Глава 5. Общие принципы диагностики спинальной онкопатологии.

5.1. Неврологические проявления опухолей спинного мозга и позвоночника.

Клиническая неврологическая диагностика в первую очередь базируется на определении уровня поражения спинного мозга и его корешков по длиннику позвоночника, а также определении специфических неврологических синдромов, которые позволяют предположить тип опухоли, ее аксиальное расположение, темпы развития опухоли. Неврологическая симптоматика обусловлена в первую очередь непосредственной компрессией опухолью вещества спинного мозга или его корешков, во вторую - компрессией сосудов спинного мозга, и, в-третьих – динамической компрессией вещества спинного мозга ликвором или ликворной волной вследствие опухолевого нарушения ликвороциркуляции (Раздольский И.Я. 1958, Антонен Е. Г. 2006). Базируясь на данных неврологического диагноза, проводят прицельное МРТ, КТ, рентгенографическое исследование на уровне предполагаемого поражения. При необходимости исследование дополняют костной сцинтиграфией, электронейромиографическими исследованиями, миелографией, спинальной селективной ангиографией, МРТ-ангиографией.

При опухолях спинного мозга могут встречаться клинические синдромы, свидетельствующие о локализации поражения как по длиннику, так и поперечнику спинного мозга.

Синдромы, свидетельствующие о локализации поражения по длиннику спинного мозга.

Синдром частичного или полного поперечного поражения спинного мозга. Синдром частичного поперечного поражения спинного мозга развивается при большинстве опухолей спинного мозга и позвоночника и характеризуется прогрессивным усугублением нарушений функции спинного мозга вплоть до развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может развиться: 1) на поздних стадиях опухолевого поражения позвоночника и спинного мозга как конечная стадия развития синдрома частичного поперечного поражения спинного мозга; 2) при быстрорастущих спинальных опухолях (особенно злокачественных эпидуральных опухолях); 3) при кровоизлиянии в опухоль или спинной мозг на уровне опухоли; 4) при патологическом переломе позвоночника на уровне его поражения и грубой резкой компрессией спинного мозга (Jeffs GJ и соавт. 2006, Lowey SE. И соавт. 2006).

Синдром поперечного поражения спинного мозга сопровождается прерыванием как восходящих, так и нисходящих путей. Клинические проявления включают нарушение или исчезновение чувствительности и движений по сегментарному и проводниковому типу ниже уровня поражения (Medhkour A и соавт. 2006).

Полное резкое нарушение функциональной проводимости по спинному мозгу может сопровождаться явлениями спинального шока ниже уровня повреждения. В результате этого утрачиваются нисходящие тормозные влияния на тормозные интернейроны спинного мозга. Предполагается также, что утрачиваются прямые возбуждающие супраспинальные влияния (в основном кортикоспинальные) на α- и γ-мотонейроны. Поэтому тормозные интернейронные внутриспинальные системы начинают доминировать над процессами возбуждения в спинном мозге. Вследствие этого в начальной стадии спинального шока наблюдаются арефлексия, атония и затем атрофия. Это связано с гиперполяризацией мотонейронов, которая развивается вследствие дефицита возбуждения (Костюк П. Г. 1971). У человека спинальный шок длится до 12 месяцев. Затем наступает следующая стадия, которая характеризуется гиперрефлексией и мышечным гипертонусом (спастичностью) вследствие восстановления возбудимости мотонейронов. Вакантные синапсы на поверхности мотонейронов, оставшиеся после дегенерации супраспинальных нисходящих волокон, захватываются афферентными сегментарными входами (явление спраутинга; "sprouting" − захват). Спраутинг способствует восстановлению собственной активности спинного мозга ниже уровня повреждения. Вегетативные рефлексы также восстанавливаются (Дуус П. 1995).

При синдроме поперечного поражения спинного мозга диагностическими критериями для топической локализации очага являются: распространенность парезов или параличей, верхняя граница нарушений чувствительности, сегментарные (двигательные, чувствительные, вегетативные) нарушения. Если развитие данного синдрома связано с интрамедуллярной опухолью спинного мозга, проводниковые расстройства чувствительности носят "нисходящий" характер или по типу "масляного пятна" (выявляется горизонтальный уровень поражения всех видов чувствительности, т. е. появляются сегментарные расстройства чувствительности, зона которого увеличивается по направлению вниз или в обе стороны). Если синдром полного поперечного поражения спинного мозга формируется за счет экстрамедуллярной опухоли, то расстройства чувствительности носят диссоциированный проводниковый "восходящий" характер (с учетом закона эксцентрического расположения проводников спинного мозга) (Сандригайло Л. И. 1988).

