1. Эпидемиология
опухолей спинного мозга и позвоночника.
Статистические данные о частоте опухолей спинного
мозга и позвоночника скудные. При аутопсиях опухоли позвоночника и спинного
мозга обнаруживаются в 1.01% случаев. У людей среднего возраста такие опухоли
встречаются в 83%-88% случаев. У детей, а также у людей пожилого возраста эти
опухоли встречаются реже (Rosemberg S и соавт. 2005).
Существует зависимость расположения опухолей по
длиннику спинного мозга от возраста больных. Так у детей почти 2/3 всех
опухолей располагается в шейном отделе спинного мозга и в области конского
хвоста, а у пожилых больных более 4/5 всех опухолей располагается в грудном и
пояснично-кресцовом отделе спинного мозга (Thorsteinsson R и соавт. 2005). Распределение опухолей спинного мозга и позвоночника по
длиннику у людей среднего возраста выглядит, таким образом: в шейном отделе располагается
18%, в грудном – 54%, в поясничном – 28% (Surawicz TS и соавт. 1999, Johannesen TB и соавт. 2004).
Среди опухолей интрадуральной экстрамедуллярной
локализации 80 % составляют шванномы, нейрофибромы, и менингиомы. Из 1322
пациентов с интрадуральными опухолями спинного мозга леченными в клинике Мейо
29% были невриномы, 26% менингиомы, 22% глиомы, и 12% саркомами, из остальных встречались
гемангиобластомамы, хордомы, и эпидермоиды (Hentschel S и соавт. 2006). По данным института нейрохирургии АМН Украины за
последние 5 лет из 872 больных со
спинальными опухолями наибольшую частоту составили менингиомы 23%, невриномы
22%, саркомы 9%, также следует выделить нейрофибромы, ангиоретикуломы, лимфомы,
гемангиобластомы. Хотя интрадуральные экстрамедулярные опухоли включаютl 60 % всех спинномозговых опухолей у взрослых, они составляют только 10
% опухолей у детей (Pollono D и соавт. 2003). Данные о частоте спинальных
опухолей отмечаются значительной вариабельностью. При исследовании, выполненном
десятилетие назад, было обнаружено, что в Исландии, где статистические данные наиболее
полны, частота встречаемости интрадуральных опухолей спинного мозга составила
1.1 на 100 000 населения, что составляет в 9 раз меньшую частоту в сравнении с внутричерепными
опухолями (Guomundsson K. 1970). Частота встречаемости
интрадуральных экстрамедуллярных опухолей в Украине за 2005 год составила 1.009
на 100 000 населения, интрамедуллярных – 0,278 на 100 000 населения, опухолей
позвонков с неврологическими проявлениями (первичные, вторичные) – 0,317 на 100
000 населения.
По данным Лебеденко В.В. за 1937 год из 53 случаев
опухолей спинного мозга и позвоночника экстрадуральные опухоли встретились в 9
случаях, экстрамедуллярные,
интрадуральные – в 39 и интрамедуллярные - в 5. Среди экстрамедуллярных
интрадуральных опухолей чаще встречались
менингеомы – в 20 случаях, в 13 – были выявлены невриномы, в 3 –
нейрофибромы, в 2 липомы и в 1 –
холестеатомы.
Как сообщает в своей книге Угрюмов В.М. в
контингенте нейроонкологических больных по данным института нейрохирургии им.
Н.Н. Бурденко на 1969 год среди пациентов моложе 16 лет 1200 страдали опухолями
головного мозга и лишь 53 – опухолями спинного мозга, что составляет 4,4%. В
дошкольном возрасте спинальные опухоли наблюдаются в 3 раза реже, чем в
школьном. Автор отмечает, что экстрамедуллярные опухоли встречаются в 4 раза
чаще интрамедуллярных, среди всех внутрипозвоночных опухолей экстрамедуллярные
субдуральные составляют 65,4%, экстрадуральные – 15%. Опухоли типа «песочных
часов» являются особыми топогрофо-анатомическими вариантами экстрадуральных
новообразований. К довольно часто встречающимся внутрипозвоночным новообразованиям
автор относит опухоли коского хвоста (15%). Среди экстрамедуллярных опухолей
невриномы встречаются примерно в 1/3, а менингеомы в ¼ наблюдений.
