P.322—328.

165. Xu Q.W., Bao W.M., Mao R.L. Magnetic resonance imaging and microsurgical treatment of intramedullary hemangioblastoma of the spinal cord // Chin. Med. J. – 1995. – Vol.108, №2. – P.117-122.

166. Yasargil M. G., Antic J., Laciga R., de Preux J., Fideler R. W., Boone S. C. The microsurgical removal of intramedullary spinal hemangioblastomas. Report of twelve cases and a review of the literature // Surg. Neurol. — 1976. — 3. — P.141—148.
167. Yasargil M. G., DeLong W. B., Guarnaschelli J. J. Complete microsurgical excision of cervical extramedullary and intramedullary vascular malformations // Surg. Neurol. — 1975. — 4. — P.211—224.
168. Yasargil M., De Preux J. Experiences neurchirurgicales dans 12 cas d`hemangioblastomes intramedullaires // Neurochirurgie. –1975. –N.21. – P. 425 – 434.
169. Yeomans J. S. Principles of brain stimulation // New York: Oxford University Press. — 1990. — P.38—42.
170. Yoshimoto T., Suzuki J. Radical surgery on cavernous angioma of the brain stem // Surg. Neurol. — 1986. — 26. — P.72—78.
171. Young Poussaint T, Yousuf N, Barnes PD, Anthony DC, Zurakowski D, Scott RM, Tarbell NJ. Cervicomedullary astrocytomas of childhood: clinical and imaging follow-up. Pediatr Radiol. 1999 Sep;29(9):662-8.
172. Yu J. S., Short M. P., Schumacher J., Chapman P. H., Harsh G. R. 4th. Intramedullary hemorrhage in spinal cord hemangioblastoma. Report of two cases // J. Neurosurg. — 1994. — 81. — P.937—940.
173. Zimmerman R. S., Spetzler R. F., Lee K. S., Zabramski J. M., Hargraves R. W. Cavernous malformations of the brain stem // J. Neurosurg. — 1991. — 75. — P.32—39.
174. Zimmermann M., Seifert V., Schreyer F., Stolke D., Dietz H. Hemangioblastoma: description of a disease picture and report of 41 cases // Zentralbl. Neurochir. — 1997. — 58(1). — P.1—6.