Поражения спинного мозга и нижних отделов продолговатого мозга на краниовертебральном уровне (С0 – С_I) появляются:

болью в шее, затылке, усиливающейся при движении головой;

синдром поражения нижних черепно-мозговых нервов в виде слабости трапецевидной, кивательной мышц, дизартрии, дисфонии, дисфагии;

встречается обструктивня гидроцефалия с застойными дисками зрительных нервов, атаксией, нистагм;

спастический тетрапарез или тетраплегия (на этом уровне, как при внутримозговых, так и внемозговых опухолях вначале формируется парез или плегия верхних конечностей, затем нижних);

нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу;

двусторонняя диссоциированная анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной и болевой в задних дерматомах Зельдера;

нарушения функции органов малого таза по центральному типу;

паралич или парез диафрагмы;

центральный синдром Горнера вследствие поражения нисходящих симпатических волокон (Schold C и соавт. 1997).

При поражении спинного мозга на верхнешейном уровне (С_I – С_IV) появляются (Попелянский Я. Ю. 1989):

спастический тетрапарез или тетраплегия за счет двустороннего поражения нисходящих моторных трактов, двусторонний периферический (вялый) парез\паралич мышц соответствующего миотома (мышц затылочной области) за счет поражения периферических мотонейронов передних рогов, а также вялый парез или паралич грудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапециевидных мышц в результате повреждения спинальной порции ядра XI пары (n. accesorius), двусторонний периферический парез или паралич диафрагмы при повреждении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне C_III–C_IV, аксоны которых формируют диафрагмальный нерв (n. phrenicus) с развитием синдрома дыхательной недостаточности или появления парадоксального типа дыхания (при вдохе передняя брюшная стенка втягивается, а при выдохе – выпячивается;

снижение или утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, т. е. ниже уровня поражения по принципу "все, что ниже" при двустороннем поражении всех чувствительных проводников, а также по сегментарному типу в соответствующих склеротомах (волосистая часть головы затылочной области);

двусторонняя диссоциированная гипестезия или анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной (терманестезия) и болевой (анальгезия) при сохранности глубоких видов чувствительности (пространственной кожной чувствительности) в задних дерматомах Зельдера ("луковичный" тип чувствительных нарушений) при поражении нижнего сегмента ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini);

нарушения функции органов малого таза по центральному типу, которые проявляются задержкой мочи (retentio urinae), кала (retentio alvi) или периодическим недержанием мочи (incontinentio intermittens urinae) и кала (incontinentio intermittens alvi). Это происходит потому, что утрачивается влияние центральных нейронов прецентральной извилины, расположенных на медиальной поверхности лобной доли, в парацентральной дольке, а периферическая соматическая регуляция функции органов малого таза осуществляется на уровне сегментов S_III–S_V спинного мозга, где в передних рогах серого вещества располагаются мотонейроны, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру органов малого таза (наружные сфинктеры). Причем при поперечном поражении спинного мозга утрачивается принцип двусторонней корковой иннервации органов малого таза (Оленев С. Н. 1987).

Синдром поражения шейно-грудного утолщения (С_V–С_VIII и T_I–T_II):

тетрапарез или тетраплегия (периферический парез\паралич рук за счет поражения передних рогов спинного мозга, сформированных периферическими мотонейронами и осуществляющих иннервацию верхних конечностей), и спастический парез\паралич в мышцах туловища и нижних конечностях при поражении аксонов центральных (первых) мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта;

двустороннее снижение или утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента (с C_V–C_VIII по T_I–T_II по сегментарному типу и ниже уровня T_III–T_IV по проводниковому типу);

расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

синдром Клода Бернара – Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (C_VIII T_I), энофтальм – западение глазного яблока за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне C_VIII–T_I. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер (Скоромец А. А. 1989).

Синдром поражения грудных сегментов (Т_II–Т_XII):

спастический нижний парапарез или параплегия вследствие двустороннего поражения аксонов центральных мотонейронов кортикоспинального тракта, периферический парез\паралич в соответствующих миотомах вследствие поражения передних рогов спинного мозга, что обуславливает уменьшение экскурсии грудной клетки, и, как следствие этого, развитие застойных процессов в легких (застойных пневмоний) и появление симптомов дыхательной недостаточности;

двустороннее снижение\утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах и ниже уровня поражения по проводниковому типу (парагипестезия нижних конечностей, области промежности);

расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

вегетативные нарушения (сосудисто-трофические) в зоне соответствующих сегментов и ниже (Одинак М. М. 1997).