Большую часть опухолей конского хвоста также составляют невриномы (61%), затем
следуют менингеомы, эпендимомы, растущие из конечной нити.
По данным Раздольского И.Я. опухоли спинного мозга
и позвоночника были обнаружены им в 1,98 % в выборке из 5797 больных с
органическими заболеваниями ЦНС. Cоотношение опухолей спинного мозга к
опухолям головного мозга составило 1:9. Субдуральные экстрамедуллярные опухоли
составили 65%, интрамедуллярные – 20%, наименне часто встречались эпидуральные
опухоли – в 15%. Опухоли в форме песочных часов составили 4-5% от общего
количества. По гистологической характеристике невриномы и менингеомы
встречаются приблизительно с одинаковой частотой, составляя 48,3% и 51,7%
соответственно. Эти два типа опухолей встретились в 73,2% всех
экстрамедуллярных опухолей, остальные 26,8% составили: хондромы – 6,8%,
саркоматозные опухоли (фибросаркомы, лимфосаркомы, остеосаркомы) – 8,9%,
ангиобластомы – 5%, липомы – 2,5%, холестеатомы – 1,2%, прочие – 2,4%. Данных о
гистологической характеристике интрамедуллярных опухолей автор не предоставил.
Из общего количества больных с опухолями спинного
мозга по данным Ромоданова А.П., Дунаевского А.Е. и Орлова Ю.А. дети составили
от 6,4 до 7,3%. Люди пожилого и старческого возраста – 7,9%. Авторы обращают
внимание на зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от
возраста больных. Так , удетей почти 2/3 всех опухолей располагается в шейном отделе спинного мозга и в области
конского хвоста, а у пожилых больных – более 4/5 всех опухолей располагается в
грудном и пояснично-кресцовом отделе
спинного мозга, они практически не встречаются в области конского
хвоста. Что касается гистобиологических характеристик, то и здесь авторы
проследили четкую зависимость опухолей от возраста больных, Из общего
количества опухолей у больных всех возрастов менингеомы составили 1/3 –
¼ часть, у детей они составили от 1/3 до 1/6, а у
пожилых 3/5 всех опухолей. Невриномы у больных всех возрастов составляют от
¼ до ½ всех опухолей, у пожилых они встречаются несколько реже –
¼ , а у детей не превышают 1/9 – 1/10 части. Внутрипозвоночные первичные
саркомы, по нашим данным составляют около 15% всех опухолей спинного мозга,
липомы - 1%, опухоли гетеротопического
характера – тератомы и дермоидные кисты – встречаются преимущественно у детей в
первом десятилетии жизни и составляют около 0,5 %. Эпендимомы и астроцитомы в
общем составили 1% общего количества опухолей, ангиомы выявили в 5,6%.
Хондромы, нейрофибромы чаще выявляли у молодых.
Как отметил Лившиц А.В. спинномозговые опухоли
составляют 2,06% новообразований других органов и 1,4 – 3% заболеваний нервной
системы. Установлена преимущественная локализация опухолей различных форм,
например, в спинном мозге – глиомы, в спинномозговых корешках – невриномы, а в
твердой мозговой оболочке – менингеомы. Однако эта закономерность не абсолютна:
наблюдаются глимы и из мозговых оболочек, невриномы – из спинного мозга, а
менингеомы – из паутинной оболочки. Внутриспинномозговые опухоли чаще
распологаются в шейном отделе (65%), от С4 до Тн3. В грудном отделе чаще
встречаются менингеомы (75 – 85%), а в
пояснично-кресцовом отделе – невриномы (45%), причем последние преобладают у
мужчин, а менингеомы – у женщин. Наиболее
часто болеют люди 40-45 лет, хотя ряд форм злокачественных
новообразований встречаются и в более молодом возрасте – в 20-30 лет.