Синдром поражения пояснично-крестцового утолщения (L_I–L_V, S_I–S_II):

периферический (вялый) парез или паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов L_I–S_II, из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей;

гипестезия или анестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу);

центральное расстройство функции тазовых органов;

вегетативные нарушения в соответствующих сегментах (Reitz A и соавт. 2006).

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга L_IV–S_II:

симметричный периферический парез\паралич мышц в соответствующих миотомах (мышцы задней группы бедер, мышцы голени, стоп, ягодичной области);

гипестезия или анестезия всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах (на голени, стопах, ягодицах, промежности);

нарушение функции органов малого таза по центральному типу;

вегетативные нарушения в соответствующих сегментах с двух сторон (паховая область).

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга S_III–S_V:

периферический парез или паралич в мышцах соответствующих миотомов (наружные поперечно-полосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки);

гипестезия или анестезия по сегментарному типу в аногенитальной зоне ("седловидная анестезия");

нарушение функции органов малого таза по периферическому типу при поражении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, из которых осуществляется сегментарная иннервация органов малого таза, в виде истинного недержания мочи (incontinentia urinae vera) и кала (incontinentia alvi vera, энкопрез). При истинном недержании моча или кал все время выделяется по каплям, наружные поперечно-полосатые сфинктеры зияют. Парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa) и кала развивается при поражении сегментов ниже L_II. Нейроны, иннервирующие внутренний гладкомышечный сфинктер мочевого пузыря, треугольник мочевого пузыря и средний отдел прямой кишки, расположены выше уровня повреждения (в боковых рогах сегментов L_I–L_II), поэтому нарушается их взаимодействие с парасимпатическими центрами, которые расположены на уровне боковых рогов сегментов S_III–S_V и иннервируют детрузор мочевого пузыря и верхний отдел прямой кишки (Циммерманн М. 1984). Внутренние сфинктеры остаются закрытыми, при переполнении мочевого пузыря или прямой кишки моча или кал все время начинает выделяться по каплям вследствие механического перерастяжения сфинктера. При стабильно высоком мышечном тонусе среднего отдела прямой кишки за счет сохранности симпатического центра регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне L_I–L_II), имеют место атония, снижение перистальтики и секреции желез верхнего отдела прямой кишки, за счет поражения парасимпатических центров регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне S_III–S_V); кроме того, в прямой кишке идет процесс активного всасывания воды, поэтому создаются условия для формирования парадоксальных запоров (наружный поперечно-полосатый сфинктер зияет), каловых камней, каловых пролежней и, как осложнение, – калового перитонита;

вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в соответствующих сегментах (крестцовая область) (Sloof J. L. 1964, Selvaggi K и соавт. 2006).

Синдромы, свидетельствующие о локализации поражения по поперечнику спинного мозга.

Синдром поражения серого вещества спинного мозга

Для спинного мозга характерен принцип метамерного строения. Под понятием "сегмент спинного мозга" понимают участок серого вещества спинного мозга с парой входящих и выходящих корешков. При поражении серого вещества спинного мозга диагностируется сегментарный тип расстройств. Причем очаг поражения должен захватывать два или более сегментов спинного мозга. В этом случае нарушается межсегментарное взаимодействие интернейронов желатинозной субстанции спинного мозга и утрачивается компенсаторный принцип иннервации. Сегменты спинного мозга на теле человека проецируются в виде дерматомов: поперечно – на туловище, радиально – на лице и ягодичной области, на конечностях имеют продольно-полосковый тип расположения (Оганисян А. А. 1970).

Синдромы поражения серого вещества в различных вариантах встречаются при внутримозговых опухолях.

Синдром поражения переднего рога

Передние рога спинного мозга образованы за счет скопления периферических мотонейронов.

Характеризуется двигательными нарушениями по типу вялого пареза или паралича в мышцах соответствующего миотома на стороне поражения, так как страдают периферические мотонейроны. Дифференциальным признаком поражения переднего рога являются фасцикулярные подергивания мышц в результате появления спонтанных потенциалов действия в денервированных мышцах (Fischer G и соавт. 1996).

Синдром поражения заднего рога

Характеризуется диссоциированным (выпадение одного вида чувствительности при сохранности другого) типом нарушения протопатической чувствительности (преимущественно температурной и болевой) на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги (Acharya S и соавт. 2006 ).

Синдром поражения передней серой спайки

Возникает диссоциированное двустороннее выпадение протопатической чувствительности по сегментарному типу (симптом "бабочки") вследствие поражения аксонов вторых нейронов пути поверхностной чувствительности в зоне перекреста. При поражении нижнешейных и грудных сегментов расстройство чувствительности развивается в виде "куртки". Глубокие рефлексы сохранены, так как на уровне собственного сегмента спинного мозга афферентные волокна уже образовали синапс на α-мотонейроне (Elsberg CA 1988).

Синдром поражения бокового рога

Боковые рога спинного мозга (с уровня С_VIII по L_II сегментов спинного мозга) сформированы нейронами периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро Якубовича).

Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: гипергидрозом (повышенная влажность кожных покровов), гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, усиление процессов ороговения эпидермиса), ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, "мраморность"), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации.

Поражение боковых рогов на уровне С_VIII−Т_I (цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза) проявляется синдромом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения (механизм возникновения описан выше); поражение на уровне S_III–S_V (сакральный периферический отдел парасимпатических центров) сопровождается расстройством функции органов малого таза. При функциональном преобладании тонуса симпатических центров органов малого таза (боковые столбы на уровне L_I-L_II) вследствие поражения парасимпатических центров наблюдаются парадоксальное мочеиспускание и запоры (Fischer G и соавт 1996, Mason WP 2006).

Синдромы поражения белого вещества спинного мозга

Синдромы поражения белого вещества в основном обусловлены их компрессией и могут встречаться при разнообразных опухолях спинного мозга и позвоночника – внутримозговых, внемозговых, эпидуральных, опухолях позвонков.

Синдром поражения задних канатиков

Характеризуется диссоциированным (одно - (на стороне поражения) или двусторонним) выпадением эпикритической чувствительности. У восходящих волокон задних канатиков вновь входящие волокна оттесняют к средней линии, ранее вошедшие волокна из нижележащих спинальных ганглиев. Поэтому в медиально-расположенном тонком пучке проходят волокна от нижних конечностей, а в клиновидном – от туловища и верхних конечностей. Это имеет клиническое значение при локализации очага поражения. При двустороннем поражении задних канатиков за счет утраты суставно-мышечного чувства возникает синдром заднестолбовой сенситивной атаксии в виде нарушения позы стояния и координации движений с закрытыми глазами, в темноте, сумерках, когда утрачивается зрительный контроль, появляется "штампующая" походка. При ходьбе в светлое время суток пациенты смотрят себе под ноги (Sloof JL 1964, Mason WP 2006).

Синдром поражения бокового канатика

При данном синдроме наблюдается спастический парез (паралич) в мышцах ниже уровня поражения, ипсилатерально в виде моно- или гемиплегии. При неглубокой форме пареза (мышечная сила 4 балла) можно выявить симптомы мозжечковой атаксии ипсилатерально, ниже уровня поражения. Также наблюдается диссоциированное выпадение протопатической чувствительности по проводниковому типу на контралатеральной стороне с верхней границей на 1−2 сегмента ниже уровня поражения, т. к. перекрест аксонов второго нейрона совершается не строго горизонтально, а на протяжении 1−2 вышележащих сегментов спинного мозга. При экстрамедуллярной опухоли спинного мозга расстройства чувствительности носят "восходящий" характер (Fischer G и соавт. 1996 ).

Синдром поражения области перекреста кортикоспинального тракта

Возникает при локализации процесса на границе перехода продолговатого мозга в спинной мозг в центральном отделе кортикоспинального тракта. Этот синдром встречается при вентральных или вентролатеральных краниовертебральных опухолях.

В данном случае развивается синдром экстракраниальной альтернирующей плегии или пареза по центральному типу, контралатерально − для нижней конечности и ипсилатерально − для верхней конечности, так как на уровне спинного мозга имеется соматотопическая организация входов: волокна к мышцам нижней конечности расположены латерально, к мышцам туловища − центрально и к мышцам верхней конечности − медиально (Fischer G и соавт. 1996).

Сидром Броун-Секара. Синдром половинного поражения спинного мозга возникает при экстрамедуллярных опухолях вследствие прямой компрессии мозга или ишемии вследствие компрессии и нарушения кровообращения в передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии). Эта артерия снабжает кровью почти всю боковую половину поперечника спинного мозга, за исключением задних канатиков, поэтому в данном случае при ишемии синдром Броун – Секара будет неполный, так как будут отсутствовать проводниковые расстройства эпикритической чувствительности на стороне поражения.

Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются (Elsberg CA 1988):

1. Спастический (центральный) паралич или парез на ипсилатеральной стороне (стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.

2. Вялый (периферический) парез или паралич или парез в миотоме на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.

3. Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии (см. выше), за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы). Симптоматика возникает ипсилатерально, так как пучки Голля и Бурдаха на уровне спинного мозга проводят афферентные импульсы своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое.