Менингеомы спинного мозга обнаруживаются чаще в
пятом - седьмом десятилетиях жизни и преобладают у женщин и только в 20 %,
встречаются у мужчин. Статистически чаще менингиомы возникают у беременных. С
учетом соотношения длины всех отделов позвоночника, наиболее высокая частота
встречаемости менингиом выявляется в грудном отделе позвоночника (75 %), Реже
менингеомы локализуются в шейном отделе (20 %). В поясничном отделе
позвоночника расположение менингиом не характерно. Более частая локализация
менингеом в грудном отделе позвоночника достоверна только у женщин. Относительная
частота встречаемости менингиом в грудном и шейном отделах приблизительно равна
у женщин и мужчин. Менингиомы чаще возникают вентроролатерально выше уровня C7
позвонка, и дорсолатерально ниже этого уровня. В 15 % случаев эти опухоли располагаются
интра-экстрадурально, или исключительно экстрадурально. Экстрадуральные опухоли
чаще встречаются у мужчин, и отмечаются большей склонностью к прорастанию в окружающие
структуры.
Невриномы обычно развиваются из Швановских клеток
задних чувствительных спинномозговых корешков, но иногда они могут расти и из
двигательных передних корешков. Эти опухоли составляют около 30% всех
спинальных новообразований, и в некоторых сериях имеют примерно такую же
частоту, как и менингиомы. Кроме случаев нейрофиброматоза, шванномы составляют
приблизительно 85 % опухолей спинномозговых корешков (Albanese V и соавт. 2002). В отличие от менингиом, они
одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин, имеют относительно
одинаковое распределение по длиннику
позвоночника, встречаются в более молодом возрасте, и обычно обнаруживаются в
течение третьего - пятого десятилетий жизни. Поскольку невриномы чаще
образуются из задних спинномозговых
корешков, они в основном располагаются задне-латерально по отношению к спинному
мозгу. Редко невриномы обнаруживаются интрамедулярно, вероятно возникая из
периферических волокон нервов вокруг ветвей передней спинальной артерии. Частота
неврином разных уровней спинного мозга составляет: интрадуральные экстрамедуллярные
- 72%, экстрадуральные - 13%, интрадуральные и экстрадуральные - 13%, и
интрамедулярные -1% (Conti P и соавт. 2004).
Нейрофибромы составляют около 15 % опухолей
спинномозговых корешков. Из всех нейрофибром до 60 % случаев встречаются при
первом типе нейрофиброматоза (NF1) (Dow G и соавт. 2006). У 55 % пациентов со
вторым типом нейрофиброматоза (NF2) встречаться интрадуральные
экстрамедуллярные как нейрофибромы так и менингеомы. Как и невриномы,
нейрофибромы одинаково часто встречаются у мужчин, и у женщин на всех уровнях
позвоночника. Большинство нейрофибром являются полностью интрадуральными,
однако, 30 % из них имеют экстрадуральный компонент, половина из которых
являются как интра- так и экстрадуральными, и половина - полностью
экстрадуральными. Хотя малигнизация нейрофибром встречается редко, однако она
составляет 5 - 10 % у больных с нейрофиброматозом и обычно проявляется быстрым ростом
и усилением болевого синдрома. Опухоли большего размера являются более
склонными к такому перерождению (Jinnai T и соавт. 2005).
Среди интрамедуллярных
опухолей более 90% составляют астроцитомы и эпендимомы (Tihan T и соавт. 2006). Это всего лишь 2-8,5% от всех опухолей ЦНС, и около 15%
первичных интрадуральных опухолей спинного мозга у взрослых. У детей частота интрамедуллярных
спинальных опухолей возрастает до 35% (Houten JK и соавт. 2000, Sandalcioglu IE и соавт. 2005). Среди интрамедуллярных опухолей
глиальные опухоли у них составляют 68% (Gomez DR и соавт. 2005). У взрослых наиболее частые интрамедуллярные опухоли
эпендимомы, далее следуют астроцитомы и гемангиобластомы. У детей преобладают
астроцитомы, затем следуют ганглиоглиомы и смешанные глиомы. Эпендимомы
возникают в основном в шейном отделе спинного мозга. Отмечается незначительное преобладание эпендимом у
мужчин. Гемангиобластомы составляют от 3% до 11% опухолей спинного мозга, одна
треть из них связана с болезнью Гиппель-Линдау. Часто это множественное
поражение спинного мозга (Abdel-Wahab M и соавт. 2005, Robinson CG и соавт. 2005, Tokuhashi Y и соавт. 2005).