4. Снижение или утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения нео-спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны вторых нейронов бокового спинно-таламического пути переходят на противоположную сторону спинного мозга через переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы спинного мозга противоположной стороны. Необходимо отметить тот факт, что волокна проходят не строго горизонтально, а косо и вверх. Таким образом, переход осуществляется на 1–2 сегмента выше, что приводит к "перекрытию" сегментов. Это необходимо учитывать при определении уровня поражения спинного мозга. Так, при определении горизонтального уровня поражения чувствительности в зоне определенного дерматома необходимо сопоставить его с сегментом спинного мозга и "подняться" на 1–2 сегмента, а на уровне грудных – на 3 сегмента выше. При экстрамедуллярном характере процесса, необходимо учитывать закон "эксцентрического расположения проводников": вновь вступающие проводники оттесняют ранее вступившие кнаружи. Таким образом, проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних – медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место "восходящий" тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения).

5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.

6. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов.

7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортико-мышечного пути).

Примеры синдрома Броун – Секара в зависимости от уровня поражения спинного мозга (Fischer G и соавт. 1996):

1. Уровень С_I–С_II: центральный альтернирующий парез или паралич (в нижней конечности – контралатерально, в верхней конечности – ипсилатерально); снижение температурной и болевой чувствительности на лице по "луковичному" типу на ипсилатеральной стороне – поражение ядра спинномозгового пути V пары ЧМН; симптом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) – поражение проводников, идущих от коры головного мозга и под бугорной области к клеткам боковых рогов спинного мозга на уровне С_VIII–Т_I (centrum ciliospinale); выпадение глубокой чувствительности на ипсилатеральной стороне при поражении задних канатиков и заднестолбовая атаксия на стороне очага; выпадение болевой и температурной чувствительности по диссоциированному проводниковому типу на противоположной половине туловища и конечностях. Данный синдром относится к экстракраниальным альтернирующим (перекрестным) синдромам – так называемый суббульбарный синдром Опальского.

2. Уровень С_III–С_IV: спастический гемипарез или гемиплегия на ипсилатеральной стороне (верхняя и нижняя конечность на стороне поражения) за счет поражения кортикоспинального пути; вялый паралич мышц диафрагмы на стороне поражения за счет повреждения периферических мотонейронов на уровне С_III–С_IV, дающих начало диафрагмальному нерву; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по "геми-" – типу, так как страдают задние канатики; утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне по "геми-" – типу, так как страдает боковой спинно-таламический путь, перекрещивающийся на уровне сегментов спинного мозга; выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне данного дерматома на стороне поражения; возможно появление синдрома Бернара – Горнера на стороне поражения.

3. Уровень С_V–Т_I: гемипарез или гемиплегия ипсилатерально (в руке – по периферическому типу из-за поражения соответствующих миотомов, в ноге – по спастическому), выпадение глубоких видов чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу; контралатерально – утрата поверхностных видов чувствительности по "геми-" – типу начиная с дерматома Т_II–Т_III; сегментарный тип чувствительных нарушений на ипсилатеральной стороне (всех видов); синдром Бернара – Горнера на стороне поражения при поражении цилиоспинального центра; преобладание тонуса парасимпатической нервной системы, приводящее к повышению температуры кожи лица, шеи, верхней конечности.

4. Уровень Т_IV–Т_ХII: спастический монопарез или моноплегия (нижняя конечность) на ипсилатеральной стороне; выпадение или снижение кремастерного, подошвенного, брюшных (верхнего, среднего и нижнего) рефлексов на стороне поражения (устранение активирующих влияний коры головного мозга на поверхностные рефлексы за счет поражения кортикоспинального пути); вялый паралич по сегментарному типу в соответствующих миотомах; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу с верхней границей по дерматому Т_IV–Т_ХII (выпадение кинестетического чувства на туловище); контралатерально – диссоциированная проводниковая гипестезия или анестезия (утрата протопатической чувствительности) с верхней границей на дерматоме Т_VII–(L_I–L_II); утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; вегетативные нарушения на стороне поражения по сегментарному типу (рис. 6).

5. Уровень L_I–L_V и S_I-S_II: периферический парез или паралич по "моно-" – типу в ноге на стороне поражения (повреждение периферических мотонейронов); выпадение глубоких видов чувствительности в ноге на ипсилатеральной стороне за счет поражения заднего канатика; контралатерально – утрата поверхностной чувствительности с верхней границей на дерматоме S_III–S_IV (промежность); выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу на ипсилатеральной стороне; вегетативные расстройства на стороне поражения.

6. Ишемический синдром Броун – Секара (нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу в сулько-коммисуральной артерии, снабжающей одну половину спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и заднего канатика на той же стороне. Встречается при внутримозговых сосудистых опухолях, гемангиобластомах): парез или паралич на стороне поражения ("моно-" или "геми-", центральный или периферический – зависит от уровня поражения), а также в зоне соответствующего миотома; контралатерально – выпадение протопатической чувствительности по диссоциированному, проводниковому типу с верхней границей на 1 2 сегмента ниже, чем уровень поражения сегментов спинного мозга; утрата поверхностных видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах – ипсилатерально; вегетативные расстройства на стороне поражения.

7. Существует инвертированный синдром Броун – Секара. Клинически это проявляется спастическим монопарезом или моноплегией нижней конечности и вялым параличом в соответствующем миотоме ипсилатерально, а также диссоциированным двусторонним расстройством поверхностной чувствительности по сегментарно-проводниковому типу.

Синдром поражения вентральной половины спинного мозга

Синдром Станиловского – Танона

Наиболее часто данный синдром развивается на уровне пояснично-крестцового утолщения (синдром Станиловского – Танона). Клинические проявления данного синдрома связаны с нарушением спинального кровообращения в бассейне корешковой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича), осуществляющей кровоснабжение спинного мозга подлиннику" с уровня Т_IX–Т_XII, или ее ветви – передней спинальной артерии, снабжающей кровью передние три четверти поперечника спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и задних канатиков на уровне поясничного утолщения (Турыгин В. В. 1990). Данный синдром возникает при поражении или опухолевой компрессии артерии Адамкевича на разных ее уровнях. Так, опухоль позвонков может сдавить сегментарную артерию идущую от аорты и дающую начало артерии Адамкиевача. Компрессия может быть и эпидурально, где компримируется спинальный корешок и проходящая в нем большая радикуломедуллярная артерия. Интрадуральные внемозговые опухоли могут также вызвать компрессию артерии Адамкиевача или ее нисходящей ветви. Синдром проявляется следующим симптомокомплексом: нижний вялый парапарез или параплегия за счет поражения периферических мотонейронов, из которых осуществляется сегментарная иннервация мышц ног; диссоциированной параанестезией (двусторонняя утрата поверхностной чувствительности) с верхней границей на дерматомах L_I–L_II (медио-вентральная поверхность бедер) при поражении боковых, передних спинно-таламических путей; нарушением функции органов малого таза по центральному типу (острая задержка, императивные позывы, периодическое недержание мочи и кала) за счет нарушения двусторонней корковой регуляции функции органов малого таза, центры которых расположены на медиальной поверхности полушарий мозга в верхней части передней центральной извилины (в парацентральной дольке); вегетативными сосудисто-трофическими расстройствами в тканях нижних конечностей (Попелянский Я. Ю. 1989).

Синдром Преображенского

Симптомокомплекс синдрома Преображенского в целом свидетельствует о поражении вентральной зоны спинного мозга, получающей питание через систему бороздчатых (сулькальных) ветвей передней спинальной артерии.

Клиническая картина складывается в основном из одновременного развития нижнего парапареза или параплегии и гипестезии или параанестезии диссоциированного типа. Нередко нарушается функция тазовых органов. Сохранность глубокой и тактильной чувствительности позволяет говорить об интактности задних канатиков. Клинико-анатомические наблюдения доказали причинную зависимость его от ишемии в бассейне передней спинальной артерии или ее разветвлений в торакальном отделе спинного мозга. Оказалось, однако, что нередко этот синдром вызывается окклюзией не самой передней спинальной артерии, а ее истоков. К ним относятся передние радикуломедуллярные артерии, межреберные и поясничные, наконец, аорта. Различные спинальные опухоли могут вызвать компрессию сосудов на разных уровнях. Темп развития болезни варьирует от острого (иногда апоплектиформного) до под острого или хронического (болезнь может нарастать в течение недель).

Первоначально параплегия бывает вялой и сопровождается арефлексией. В последующем мышечный тонус в ногах и глубокие рефлексы могут повышаться, и формируется картина спастического нижнего парапареза. Всегда присутствуют расстройства функции тазовых органов той или другой степени. В некоторых случаях нарушения со стороны сфинктеров предшествуют параличу ног. Одновременно с двигательными расстройствами у больных появляются и чувствительные — в виде параанальгезии и паратермоанестезии. Тактильная и глубокая чувствительность или не страдает совсем, или снижается в легкой степени. Именно эта диссоциированная параанестезия придает характерный оттенок всей клинической картине. Она указывает на интактность заднеканатиковых чувствительных систем.

Все острые случаи описываемого синдрома переходят в хронические и первоначальный вялый парапарез в дальнейшем замешается у этих больных спастическим. Описанная клиническая картина связана с инфарктом, захватывающим более или менее симметрично обе половины всей вентральной зоны спинного мозга (2/3 его поперечника) (Скоромец А. А. 1989).