Статистические данные
относительно опухолей позвоночника мало достоверны. Обусловлено это тем, что
лечением этих опухолей занимаются как нейрохирургии, так и ортопеды.
Статистические данные этих двух специальностей обычно не сопоставляются и точная оценка частоты этих опухолей в
популяции до настоящего времени не определена (Bilsky MH и соавт. 2001, Bergh P и соавт. 2001). Однако
это отчасти возможно для тех нозологий, где созданы национальные регистры. Так,
согласно статистическим данным Американской ассоциации раковых опухолей более
чем у 1,2 миллиона населения каждый год диагностируют раковые заболевания.
Через некоторое время у 20% – 30% из них развивается симптоматика костных
метастазов, и у более чем 70% метастазы обнаруживаются на аутопсии. Наиболее
часто метастазы в кости дают раки молочной железы, простаты и легких. Однако
гематологические заболевания, такие как миелома и лимфогранулема также часто
поражают костные структуры. Опухолевые клетки в основном метастазируют в
обильно васкуляризированные структуры, чаще всего это тела позвонков, головки
ребер. Статистическое количество метастазов в определенные отделы позвоночника коррелирует
с объемом и количеством тел позвонков. Так 70 % метастазов находят в грудном
отделе позвоночника, 20% - в поясничном, и 10 % - в шейном. Большинство
метастатических опухолей спинного мозга являются экстрадуральными, только 5% обнаруживаются
интрадурально экстрамедулярно. Наиболее часто в позвоночник метастазируют опухоли
легких и молочной железы. Эти пациенты имеют короткий период выживаемости,
часто у них развивается фокальный лептоменингеальный карциноматоз.
Интрамедуллярные метастазы очень редки, они выявляются всего в 2% случаев на
аутопсии и менее чем в 10% случаев метастазирования в ЦНС (Perrin RG и соавт. 2004, Kosmas C и соавт. 2005).
Статистические исследования частоты встречаемости
и распределения спинальной онкологии в Украине до недавнего времени
отсутствовали. Мы провели анализ статистических отчетов по Украине и статистических
данных по институту нейрохирургии АМНУ.
Мы получили данные относительно количества
находившихся на лечении и оперированных больных по трем основным группам –
опухоли позвонков, интрадуральные экстрамедуллярные опухоли, интрамедуллярные
опухоли с 1965 по 2007 годы (таб.1).
Среди данных института нейрохирургии АМН Украины за
2001-2005 годы были получены сведения относительно количества всей спинальной
патологии по нозологическим формам, а также гистологического типа всех
оперированных опухолей.
В таблице 2 приведено распределение различных
спинальных нозологических форм, находившихся на лечении в институте
нейрохирургии АМНУ за последние 5 лет.
По статистическим данным института нейрохирургии (за
2001 год) опухоли спинного мозга и позвоночника составили 11,7% от всей нейрохирургической
спинальной патологии (таб. 1). Наибольшую группу составили экстрамедуллярные
опухоли - 48,6% от всех опухолей спинного мозга и позвоночника,
интрамедуллярные опухоли составили 29,1%, опухоли тел позвонков - 22,3%. За
2005 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили 10% от всей нейрохирургической
спинальной патологии (таб. 1). Количество спинальных опухолей за 2005 незначительно
выросло с 144 в 2001 году к 156 в 2005 году.
Таблица 2.