Синдром поражения дорсальной половины спинного мозга. Наиболее часто данный синдром (синдром Уиллиамсона) чаще возникает при остром нарушении спинального кровообращения по ишемическому типу в результате тромбоза или опухолевой компрессии задней спинальной артерии на уровне грудных сегментов спинного мозга. Задняя спинальная артерия снабжает кровью одну четвертую часть поперечника спинного мозга (верхушку заднего рога и задние канатики). Задние спинальные артерии, по сравнению с передней, имеют меньший диаметр. Между ними существует много поперечных анастомозов. Поэтому тромбоз задней спинальной артерии редко приводит к ишемическим расстройствам. В литературе описано только несколько таких наблюдений. Первым размягчение в бассейне задней спинальной артерии опубликовал R. Т. Williamson в 1895 году.

Клинически данный синдром проявляется двусторонним выпадением глубокой чувствительности по проводниковому типу за счет поражения задних канатиков. Наибольшее значение имеет выпадение суставно-мышечного чувства и развитие синдрома сенситивной (заднестолбовой атаксии) с верхним уровнем в дерматомах, соответствующих уровню пораженного сегмента спинного мозга. Для этого уровня поражения характерны также центральный (спастический) нижний парапарез; двусторонняя сегментарная гипестезия за счет поражения верхушек задних рогов (выпадение поверхностной чувствительности); "легкие" нарушения функции тазовых органов по типу задержки, императивных позывов (повелительные позывы на мочеиспускание или дефекацию, требующие немедленного опорожнения мочевого пузыря или прямой кишки) при частичном поражении пирамидных трактов в боковых столбах спинного мозга (Раздольский И. Я. 1958).

Частным случаем данного синдрома можно считать изолированное поражение клиновидного пучка (пучка Бурдаха) на уровне шейных сегментов спинного мозга, проявляющееся выпадением глубокой чувствительности в верхней конечности, верхнем отделе грудной клетки на стороне поражения (см. синдром заднего канатика) (Антонен Е. Г. 2006).

Синдром центромедуллярного поражения спинного мозга. Поражения спинного мозга в центральной части поперечника (вокруг центрального канала), формируют синдром центромедуллярного поражения. Клиническая картина представлена вялым нижним парапарезом и диссоциированной анестезией с сегментарным распределением. Может иметь место вялые сегментарные паралии и сегментарные расстройства чувствительности ((Fischer G и соавт. 1996).

Синдром поражения корешков конского хвоста. Этот синдром развивается при опухолевых процессах на уровне конского хвоста. Чаще всего имеет место частичное поражение корешков сегментов L_II–S_V и Co_I–Co_II. Вследствие этого имеет место развитие множественного асимметричного патологического процесса в нижних конечностях и промежности. Клинически этот синдром проявляется вялыми параличами или парезами по сегментарному типу в соответствующих миотомах; анестезией по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; острыми корешковыми болями по типу "прострелов", положительными симптомами "натяжения" корешков, появлением анталгических поз, функционального искривления позвоночника вследствие раздражения корешков. Выявляется симптом Денди – Раздольского: усиление корешковых болей при переходе из горизонтального положения тела в вертикальное (при невриноме корешка); нарушение функции органов малого таза по периферическому типу (поражение аксона периферического нейрона); вегетативные расстройства сосудисто-трофического генеза в соответствующих зонах иннервации (Klekamp J и соавт. 2007).

Клинические синдромо-комплексы опухолей спинного мозга

Неврологическая картина опухолей спинного мозга чаще всего складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и специфических симптомов поперечного поражения спинного мозга, особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера.

При экстрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта (Иргер И. М. 1982).

Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов: корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L _I (Mason WP 2006).

Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей, объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Редко встречается синдром Лермитта. Типично симптоматика опухолей неуклонно прогрессирующая, однако могут встречаться ремиссии (Раздольский И. Я. 1958, Михайловский B.C. и соавт. 1983, Mason WP 2006).

Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей, появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Иногда могут быть не корешковые боли неопределенного типа во всем теле ниже уровня поражения. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара, выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства. Типично медленное развитие нижнего спастического парапареза нисходящего типа. Парапарез развивается с проксимальных к дистальным отделам пораженных конечностей. С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли. Интрамедуллярные опухоли мозгового конуса вызывают нарушения функции тазовых органов. Типичный синдром центромедуллярного поражения (Раздольский И. Я. 1958, Mason WP 2006, Schold C и соавт. 1997 ).

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную интрадуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют (Антонен Е. Г. 2006).

Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально. При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики.

Клинические явления, наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника, обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий, с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли (Heary RF и соавт. 2001).

Список литературы

1. Антонен Е. Г. Спинной мозг (анатомо-физиологические и неврологические аспекты)" 2006. Петрозаводск. 216 ст.
2. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. М.: ИПЦ Вазар-Ферро, 1995. 381 с.
3. Иргер И. М. Нейрохирургия: 2-е изд., перераб. и доп. Москва: "Медицина", 1982. 432 с.
4. Костюк П. Г. Нейронная организация нисходящих систем спинного мозга // Механизмы нисходящего контроля активности спинного мозга/ Под ред. П. Г. Костюка. Л.: Наука, 1971. С. 28−38.
5. Михайловский B.C. , Ткач А.И., Андрейко Р.Л. Особенности хирургических вмешательств при экстрамедуллярных опухолях // Нейрохирургия. - Киев, 1983.- В. 16.-С. 7-13.
6. Оганисян А. А. Электрофизиология проводящих путей спинного мозга. М.: Наука, 1970. 263 с.
7. Оленев С. Н. Конструкция мозга. Л.: Медицина, 1987. 208 с.
8. Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989. 464 с.
9. Сандригайло Л. И. Анатомо-клинический атлас по невропатологии. Минск: Высшая школа, 1988. 320 с.
10. Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. Л.: Медицина, 1989. 320 с.
11. Одинак М. М. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы. СПб.: ДЕАН, 1997. 216 с.
12. Раздольский И. Я. Опухоли спинного мозга и позвоночника. - Л., 1958. - 160 с
13. Турыгин В. В. Структурно-функциональная характеристика проводящих путей центральной нервной системы. Челябинск: Изд-во Челябинского гос. мед. ин-та, 1990. 190 с.
14. Циммерманн М. Нейрофизиология сенсорных систем // Основы сенсорной физиологии / Под ред. Р. Шмидта. М.: Мир, 1984. С. 39–92.
15. Acharya S, Ratra GS. Posterior spinal cord compression: outcome and results. Spine. 2006 Aug 1;31(17):E574-8.
16. Elsberg CA Tumors of the spinal cord & the symptoms of irritation and compression of the spinal cord and nerve roots: Pathology, symtomatology, diagnosis and treatment ... of neurology & neurosurgery library) Classics of Neurology & Neurosurgery Library; Special ed edition (1988) 421 pages
17. Fischer G, Brotchi J Intramedullary Spinal Cord Tumors Thieme Medical Publishers 1996, 115 pages
18. Heary RF, Bono CM. Metastatic spinal tumors. Neurosurg Focus. 2001 Dec 15;11(6):e1.
19. Jeffs GJ, Lee GY, Wong GT. Spinal cord ganglioglioma presenting as acute paraparesis. Clin Neurol Neurosurg. 2006 Jul;108(5):503-6. Epub 2005 Jun 8.
20. Klekamp J, Samii M Surgery of Spinal Tumors Springer; 1 edition 2007 544 pages
21. Lowey SE. Spinal cord compression: an oncologic emergency associated with metastatic cancer: evaluation and management for the home health clinician. Home Healthc Nurse. 2006 Jul-Aug;24(7):439-46
22. Mason WP Neurologic manifestation of tumors of the spine, spinal cord, and peripheral nerves. Spinal cord and spinal column tumors: principles and practice. Eds Dickman C.A., Fehlings M.G., Gokaslan Z.I. Thime medical Publishers New York, 2006 pg 160-170
23. Medhkour A, Chan M. Extremely rare glioblastoma multiforme of the conus medullaris with holocord and brain stem metastases, leading to cranial nerve deficit and respiratory failure: a case report and review of the literature. Surg Neurol. 2005 Jun;63(6):576-82; discussion 582-3. Review.
24. Schold C, Burger PC., Mendelsohn DB., Glatstein E.J., Mickey BE., Minna JD. Primary Tumors of the Brain and Spinal Cord Butterworth-Heinemann; 1st edition 1997, 184 pages
25. Reitz A, Haferkamp A, Wagener N, Gerner HJ, Hohenfellner M. Neurogenic bladder dysfunction in patients with neoplastic spinal cord compression: adaptation of the bladder management strategy to the underlying disease. NeuroRehabilitation. 2006;21(1):65-9.
26. Selvaggi K, Abrahm J. Metastatic spinal cord compression: the hidden danger. Nat Clin Pract Oncol. 2006 Aug;3(8):458-61; quiz following 461.
27. Sloof J. L. Primary Intramedullary Tumors of the Spinal Cord and Filum Terminale Saunders. 230 pg. 1964