Распределение опухолей и других видов спинальной
патологии по данным института
нейрохирургии АМНУ за 2001- 2005 гг
|
Виды
спиналь- ной па- толо- гии Годы |
Экстрамедулярные опухоли. |
Интрамедулярные опухоли |
Опухоли позвонков |
Дискогенные радикулиты |
Острая травма позвоночника и спинного мозга |
Последствия нейротравмы спинномозговые |
Слипчевый арахноидит |
неустраненна компресия |
нарастающая нестабильность. |
Другие |
|
2001 |
70(67) |
42(41)* |
32(27) |
1022 (977) |
12(8) |
- |
- |
29 (23) |
- |
15 (14) |
|
2002 |
67(66) |
30(28) |
35(32) |
1201 (1164) |
1 |
89(82) |
5 |
3 |
8 |
25 (21) |
|
2003 |
70(68) |
36(35) |
32(28) |
1277 (1248) |
- |
5(4) |
2 |
12 (11) |
6 |
22 (21) |
|
2004 |
90(84) |
43 |
36(31) |
1256 (1215) |
- |
- |
- |
19+1 (15) |
20 |
27 (24) |
|
2005 |
102 (97) |
32(28) |
22(18) |
1321 (1278) |
- |
1 |
- |
14 (12) |
31 |
29 (25) |
|
Всего за 5 лет |
399 (382) |
183 (179) |
157 (136) |
6077 (5882) |
13(8) |
95 (87) |
7 |
77 (65) |
65 |
118 (105) |
*в скобках указано количество
прооперированных больных с данной патологией.
По данным нейрохирургических стационаров Украины распределение видов спинальных опухолей по
локализации приведено в табл. 3.
Таблица 3.
|
Распределение
больных с опухолями спинного мозга и позвоночника по
данным нейрохирургических учреждений Украины за 2004-2005 гг. |
|||||
|
|
2001 |
2002 |
2003 |
2004 |
2005 |
|
Экстрамедулярные опухоли |
|
|
|
|
|
|
всего лечилось больных |
363 |
389 |
379 |
423 |
387 |
|
в т.ч. детей |
19 |
18 |
17 |
16 |
33 |
|
прооперировано |
301 |
326 |
319 |
326 |
305 |
|
в т.ч. детей |
15 |
11 |
12 |
14 |
25 |
|
умерло всего |
11 |
7 |
9 |
12 |
6 |
|
в т.ч. детей |
1 |
1 |
0 |
0 |
0 |
|
умерло после операции |
8 |
5 |
7 |
8 |
5 |
|
в т.ч. детей |
1 |
1 |
0 |
0 |
0 |
|
Интрамедулярные опухоли |
|
|
|
|
|
|
всего лечилось больных |
115 |
112 |
102 |
139 |
103 |
|
в т.ч. детей |
13 |
6 |
12 |
6 |
6 |
|
Прооперировано |
89 |
90 |
71 |
99 |
66 |
|
в т.ч. детей |
11 |
3 |
7 |
3 |
5 |
|
умерло всего |
4 |
5 |
4 |
9 |
2 |
|
в т.ч. детей |
1 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
умерло после операции |
3 |
4 |
3 |
8 |
1 |
|
в т.ч. детей |
1 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
Опухоли позвоночника |
|
|
|
|
|
|
всего лечилось больных |
156 |
158 |
153 |
147 |
132 |
|
в т.ч. детей |
10 |
8 |
4 |
12 |
3 |
|
прооперировано |
83 |
90 |
80 |
80 |
67 |
|
в т.ч. детей |
8 |
6 |
3 |
6 |
2 |
|
умерло всего |
2 |
4 |
6 |
3 |
1 |
|
в т.ч. детей |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
умерло после операции |
1 |
1 |
3 |
1 |
0 |
|
в т.ч. детей |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Если суммировать данные
института нейрохирургии и лечебных специализированных учреждений по Украине, то за 2005 год в Украине лечилось
489 больных с интрадуральными екстрамедуллярными опухолями, 135 больных с
интрамедуллярными опухолями, 154 больных с опухолями позвонков. По этим данным,
можно получить представление о частоте встречаемости спинальных опухолей в
Украине. Однако при этом неизбежны неточности. Во-первых – мы не имеем сведений
о том, какие опухоли выявлены первично, и какие больные госпитализировались
повторно, во-вторых, часть опухолей позвоночника лечились в ортопедических
стационарах. Однако это количество было незначительным, так как больные с
опухолями позвоночника и неврологическими проявлениями (которых большинство)
направлялись в нейрохирургические отделения. Если учесть, что по данным последней
переписи населения в Украине проживает 48 млн. 457 тис., то частота встречаемости интрадуральных
экстрамедуллярных опухолей в Украине в 2005 году составила 1.009 на 100 000
населения, интрамедуллярных – 0,278 на 100 000 населения, опухолей позвоночника
с неврологическими проявлениями (первичные, вторичные) – 0,317 на 100 000
населения.
По
статистическим данным нейрохирургических стационаров и института нейрохирургии
в Украине за 2001 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили 5,3% от
всей нейрохирургической спинальной патологии. За 2005 год опухоли спинного
мозга и позвоночника составили 4,2 % от
всей нейрохирургической спинальной патологии. По всей Украине количество
спинальных опухолей за 2001 год и 2005 год оказалось одинаковым и равно 778.
Данные о гистологических видах
оперированных спинальных опухолей по Украине отсутствуют. В нашем распоряжении
имелись только данные о гистоструктуре спинальных опухолей оперированных в
институте нейрохирургии за 2001- 2005 гг..
Распределение опухолей спинного мозга, леченых в
институте нейрохирургии АМН Украины.
Таблица 4.
|
Гистоструктура опухоли |
Количество спинальных опухолей
по годам |
||||||||||
|
|
2001 |
2002 |
2003 |
2004 |
2005 |
||||||
|
Менингиомы |
39 |
23% |
34 |
21% |
33 |
21% |
44 |
22% |
38 |
21% |
|
|
Невриномы |
38 |
22% |
32 |
20% |
33 |
21% |
40 |
20% |
38 |
21% |
|
|
Эпендимомы |
21 |
12% |
17 |
11% |
19 |
12% |
24 |
12% |
20 |
11% |
|
|
Саркомы |
16 |
9% |
15 |
9% |
18 |
11% |
16 |
8% |
18 |
10% |
|
|
мет. Рака |
10 |
6% |
11 |
7% |
10 |
6% |
14 |
7% |
13 |
7% |
|
|
Астроцитомы |
10 |
6% |
9 |
6% |
10 |
6% |
12 |
6% |
11 |
6% |
|
|
Плазмоцитомы |
7 |
4% |
9 |
6% |
8 |
5% |
10 |
5% |
9 |
5% |
|
|
гемангиоэндотелиомы |
7 |
4% |
8 |
5% |
6 |
4% |
10 |
5% |
9 |
5% |
|
|
Нейрофибромы |
5 |
3% |
6 |
4% |
6 |
4% |
8 |
4% |
7 |
4% |
|
|
остеобластокластомы |
5 |
3% |
6 |
4% |
3 |
2% |
6 |
3% |
4 |
2% |
|
|
Глиомы |
3 |
2% |
3 |
2% |
3 |
2% |
4 |
2% |
4 |
2% |
|
|
ангиоретикуломы |
3 |
2% |
3 |
2% |
3 |
2% |
4 |
2% |
3 |
2% |
|
|
Меланомы |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
|
|
Лимфомы |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
|
|
гипернефромы |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
2 |
1% |
|
|
Тератомы |
2 |
1% |
1 |
1% |
1 |
1% |
2 |
1% |
1 |
1% |
|
|
Всего |
172 |
100% |
160 |
100% |
159 |
100% |
200 |
100% |
181 |
100% |
|
Т.о. опухоли спинного мозга и
позвоночника статистически являются относительно редкой патологией. Однако
приведенные данные не охватывают тех больных, которые лечились вне
нейрохирургических отделений.
Большинство таких оперативных вмешательств
являются сложными операциями 4 и 5 категории сложности, часты послеоперационные
осложнения, нерадикальное удаление опухолей.. Эти больные требуют
послеоперационного лучевого и химиотерапевтического лечения, являются глубокими
инвалидами. Материальные расходы на лечение таких больных значительны. Это все
обуславливает большое социальное значение данной патологии.
Литература